设计,设置和参与者这项前瞻性随机临床试验(2018年11月至2021年12月),包括2个平行组和1:1的分配,招聘在欧洲大学医院,脑瘫专业中心和自发应用在3个地点:比利时布鲁塞尔,比利时。布雷斯特,法国;和意大利比萨。匹配(包含年龄,病变类型,脑瘫原因和受影响的侧面)对随机分组。在基线(T1)后2周(T1)和基线后3个月(T2)评估了幼儿(T0)(T0)。医疗保健专业人员和主要结果评估者对小组分配视而不见。至少有23个年龄较大的儿童(每组),年龄在12至59个月中,患有痉挛性/运动障碍UCP,并且需要遵循指示。排除标准包括不受控制的癫痫发作,预定的肉毒杆菌毒素注射,计划在研究期之前或期间6个月内安排的骨科手术,严重的视觉/认知障碍或磁共振成像的禁忌症。
医疗问题躯干中的肌肉张力低下,大多数患有CTNNB1综合征的婴儿的四肢肌肉张力改变,出生时肌肉张力低下(低肌张力)。这可能导致延迟达到其运动里程碑,有时还会造成困难。此外,大多数孩子在童年时期的腿,有时甚至是手臂的肌肉张力增加。许多人被诊断出患有大脑麻痹(认为使用肌肉的无力或困难是由于大脑的受影响部分)或锥体道(其中一部分脊髓被认为无法正常运行)。增加的肌肉张力和痉挛性(肌肉保持收缩)可能是渐进的,导致脊柱曲率(脊柱侧弯),脚部畸形和脚跟绳的紧密度(阿喀琉斯肌腱)。孩子可以在步行者框架的支持下行走或独立行走。他们经常在tip脚上行走,并且可以具有宽阔的或不稳定的(荷托击)行走方式。肌肉张力低下的儿童可能会受益于物理疗法,而四肢紧绷可能会在用肉毒杆菌神经毒素注射或手术治疗后显示出改善。
吸入:电池充电过程中产生的酸雾或密闭区域内的电解液溢出可能会刺激呼吸道。 食入:因接触电池内部组件而受到污染的手可能会导致食入铅/铅化合物。食入电池电解液会导致口腔和胃肠道严重灼伤。 急性健康影响:过度接触铅化合物的急性影响包括胃肠道不适、食欲不振、腹泻、痉挛性便秘、睡眠困难和疲劳。接触和/或接触电池电解液(酸)可能会导致皮肤急性刺激、眼角膜损伤、眼粘膜和上呼吸系统(包括肺)刺激 慢性健康影响:铅及其化合物可能导致慢性贫血、肾脏和神经系统损伤。铅还可能导致生殖系统损伤,并影响孕妇正在发育的胎儿。电池电解液(酸)可能导致角膜瘢痕化、慢性支气管炎,以及反复接触口呼吸者的牙釉质腐蚀。接触后病情加重:无机铅及其化合物可加重慢性肾脏、肝脏和神经系统疾病。电池电解液(酸)与皮肤接触可能加重湿疹和接触性皮炎等皮肤病。
摘要 — 乳腺癌是癌症女性死亡的主要原因。计算机辅助诊断是一种有效的方法,可协助医疗专家进行早期诊断,提高康复的机会。由于医疗领域的敏感性,在医疗领域采用人工智能 (AI) 非常重要。这意味着用于癌症检测的分类方法的低准确度是一个关键问题。当涉及到模糊的乳房 X 光检查图像时,这个问题更加突出。本文采用卷积神经网络 (CNN) 来呈现传统的卷积神经网络 (TCNN) 和支持卷积神经网络 (SCNN) 方法。TCNN 和 SCNN 方法通过克服模糊乳房 X 光检查图像中包含的移位和缩放问题做出了贡献。此外,提出了基于翻转旋转的方法 (FRbA),通过考虑癌肿的不同方向来提取有效特征以形成肿瘤图,以提高预测过程(癌肿类型分类)的准确性。所提出的方法在 MIAS 医疗数据集上使用 200 张乳房 X 光检查乳房图像实施。与基于 KNN 和 RF 的类似方法相比,所提出的方法在准确度、灵敏度、痉挛性、精确度、召回率、执行时间和图像指标质量方面表现出更好的性能。
