crinecerfont是一种新型口服的CRF 1拮抗剂,在成年人(NCT03525886 27)和青少年(NCT04045145 28)中,在2阶段研究中降低了关键激素生物标志物。有意义的减少ACTH,17-Hydroxyprogesterone(17OHP)(诊断性肾上腺雄激素前体)和雄激素(关键的肾上腺雄激素)在14天的开放标签治疗后观察到了CRF 1受体抑制剂具有CRF 1受体抑制作用的证明。此外,女性参与者的睾丸激素和雄性参与者的雄性持续酮比率的升高大大降低。27,28,我们报告了Cahtalyst(NCT0490915)的结果,这是一项CAH成年人的3期跨国试验,评估了Crinecerfont改善雄激素控制的功效,并有可能使GC剂量减少到物理范围。本文(NCT04806451)伴随着儿童和青少年(2-17岁)的Crinecerfont(2-17岁)的同伴论文。29
基线:CBC&DIFF,血小板,肌酐,碱性磷酸酶,Alt,总胆红素,LDH,LDH,钠,钾,钾,TSH,TSH,早晨血清皮质醇,胸部胸部,胸部X-雷基线基础不需要以首次处理; 每次治疗前:CBC和DIFF,血小板,肌酐,碱性磷酸酶,Alt,总胆红素,LDH,LDH,钠,钾,TSH,TSH,肌酸激酶,随机葡萄糖,随机葡萄糖每周:CBC&DIFF,CBC&DIFF,CYCELS 1和2塞鲁斯六早上的血小板: HCG(如果怀疑怀孕,需要携带可能的儿童妇女),免费T3和游离T4,血清ACTH水平,睾丸激素,雌二醇,FSH,LH,ECG每周一次的电话护理评估副作用的迹象和症状在治疗时(可选)。预定:
基线:CBC&DIFF,血小板,肌酐,碱性磷酸酶,Alt,总胆红素,LDH,LDH,钠,钾,钾,TSH,TSH,早晨血清皮质醇,胸部X射线,胸部X射线基线必需的结果,必须进行首次治疗。 Before each treatment: CBC & Diff, platelets, creatinine, alkaline phosphatase, ALT, total bilirubin, LDH, sodium, potassium, TSH, creatine kinase, random glucose If clinically indicated: chest x-ray, morning serum cortisol, lipase, serum or urine HCG (required for women of child bearing potential if pregnancy suspected), free T3 and free T4,血清ACTH水平,睾丸激素,雌二醇,FSH,LH,ECG每周电话护理评估在治疗时(可选)时副作用的迹象和症状。预定:
免疫介导的不良反应可能是严重或致命的,在任何器官系统或组织中都可能发生。虽然免疫介导的不良反应通常在治疗期间表现出来,但在opdivo或yervoy中止后也可能发生它们。早期识别和管理对于确保使用Opdivo和Yervoy至关重要。监测可能是潜在免疫介导的不良反应的临床表现的体征和症状。评估包括肝酶,肌酐,肾上腺皮质激素(ACTH)水平以及基线时甲状腺功能在内的临床化学成分,并在使用Opdivo和每剂量之前定期进行甲状腺功能。在怀疑免疫介导的不良反应的情况下,启动适当的检查以排除包括感染在内的替代病因。迅速进行医疗管理,包括适当的专业咨询。
生物抑制素类似物(SSA)通常用于网络的治疗,具有反分离和抗增殖作用。抗分泌效应减少了净患者的类癌综合征的症状和并发症。SSA已被证明可以控制激素的产生,例如生长激素(GH)和肾上腺皮质激素激素(ACTH)6。SSA对胃肠道(GEP)网具有抗增殖作用,这是通过在地标Promid和单簧管研究中提高的无进展生存的改善证明的。与SSA有关的副作用,在治疗已知胆石症患者时需要谨慎。有关更多信息,请参见附录B和Koumarianou及其同事11的论文。应按照临床指示对副作用进行管理。如果关注副作用管理,则应在开处方或净医生进行审查之前进行SSA。
实验室测试被排序,并指示正常的睾丸激素水平,但DHEA和DHEA-S水平升高。此外,高HBA1C水平为8.9%,促使胰岛素治疗启动以及二甲甲酸酯和半卢皮德。甲状腺功能测试得出了正常的结果,排除了甲状腺相关疾病,尿液分析对尿感染呈阴性。最初的鉴别诊断认为垂体腺瘤和肾上腺疾病既促使大脑的MRI,脑部不包括垂体腺瘤并确认肾上腺病理学。此外,对1 mg过夜地塞米松的抑制不足以及ACTH测试的增加证实了肾上腺受累。进一步评估促性腺激素水平,特别是LH和FSH,落在正常范围内,进一步支持肾上腺诊断。患者报告带有测试结果的报告如表1所示。
