肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是成人最常见的运动神经元疾病。虽然它主要以上和下运动神经元死亡为特征,但疾病进展中涉及大量代谢成分。三分之二的ALS患者具有与症状严重程度相关的代谢改变。与其他神经退行性疾病一样,糖磷脂(一类复杂脂质)的代谢强烈失调。因此,我们假设该途径构成了治疗方法的有趣途径。我们已经表明,在ALS的SOD1 G86R小鼠模型的脊髓中,葡萄糖酰胺降解酶,葡萄糖脑苷酶(GBA)2异常增加。Ambro X OL是一种抑制GBA2的伴侣分子,已被证明通过减慢SOD1 G86R小鼠的疾病发展而具有有益作用。目前用于帕金森氏病和高彻氏病的临床试验中,Ambro X OL可以被视为ALS的有希望的治疗方法。
Wim H. Bakker Freek D. van der Meer Wim Feringa Gabriel N. Parodi Ambro S. M. Gieske Christine Pohl Ben G. H. Gorte Colin V. Reeves Karl A. Grabmaier Frank J. van Ruitenbeek Chris A. Hecker Ernst M. Schetselaar John A霍恩·克劳斯·坦普利·格里特·胡尼曼·迈克尔·J. C. Weir Lucas L. F. Janssen Eduard Westinga Norman Kerle Tsehaie Woldai
8 该原则的文本平衡行为受到了批评。参见 In re Pac. Lumber Co. 案,584 F.3d 229, 240 (5th Cir. 2009)(“尽管公平无意义原则有其优点,但它是一种司法异常现象。”);In re One2One Commc'ns, LLC 案,805 F.3d 428, 438–54 (3rd Cir. 2015)(Krause 法官赞同);In re UNR Indus., Inc. 案,20 F.3d 766, 769 (7th Cir. 1994)(将“公平无意义原则”一词视为错误用词而予以禁止); In re Cont'l Airlines 案,91 F.3d 553, 569 (3d Cir. 1996) (全庭) (Alito 法官,反对);另请参阅 Bruce A. Markell 的《众人之需:公平的无意义原则的有害影响》, 93 Am. Bankr. LJ 377, 393–96 (2019)(讨论巡回法院之间的不同应用)。但请参阅 In re Trib. Media 案,799 F.3d,第 287–88 页 (Ambro 法官,同意)(强调了公平的无意义原则的一些好处)。
Name Remuneration Expenses Aberdeen, I 75,902 $ 1,110 $ Afrin, S 107,884 $ 21 $ Akopova, K $ 80,157 - $ Aladi, D 89,581 $ 873 $ Alavian, P 86,625 $ 5 $ Allen, S 93, $ 17, Ambro - $ 77 $ Angeles, M 99,348 $ 1,124 $ Antifeau, L 77,041 $ 3,745 $ Antosko, L 80,817 $ 1,775 $ Aoki, R 107,553 $ 3,109 $ Assiniboine, C 83,209 $ 4,5 A 10 $ Astle, $ 215, Austin $89,948 $984 Ayala-Davidson, A $88,697 $4 Azadeh, A $86,183 $610 $ Azimi, S $77,622 - $ Bai, R $86,488 - $ Baillie, K 116,055 $ 14,75 $ Baker, $21,213 Baker T 167,965 $ 22,128 $ Ball, A 77,698 $ 248 Bard, B 80,385 $ 10,793 $ Barnaby, D 80,186 $ - $ Baskharon, G 83,640 $ 1,088 $ Bean, J 7, 93 $ , $ , 13 , 17 C - Beeren 8 $ Begent-Connors, K 174,044 $ 829 $ Bertrand, J 100,370 $ 7,200 $ Bevan, T 103,101 $ 4,617 $ Bhanot, S 83,790 $ 1,453 $ Bhulji, H 88.00 2 $ 2 $2 $13, Birming, Blackwell, $13 J 97,580 $ - $ Boben, E 88,884 $ 977 $ Bodaghabadi, M 82,210 $ 1,085 $ Borja, V 76,395 $ - $ Boros, C 78,831 $ 346 $ Boskovic, M $ 80,594 - $ 7, Bote, R, $ 19,000 - Bowser $8,082 Brander, T 105,679 $ 52 $ Breakspear, J 208,188 $ 24,947 $ Bridgman, J 93,201 $ 363 $ Brodie, M 100,088 $ 6,143 $ Brown, D 79,501 $ 39, Buyer, N $ 14,414 chanan, C $113,515 $5,504 Buday, I $94,779 - $ Bulmez, D $107,547 $18