脑齿状Xanthamatosis(CTX)是一种罕见的常染色体隐性隐性疾病,是由CYP27A1基因突变引起的,导致胆固醇的代谢受损,胆固醇的代谢以及胆固醇和胆固醇在各种组织中的胆固醇和胆固醇的积累,例如大脑,眼睛,Lungs和Bones和Bones and Bone and Bone and Cheno caneoxt casa-de casa-de sa casa-de sa casa-decy nos of casa-de sa casa-de sa no sa no sa no sa no sa no n os of casa-de。临床表现是多种多样的,从新生儿初期开始,直到成年,除非早期治疗。一种常见的神经系统表现是一种spino脑性共济失调,然后进行痉挛性瘫痪。肌腱黄素瘤是一个经典发现,通常有助于抑制诊断,但在所有情况下都可能不存在。脑MRI还揭示了齿状核中小脑萎缩和高强度的特征异常,并在T1Weight的图像上周围的小脑白质。这是年轻人可治疗共济失调的罕见原因。治疗是由CDCA或URSO-脱氧胆酸(UDCA)替换。补充他汀类药物,这些人还患有早产性动脉粥样硬化,导致因动脉粥样硬化冠状动脉疾病而导致死亡。这里据报道,用UDCA治疗的Spino-Cerebellar共济失调综合征据报道了一种罕见的有症状异源CYP27A1突变。
目的:视黄酸受体β(RARB)基因的主要变异基因是一种综合症形式的微粒细胞综合征,称为MCOPS12,它与其他出生异常和伴有痉挛性和/或肌张力障碍的全球发育延迟有关。在这里,我们报告了25名在RARB中患有17种新型致病性或可能致病性变异的人。本研究旨在表征这些变体的功能影响并描述MCOPS12的临床光谱。方法:我们使用体外转录测定和计算机结构分析来评估RARB变体在影响正常响应中的功能相关性。结果:我们发现我们测定中测试的所有RARB变体均表现出功能障碍或功能丧失活性。功能丧失变体通过主导性效应破坏了RARB功能,这可能是通过破坏配体结合和/或共激活因子的募集而破坏了RARB的功能。通过审查来自52个受影响个体的临床数据,我们发现RARB的破坏与最初怀疑的表型相关,而MCOPS12的某些基本特征(例如发育性眼部异常或运动障碍)的某些人缺乏。结论:我们的研究表明,RARB中的致病变异在功能上是杂种,并且与广泛的临床异质性有关。©2023作者。由Elsevier Inc.代表美国医学遗传与基因组学院出版。这是CC BY-NC-ND许可证(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)下的开放访问文章。
摘要 目的:评价深部脑刺激(DBS)治疗原发性颈肌张力障碍(CD)的安全性和有效性,并比较STN(丘脑底核)-DBS和GPi(苍白球内侧)-DBS的差异。 研究设计:实验研究。 研究地点和持续时间:首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京,中国,2012年1月至2021年12月。 方法:本研究根据多伦多西方痉挛性斜颈量表(TWSTRS)分析了DBS对34例原发性颈肌张力障碍(CD)患者的影响。 其中包括15例STN-DBS病例和19例GPi-DBS病例,在基线和最后一次随访时收集TWSTRS评分。 还记录了刺激参数和不良事件。结果:平均随访时间为 42.77±27.46 个月。所有患者的 TWSTRS 总分均显著提高(p < 0.001),STN-DBS 组和 GPi-DBS 组之间没有显著差异(p = 0.481)。GPi 组的刺激幅度高于 STN 组(p < 0.001)。不良事件包括 STN-DBS 组 1 例电极断裂,14 例患者(STN-DBS 组 12 例,GPi-DBS 组 2 例)出现轻度运动障碍,4 例患者(STN-DBS 组 1 例,GPi-DBS 组 3 例)出现其他刺激相关并发症。所有刺激相关并发症均可通过调整参数进行控制。结论:DBS可明显改善原发性CD患者症状,STN-DBS与GPi-DBS疗效无明显差异,具有良好的远期疗效和手术安全性。
