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CAR-172 - 空中交通服务 - 指导材料 - 阿曼民航局
作为 DGCAR/ANSD 提供安全和监管监督的职责的一部分，ANSD 应对 ATS 服务提供商进行审计和检查。在初始认证审计之后，后续审计将以不超过两年的间隔进行。除了审计之外，ANSD 还应进行检查，包括定期随机检查。为了进行审计和检查，ANSD 将要求无限制地访问服务提供商的设施和文档。
遗传听觉神经病谱系障碍基因疗法的当前进展
摘要：听觉神经病谱系障碍（ANSD）是指一系列听力障碍，其特征是声音从耳蜗传播到大脑。该缺陷可能是由于内部毛细胞（IHC），IHC色带突触（例如，谷氨酸的突触前释放），螺旋神经节神经元的突触后终末或脱蛋白神经元的突触后末端或脱糊状和肌脱肌丢失的。 迄今为止，ANSD的唯一临床治疗方案是助听器和人工耳蜗。 然而，尽管助听器和耳蜗植入技术的进步取得了进步，但感知的声音的质量仍然无法匹配正常耳朵的声音。 最近的晚期遗传诊断和临床听力学使确定病变的确切部位并表征ANSD的特定疾病机制，从而为您的预防或预防听觉神经变性带来了新的希望。 此外，涉及替换或纠正式编辑突变序列或缺陷基因以修复受损细胞的遗传路线，以使聋人的听力恢复未来显示出希望。 在这篇综述中，我们提供了有关遗传病变，听觉突触病和神经病的分子病理生理学的最新发现，以及在啮齿动物模型和临床试验中的基因治疗研究。。迄今为止，ANSD的唯一临床治疗方案是助听器和人工耳蜗。然而，尽管助听器和耳蜗植入技术的进步取得了进步，但感知的声音的质量仍然无法匹配正常耳朵的声音。最近的晚期遗传诊断和临床听力学使确定病变的确切部位并表征ANSD的特定疾病机制，从而为您的预防或预防听觉神经变性带来了新的希望。此外，涉及替换或纠正式编辑突变序列或缺陷基因以修复受损细胞的遗传路线，以使聋人的听力恢复未来显示出希望。在这篇综述中，我们提供了有关遗传病变，听觉突触病和神经病的分子病理生理学的最新发现，以及在啮齿动物模型和临床试验中的基因治疗研究。
由于Twnk基因突变而引起的听觉神经病病例报告
在Perrault综合征患者（一种常染色体疾病）中，描述了TWNK基因中的突变，包括听力损失，Central听觉和语音疾病，小脑共济失调，运动和感觉神经病以及卵巢功能障碍。迄今为止仅描述了大约100例Perrault综合征。从遗传上讲，它是由6个基因中的1个中的双重病理变异引起的。文献综述和Perrault综合征的案例研究在本文中给出。在一个13岁的女孩中检测到具有听觉神经病谱系障碍（ANSD）的13岁女孩（ANSD）中的13岁女孩。先前描述了核苷酸变体C.1523a> g（p。（Tyr508Cys），NM_021830.5）；另一个变量C.1199G> t（p。（arg400leu）NM_021830.5）是一个新的，人口频率未知。这种情况的主要价值是TWNK基因中突变与ANSD的表型的结合，以及与文献中描述的不同之处，但没有神经系统症状，但没有神经系统症状。具体而言，在这种情况下，听力障碍的进展，无效的扩增和CI效应有限。遗传测试结果表明内分泌系统测试，该测试揭示了临床前阶段的卵巢功能障碍。小脑共济失调也被诊断出。患者需要由多学科团队进行进一步的监控。
CACCI字段注释
塞内加尔等西非国家的气候变化的特征是温度升高，夏季降雨降低以及洪水和干旱等极端事件。农业，尤其是花生种植，在塞内加尔具有经济意义。但是，气候变化严重威胁了农业稳定，这加剧了粮食不安全，尤其是对于生活在国家贫困线以下的38％的人口（ANSD 2018）。降雨和温度模式的变化显着影响农业和食品生产系统，特别是在塞内加尔东部。这危害了玉米和大米等主食，危害了人们对农业的粮食安全性（Brottem and Brooks 2018； Roudier等人。2011）。此外，作物模型预测，花生产量的降低了5％至25％，这是许多家庭，尤其是极端贫困的家庭的主食（World Bank 2017）。模型还可以预期，由于高温，玉米等农作物中的重要营养物质的潜力下降（Myers等人。2014; Thomson and Mason 2018）。
