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先天性免疫缺陷引起的自身免疫性血细胞减少症的发病机制揭示了新的治疗靶点
自身免疫性疾病通常与环境诱因和遗传易感性有关。然而，少数自身免疫性疾病有单基因病因，主要见于儿童。这些疾病可能是潜在的先天性免疫缺陷 (IEI) 的表现，单独出现或与其他症状相关。自身免疫性血细胞减少症 (AIC)，包括免疫性血小板减少性紫癜 (ITP)、自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)、自身免疫性中性粒细胞减少症 (AN) 和伊万斯综合征 (ES)，是儿科免疫疾病的常见表现，至少 65% 的 ES 病例由遗传决定。IEI 中的自身免疫性血细胞减少症通常具有更严重、慢性和复发的病程。治疗难治性也是具有单基因病因的自身免疫性血细胞减少症（如 IEI）的特征。 IEI 中自身免疫性血细胞减少症的潜在机制包括细胞或体液自身免疫、伴有或不伴有脾脏滞留的噬血细胞增多症或淋巴细胞增生症情况下的免疫失调、骨髓衰竭、骨髓发育不良或继发性骨髓抑制。自身免疫性血细胞减少症的遗传特征至关重要，因为早期诊断可改善结果并允许建立靶向治疗，例如 CTLA-4 IgG 融合蛋白 (Abatacept)、小分子抑制剂 (JAK 抑制剂) 或基因治疗。目前，基因治疗是治疗选择性先天性免疫缺陷最具吸引力的靶向治疗方法之一。然而，即使在没有特定的靶向疗法的情况下，对于患有慢性多谱系血细胞减少症的儿童，全外显子组基因检测 (WES) 也应被视为疾病诊断和遗传咨询的早期诊断工具。
中部维萨亚斯群岛可持续发展 - ...
4PH 菲律宾语援助计划 4Ps 菲律宾语家庭援助计划 AICS 危机情况下个人援助 ALS 替代学习系统 AP 预期进展 ARBs 土地改革受益人 ARTA 反官僚主义局 BAC 投标和授奖委员会 BFAR 渔业和水产资源局 BHW 村医 BP 巴兰盖卫生工作者 BPLS 营业许可和执照制度 BRAP 出生登记援助计划 BSP 菲律宾中央银行 BUCAS 紧急护理和门诊服务 CAAP 菲律宾民航局 CapDev 能力发展 CARP 综合土地改革计划 CBMS 社区监测系统 CDA 合作发展局 CDC 儿童发展中心 CDP 综合发展计划 CDW 儿童发展工作者 CEST 通过科学技术增强社区权能 CHED 高等教育委员会 CHWs 社区卫生工作者 CLOA 土地所有权证书奖 CLUP综合土地利用计划 CMCI 城市和市政当局竞争力指数 COA 审计委员会 CPA 宿务港务局 CPD 灾害准备中心 CR 气候适应力 CS 现状 CSC 公务员委员会 CSE 综合性教育 CTEC 社区培训就业协调员 CV RDP 中维萨亚斯区域发展计划 CVIAN 中维萨亚斯投资援助官员网络 DA 农业部 DAC 发展管理委员会 DAR 土地改革部 DBM 预算管理部 DCDB 数字地籍数据库 DEAR 放下一切去阅读
安全数据表 膦酸盐 PBTC - Redox
AICS 澳大利亚化学物质名录 atm 大气 CAS 化学文摘社（登记号） cm² 平方厘米 CO2 二氧化碳 COD 化学需氧量 摄氏度 (°C) 摄氏度 EPA（新西兰） 新西兰环境保护局 华氏度 (°F) 华氏度 g 克 g/cm³ 克/立方厘米 g/l 克/升 HSNO 有害物质和新生物体 IDLH 对生命和健康有立即危害 不混溶 液体之间不互溶。 inHg 英寸汞柱 inH2O 英寸水 K 开尔文 kg 千克 kg/m³ 千克/立方米 lb 磅 LC50 LC 代表致死浓度。LC50 是物质在空气中导致一组实验动物中 50%（一半）死亡的浓度。该物质在一定时间内被吸入，通常为 1 或 4 小时。LD50 LD 代表致死剂量。LD50 是一次性给予的某种物质的量，会导致一组实验动物中 50%（一半）死亡。ltr 或 L 升 m³ 立方米 mbar 毫巴 mg 毫克 mg/24H 毫克/24 小时 mg/kg 毫克/千克 mg/m³ 毫克/立方米 混合或可混合液体形成一个均匀的液相，无论存在的任一组分的量是多少。 mm 毫米 mmH2O 毫米水 mPa.s 毫帕每秒 N/A 不适用 NIOSH 国家职业安全与健康研究所 NOHSC 国家职业健康与安全委员会 OECD 经济合作与发展组织 Oz 盎司 PEL 容许接触限值 Pa 帕斯卡 ppb 十亿分之一 ppm 百万分之一 ppm/2h 每 2 小时百万分之一 ppm/6h 每 6 小时百万分之一 psi 磅/平方英寸 R 兰氏 RCP 倒数计算程序 STEL 短期接触限值 TLV 阈限值 tne 吨 TWA 时间加权平均值 ug/24H 每 24 小时微克 UN 联合国 wt 重量
AMC 缩写列表 339 DLA 表格 339，用于请求...
