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修改甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性的疗法
兰氏蛋白心脏淀粉样蛋白病（ATTR-CA）代表一种无情的渐进性和致命的心肌病。对导致经甲状腺素蛋白错误折叠的潜在发病机制以及随后在心肌内的淀粉样蛋白原纤维的积累导致了几种在疾病途径不同阶段起作用的疾病改良疗法的发展。tafamidis是第一个，迄今为止仍然是唯一批准用于治疗Attr-CA的治疗方法，与阿ac虫一起稳定了甲状腺素四聚蛋白四聚体，防止分类，偏置和形成淀粉样纤维纤维。基因沉默剂，例如Patisiran，vutrisian和eplontersen，以及新型的基因编辑疗法，例如NTLA-2001，可以减少经硫代蛋白的肝合成。抗淀粉样蛋白疗法代表了Attr-CA治疗的另一种策略，旨在结合淀粉样蛋白原纤维表位并刺激巨噬细胞介导的从心肌中去除淀粉样蛋白原纤维。其中许多治疗方法处于早期研究阶段，但代表了未满足的临床需求的重要领域，即使在患有晚期疾病的患者中，也可能会逆转疾病并恢复心脏功能。
1 2024 AUC用于淀粉样蛋白和Tau Pet 1 2更新...
阿尔茨海默氏病（AD）通过沉积细胞外99斑块的定义，由淀粉样蛋白β（Aβ）多肽和神经内神经元100神经纤维纤维纤维缠结（NFT）组成的骨外99斑块（NFT）组成。在过去20年中，正电子发射断层扫描（PET）放射性示踪剂已开发为102个图像淀粉样蛋白斑块和tau Tangles在体内（2-7）。Currently, 3 fluorine-18-labeled amyloid 103 radiotracers ( 18 F-florbetapir, 18 F-flutemetamol, 18 F-florbetaben) are approved for clinical use by 104 regulatory agencies in the US, the European Union, and other countries to estimate amyloid 105 plaque density in adult patients with cognitive impairment who are being evaluated for AD and 106 other认知能力下降的原因。在2020年，美国食品药品监督管理局（FDA）107批准了Tau radiotracer 18 F-Flortaucipir（FTP），以估计成人认知障碍患者108 NFT的密度和分布，这些患者正在评估AD的AD。109
扩展国家淀粉样变性中心分期系统，以检测甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性的早期死亡率
经胆管素心脏淀粉样变性（ATTR-CA）是一种进行性且最终致命的心肌病，这是心力衰竭越来越多的原因。1，2在国家淀粉样变性中心（NAC）开发的分期系统基于N末端pro-B型纳特里尿素肽（NT-ProBNP）和估计的肾小球滤过率（EGFR）的组合，已广泛用于将ATTR-CA患者分层为三个预测类别。尽管在临床实践和临床试验中都证明了效用，但NAC 2阶段和第3期疾病的患者中存在相当多的异质性。由于NAC 2阶段和第3期疾病患者的临床表型中有些重叠，诊断后的前1个2个月的生存与生存相似，在长时间的随访中，生存的差异明显。3考虑到这种固有的局限性，仍有未满足的临床需求，即确定患者早期死亡风险增加的患者，他们可能会从更密集的治疗策略中受益并更频繁地随访。这项研究的目的是进一步扩展现有的NAC分期系统，以纳入一个额外的疾病阶段，该疾病阶段可以鉴定出早期死亡率高风险的患者。
TTR淀粉样变性-Jefferson Digital Commons
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研究文章与痴呆症患者的血浆淀粉样蛋白，P-TAU，GFAP和NFL与CSF，临床和认知特征的开放访问协会