电子邮件:nutrimaylonmoraes@gmail.com摘要库欣综合症(SC)是临床异常的疾病,具有高慢性皮质醇或皮质类固醇(例如肾上腺皮质营养素)(ACTH)。SC的主要症状是月球脸,躯干肥胖,宫颈和背脂肪袋以及较薄的远端末端以及血糖不受控制。描述库欣综合征患者糖尿病发育的关系。在2018年至2023年之间,葡萄牙语,英语和西班牙语的文章叙事研究对Scielo,Capes和PubMed平台的文章研究。SC会导致糖尿病的发育,并且在大约15至50%的患者中存在,除了因糖皮质激素过量(GC)内源性引起的抗性葡萄糖外,这种加剧导致β细胞的胰岛素抵抗和障碍,从而降低了胰岛素胰岛素外生症的疾病。GC过多时,它们会增加肝脏中葡萄糖的产生,并刺激糖原合成糖原合成的骨骼肌。库欣综合征是由于其临床并发症(例如胰岛素抵抗和葡萄糖血糖增加)而使糖尿病加剧的疾病。因此,应在血液中以血糖水平在对照中提取这两种病理学的患者。关键词:糖尿病,库欣疾病,胰岛素抵抗。摘要库欣综合征(CS)是慢性皮质醇或类皮质类药物(如肾上腺皮质营养素)(ACTH)的临床异常状况。Cushing的CS的主要症状是圆形的脸,肥胖的腹部,颈部和背部的脂肪沉积物,但远端很细长,血糖控制不良。描述了库欣综合症患者糖尿病的发展之间的关系。2018年至2023年葡萄牙语,英语和西班牙语的Scielo,Capes和PubMed平台文章的叙事研究。CS导致糖尿病的发展,大约15%至50%的患者存在。除了过量的内源性糖皮质激素(GC)引起的葡萄糖耐药性外,这种加重还会导致胰岛素抵抗和β细胞功能障碍,从而减少胰岛素外胞毒素。当GC出现过量时,它们通过抑制糖原合成来刺激糖原生成和骨骼肌中增加肝脏中的葡萄糖产生。
重要安全信息(续)严重和致命的免疫介导不良反应(续)在基线和每次服药前评估临床化学反应,包括肝酶、肌酐、促肾上腺皮质激素 (ACTH) 水平和甲状腺功能。在疑似免疫介导不良反应的情况下,开展适当的检查以排除其他病因,包括感染。立即开始医疗管理,包括酌情进行专科会诊。根据严重程度,暂停或永久停用 IMFINZI 和 IMJUDO。有关具体详细信息,请参阅 USPI 剂量和给药。一般而言,如果需要中断或停用 IMFINZI 和 IMJUDO,则给予全身皮质类固醇治疗(1 mg 至 2 mg/kg/天泼尼松或等效药物),直至改善至 1 级或以下。改善至 1 级或以下后,开始减少皮质类固醇剂量,并继续减少至少 1 个月。对于免疫介导的不良反应无法通过皮质类固醇治疗控制的患者,可考虑使用其他全身免疫抑制剂。
免疫疗法后的内分泌病在文献中很少记录在文献中。肾上腺不足 - 肾上腺素是pembrolizumab免疫疗法的罕见结果,据报道发病率在0.98%至1.3%之间。我们介绍了一名34岁女性在化学疗法上患有三重阴性乳腺癌的女性,她的心动过速,tachypnea和低血压对液体无反应。尽管静脉氢化可的松和中氨氨酸的最初改善,但出院后患者继续在症状上降低并需要再入院。AM皮质醇水平的水平<0.5 ug/dL,ACTH <1.5 pg/dL,与继发性肾上腺不足一致。ct腹部和骨盆对于肾上腺病理不明显。患者是在介绍前4个月在pembrolizumab(Keytruda)上开始的,作为新辅助化疗的一部分。在余丙酮,泼尼松和中多肾上腺的排出时,为患者提供了支持治疗。此病例报告了免疫检查点抑制剂的异常后果,其中早期诊断测试,识别和管理至关重要。
血液分析:肌酐 0.7 mg/dL、葡萄糖 95mg/dL、Na+ 141mEq/L、K+ 3.9 mEq/L、TSH 3.8 mcUI/L(0.38-5.33)、FT4 0.9 ng/dL(0.6-1.1)、皮质醇 215.4 nmol/L(185-624)、ACTH 21.9 pg/mL(6- 48)、FSH 4.76 UI/L、LH5.62 UI/L、雌二醇 323 pmol/L、IGF1 74.8 ng/mL(88-209)、PRL 24.7mcg/L(3.3-26.7)渗透压 298.2 mOs/Kg(250- 325);尿液分析:量 10200 mL/24h,渗透压 75 mOs/Kg(300-900),密度 1.002。限水试验:0' - 血清渗透压 308.8mOsm/Kg vs. 尿渗透压 61.0 mOsm/Kg;60' - 尿渗透压 102 mOsm/Kg;去氨加压素 1 小时后尿渗透压为 511mOsm/kg。MRI 未发现与垂体炎一致的异常体征,除了 T1 加权成像上垂体后叶亮点消失。诊断为 CDI,并开始用去氨加压素治疗。潜在不良反应报告已提交给国家卫生当局。