听觉脑干反应（ABR）婴儿中的测试
1。Abbreviations ABR Auditory brainstem response AC Air-conduction ANSD Auditory Neuropathy Spectrum Disorder ASSR Auditory steady state response BC Bone-conduction ckABR Click-evoked ABR CM Cochlear microphonic CR Clear Response dBeHL Estimated PTA from electrophysiological thresholds dBnHL Decibels Hearing Level (the “n” is a hangover from days before an international calibration reference was available,所使用的量表源自“名义”或“正常”研究nhl已被惯例保留，以将其与长时间持续时间刺激的DBHL区分开）ecochg电骨化学图像电屏埃克斯式播放器（NHSP的电子记录系统），现在由S4H INC替换为S4H INC不确定的NBCHIRP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP NHSP ENKERTS ENKERTS ENKERTS RETERNT ENGERNT ENKERNT ENDERM ENDERT ENGERNT ENGERNT ENGERNERS RED ERSENT REDERNENT ENGERNENT等价等于阈值声音级别S4H智能4听力：用于记录新生儿听力测试结果的电子数据库TPABR音调PIP诱发ABR
塞内加尔可再生能源范围研究
缩写 AEME 能源经济与监管局 AFD 法国开发署 ANER 国家可再生能源局 ANSD 国家统计和人口统计局 ASER 塞内加尔农村电气化局 ADB 非洲开发银行 EIB 欧洲投资银行 BT 低压 ECOWAS 西非国家经济共同体 CRSE 电力行业监管委员会 CMS 塞内加尔信贷互助 ECREEE 西非国家经济共同体可再生能源和能源效率中心 EE 能源效率 ERIL 地方倡议农村电气化项目 IRON 农村电气化基金 FONGIP 优先投资担保基金 FONSIS 主权战略投资基金 GHG 温室气体 GIZ 国际合作机构 GW 千兆瓦，106 千瓦，功率计量单位 GWh 千兆瓦时，相当于 106 千瓦时的能量计量单位 HT 高压 IPP 独立电力生产商 KFW 信贷公司für Wiederaufbau kV 千伏 LBC 低功耗灯 LED 发光二极管 LPDSE 能源行业发展政策信函 MT 中压 MW 兆瓦，103 千瓦，功率计量单位 OMVG 冈比亚河开发组织 OMVS 塞内加尔河开发组织 PERACOD 促进可再生能源、能源效率和能源服务获取的计划 SME 中小企业 PPER 优先农村电气化计划 PSE 新兴塞内加尔计划 RI 互联网络 RVO 荷兰企业发展署（经济部） SENELEC 塞内加尔国家电力公司
观察...中的负载处理策略
摘要。迄今为止，对窄体飞机的货舱处理的研究还很少，在该领域的研究更是少之又少。沙勒罗瓦机场的装卸部门发现，随着伸缩式滚筒输送机 (CTR) 的到来，货舱内的工伤事故数量有所减少，这是一种新的辅助装卸机械手段。我们拍摄了两组工人、专家和新手，分别具有5年以上和5年以下的工龄，以突出他们在搬运过程中的不同工作姿势抓住。同时，整个项目计划了三份调查问卷，特别是关于入职前的培训、工作技巧以及他们对这种方法的个人评估。此次观察的目的是为行李处理人员制作一个培训视频，通过将专业行李处理人员的知识传授给新手，强调最安全的姿势，并加速他们的学习。仍然有必要对 CTR 帮助下的处理进行更深入的研究。