脑机接口 (BCI) 是一种脑机之间的新型通信方法。它使来自人脑的信号能够影响或控制外部设备。目前,许多研究兴趣集中在基于 BCI 的运动和认知疾病患者的神经康复上。几十年来,BCI 已成为运动和认知康复的替代疗法。先前的研究表明,BCI 干预在恢复运动功能和恢复受损大脑方面很有用。基于脑电图 (EEG) 的 BCI 干预可以通过向受损大脑提供反馈来揭示上肢恢复过程中神经可塑性的机制。BCI 可以作为一种有用的工具,帮助肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 等严重运动障碍患者进行日常交流和基本运动。此外,最近的研究报告了 BCI 对患有不同程度运动障碍的其他疾病(如痉挛性脑瘫、神经性疼痛等)患者的治疗效果。除了运动功能恢复外,BCI 还在改善注意力缺陷多动障碍 (ADHD) 等认知疾病患者的行为方面发挥作用。基于 BCI 的神经反馈训练专注于降低 theta 和 beta 节律的比率,或使患者能够调节自己的慢皮质电位,这两种方法都在提高注意力和警觉性方面取得了进展。通过总结几项具有强有力证据的临床研究,我们介绍了 BCI 在运动和认知疾病(包括中风、脊髓损伤、ALS 和 ADHD)临床应用中的前沿成果。通讯作者:Yong Hu,电子邮件:yhud@hku.hk
背景:Metamizole(二吡啶)是某些国家 /地区围手术镇痛的一种非阿片类镇痛药。该药物具有镇痛,抗热和痉挛性作用。复杂机制尚未得到充分解释。大概,镇痛作用是基于对Cox-1和Cox-2环氧酶和前列腺素合成的活性的抑制。此外,阿片类,大麻素和内托藻系统的激活也起着重要作用。metamizole是一种相对安全的镇痛药,尽管它并非完全没有不良反应。其中,最严重和最有争议的是骨髓毒性,特质性药物诱导的肝损伤(DILI)和过敏反应。目的和目标是提供有关使用元唑治疗成人急性术后疼痛的数据。方法:已执行了包括PubMed/Medline,Web of Science和Scopus数据库的搜索,以查找有关在围手术疼痛管理中使用Metamizole的信息。结果:元亚唑在围手术期疼痛管理中的作用的数据似乎不适合。此外,大多数有关将元唑用于术后给药方案使用的研究。在预防性和多模式镇痛中使用元唑以稀疏或有争议的数据表示。结论:文献中有一些证据表明,元唑在治疗术后疼痛方面的有效性。此外,基于临床实践的经验表明,metamizole作为围手术期镇痛作用的高实用性。palliat Med练习因此,元唑可以被认为是多模态镇痛的重要组成部分。尽管该药物可能是多模式镇痛的主要成分,但其使用受到严重不良反应的限制。因此,使用时应采取特殊预防措施。但是,需要进一步研究,尤其是确定其在多模式和预防性镇痛方案中的有效性。
肌肉痉挛在慢性脊髓损伤(SCI)中很常见,对康复和日常活动提出了挑战。痉挛的药理学管理主要是靶向抑制兴奋性输入的抑制,这是一种阻碍运动后期的方法。为了确定更好的靶标,我们研究了对运动神经元的抑制性和兴奋性突触输入的变化,以及慢性SCI中的动感神经元兴奋性。我们在成年小鼠的性小鼠中诱导了完全或不完全的SCI,并将损伤不完全的人分为低功能恢复组。然后提取sacrocaudal脊髓,并用于研究损伤以下的可塑性,并以幼稚动物的组织为对照。背根的电刺激引起了慢性严重SCI的痉挛性痉挛激活,但不能在对照中进行。为了评估通过感觉刺激激活的总体突触抑制作用,我们测量了脊柱根部恢复的速率依赖性抑郁症。我们发现在慢性损伤模型中抑制性输入受到损害。当药理学上阻断突触抑制时,所有制剂都变得明显痉挛,甚至是对照。但是,慢性损伤的制剂会产生比对照更长的痉挛。然后,我们在感官诱发的痉挛过程中测量了运动神经元的兴奋性突触后术(EPSC)。数据显示EPSC的振幅或动物群中的电导率没有差异。尽管如此,我们发现在慢性SCI中,由EPSC激活的运动神经元持续增强。这些发现表明,运动神经元兴奋性和突触抑制的变化而不是激发会导致痉挛,并且更适合更有效的治疗干预措施。