339 DLA 表格 339，用于向服务 ESA 的 A1202 申请工程支持表格参考，将措辞插入招标的 POT 中，警告潜在投标人该部件具有可疑的铸造或锻造部件 AFCAT 航空锻造和铸造援助团队 - CAST-IT 和 FORGE-IT 团队的成员，为 DSCR AFS 美国铸造学会 AICS 自动点火燃烧合成 ALT 行政前置时间提供直接支持 - 从要求之日起到合同授予的天数。另请参阅 PLT AMC 美国金属铸造联盟 ASC 航空供应链 ATI 先进技术国际 BEKP 背散射电子 Kukuchi 图案 BSM 业务系统现代化 - DLA 采购系统，也称为 EBS CAST-IT AMC 应用工程师团队 CIDR 提高国防战备的铸件 CIR 提高战备的铸件 CMC 陶瓷基复合材料 CPT 临界点蚀温度 CRM 客户关系管理数据库 CSR 战备铸造解决方案 DCMA 国防合同管理局 DIBBS DLA 互联网投标委员会系统，DLA 使用的基于 Web 的招标和投标系统 DLA 国防后勤局 DMD 直接金属沉积（用于短期工具制造） DMS 制造来源减少 DMSMS 制造来源减少和材料短缺 DoD 国防部 DORRA DLA 运筹学与资源分析 DSCC 哥伦布国防供应中心（主要是陆地和海上系统） DSCP 费城国防供应中心（食品、服装、医疗设备和建筑用品） DSCR 国防里士满供应中心（主要是航空系统） EBS 电子商务系统 - DLA 采购系统，也称为 BSM eMall 基于互联网的电子商城，允许军事客户和其他授权政府客户搜索和订购物品 EMPA 电子探针微观分析 ESA 工程服务活动 - 武器系统项目办公室的工程功能。DLA 必须请求 ESA 的工程师支持解决零件技术问题 FDM 熔融沉积成型 - 一种快速成型方法 ForCasD 航空零件锻件和铸造数据库 HIP 热等静压 - 改善材料性能的铸件后处理 ICON 集成铸造订单网络 ICP 库存控制点（DSCR 或 DSCC） ICT 创新铸造技术 IMC 金属间基复合材料 IPG1 库存优先级组 1（高水平积压订单） IPT 集成流程团队 MetaL FACT 海陆锻造和铸造援助团队 - CAST-IT 和 FORGE-IT 团队的成员，为 DSCC 提供直接支持 MDWL 维护数据工作量（产品专家在采购前审查数据完整性和正确性的活动） MMC 金属基复合材料 MRL 制造准备水平
2025年1月22日产品监管状态...
商品名称：商标名称：Thermax®* N990，Thermax®N907不锈钢，Thermax®N990Ultra Pure，Thermax®N991粉，Thermax®N991粉末Ultra Pure，Thermax®N908不符Thermax®CG，Thermax®N990CG和所有Thermax®CarbonBlack产品。危险的监管信息指示不是全球统一系统（GHS）下的危险物质或制备。不是EC领域的危险物质或制剂67/548/EEC或1999/45/EC及其各种修正和适应。在CLP调节（EC）No 1272/2008下不是危险物质或制剂。根据《综合环境响应，赔偿和责任法》（40 CFR 302）或《清洁水法》（40 CFR 116）或根据1990年《清洁空气法案修正案》（40 CFR 63），碳黑色不是危险物质（40 CFR 302）或《清洁水法》（40 CFR 302）或有害空气污染物。美国和欧盟制药联络信息碳黑色均未在欧洲药典第3.1节的任何正面清单上提及，该材料用于制造容器的材料（版本4.2，2002版）。某些不在阳性列表中的材料可用于制造药品包装，但在该包装上进行适当的迁移测试是制造商的责任。必须针对每种类型的药物包装以及该包装中包含的每种药物进行此测试。cancarb碳黑色尚未在人类或动物的化妆品中进行测试。化妆品应用Carbon Black没有包含化妆品，厕所和香水协会（CTFA）分配的INCI（化妆品成分的国际命名），也不能包含在化妆品准备中。出于工业安全原因，它们已经在动物中进行了皮肤致敏/刺激作用的测试，并已被指定为非敏化和非辐射。加利福尼亚州安全的饮用水和1986年的毒理执法法（命题65）：“碳黑色（空气生存，可呼吸大小的未结合颗粒）”是加利福尼亚州的命题65列出的物质。可能被吸附到碳黑色表面的某些多环芳烃（PAHS）是加利福尼亚命题65列出的物质。某些金属（包括砷，镉，铅，汞和镍）可能存在于碳黑色和/或碳黑色上，是加利福尼亚州命题65列表的物质。“碳黑提取物”是加利福尼亚州命题65列出的物质。碳黑列在以下清单上：澳大利亚：澳大利亚化学物质清单（AICS）。加拿大：家用物质清单（DSL）。 中国：中国现有化学物质的清单（IECSC）。 欧盟：欧洲现有商业化学物质的清单（EINECS），215-609-9。 欧盟：达到法规（EC）编号 1907/2006：需要具体注册；请与您的供应商联系以获取更多信息。加拿大：家用物质清单（DSL）。中国：中国现有化学物质的清单（IECSC）。 欧盟：欧洲现有商业化学物质的清单（EINECS），215-609-9。 欧盟：达到法规（EC）编号 1907/2006：需要具体注册；请与您的供应商联系以获取更多信息。中国：中国现有化学物质的清单（IECSC）。欧盟：欧洲现有商业化学物质的清单（EINECS），215-609-9。欧盟：达到法规（EC）编号1907/2006：需要具体注册；请与您的供应商联系以获取更多信息。