实验室医学系（K.B.，E.R.B.，E.A.J.W.，C.E.T。）和阿姆斯特丹阿尔茨海默氏症中心（A.A.J.M.U.，A.W.L。），荷兰阿姆斯特丹UMC；质量和卫生技术部（M.C.G.），Stavanger大学；挪威运动障碍中心（M.C.G.）和与年龄相关的医学中心（M.C.G.，N.J.A.，D.A。），挪威Stavanger大学医院；精神病学和神经化学系（N.J.A.，H.Z。），瑞典哥德堡大学的Sahlgrenska学院；老年精神病学系（N.J.A.，D.A。），英国伦敦国王学院；临床神经化学实验室（H.Z.），瑞典M olndal的Sahlgrenska大学医院；神经退行性疾病系（H.Z.），UCL神经病学研究所； UCL的英国痴呆研究所（H.Z.），伦敦，英国；香港神经退行性疾病中心（H.Z.），中国香港；威斯康星州阿尔茨海默氏病研究中心（H.Z.），威斯康星大学医学与公共卫生学院，麦迪逊；神经病学部门（A.P.），意大利布雷西亚大学临床和实验科学系；医学和老化科学系（L.B.），意大利Chieti Chieti-Pescara的G. D'Annunzio；神经病学系（B.M.），大学医学中心戈丁根；德国B.M.，S.S。Paracels-elena-klinik；神经科学系（R.V.，K.P。），比利时鲁文库文；神经和医学教师系（M.G.K.）;内存资源与研究中心（卑诗省），斯洛文尼亚卢布尔雅那大学医学中心；神经生物学系（M.G.K.），瑞典Huddinge的Karolinska Institutet；大学），De Neurologie认知中心，巴黎；生物化学和分子生物学实验室（O.B.），斯特拉斯堡大学医院； Strasbourg和CNRS（O.B.，B.C。），法国斯特拉斯堡大学医院；神经病学系（E.A.J.W.），多发性硬化症中心；临床神经免疫学和神经科学研究中心巴塞尔（E.A.J.W.）;和生物医学和临床研究部门（E.A.J.W.），巴塞尔大学医院和瑞士巴塞尔大学。
淀粉样蛋白淀粉样蛋白病患者心脏中的淀粉样蛋白纤维多态性归因于V122Δ变种
$这些作者同样贡献了隶属关系：1阿尔茨海默氏症和神经退行性疾病中心，德克萨斯州西南医学中心（UTSW），美国德克萨斯州达拉斯市，彼得·奥唐纳尔（Peter O'Donnell Jr）生物物理学系，彼得·奥唐纳尔（Peter O'Donnell Jr）脑研究所。2美国德克萨斯州西南医学中心（UTSW）病理学系，美国德克萨斯州达拉斯。 3美国德克萨斯州达拉斯市西南医学中心（UTSW）眼科科科学系。 4美国印第安纳波利斯印第安纳大学医学院病理学和实验室医学系。 *与：Lorena SaelicesGómez，Lorena.saelicesgomez@utsouthwestern.edu摘要：ATTR淀粉样变性是一种表型异质性疾病，其特征在于以淀粉样蛋白纤维纤维形式进入各种甲状腺素的形式，以经thy蛋白的病理沉积为特征。 ATTR淀粉样变性可能源于变异（ATTRV）淀粉样变性的突变或野生型（ATTRWT）淀粉样变性的衰老。 Attrwt通常表现为心肌病表型，而ATTRV可能以多神经病，心肌病或混合呈现，以及许多其他来自次要器官参与的症状。 已经鉴定出了超过130种不同的转化素突变变异，其中许多与特定疾病症状有关。 然而，这些突变在差异疾病表现中的作用仍然难以捉摸。 使用冷冻电子显微镜，我们从结构上表征了来自载有V122 ∆突变的Attrv患者的纤维，主要与多层病变相关。 我们的结果表明，这些原纤维是多态性的，既表现为单丝和双丝丝。2美国德克萨斯州西南医学中心（UTSW）病理学系，美国德克萨斯州达拉斯。3美国德克萨斯州达拉斯市西南医学中心（UTSW）眼科科科学系。 4美国印第安纳波利斯印第安纳大学医学院病理学和实验室医学系。 *与：Lorena SaelicesGómez，Lorena.saelicesgomez@utsouthwestern.edu摘要：ATTR淀粉样变性是一种表型异质性疾病，其特征在于以淀粉样蛋白纤维纤维形式进入各种甲状腺素的形式，以经thy蛋白的病理沉积为特征。 ATTR淀粉样变性可能源于变异（ATTRV）淀粉样变性的突变或野生型（ATTRWT）淀粉样变性的衰老。 Attrwt通常表现为心肌病表型，而ATTRV可能以多神经病，心肌病或混合呈现，以及许多其他来自次要器官参与的症状。 已经鉴定出了超过130种不同的转化素突变变异，其中许多与特定疾病症状有关。 然而，这些突变在差异疾病表现中的作用仍然难以捉摸。 使用冷冻电子显微镜，我们从结构上表征了来自载有V122 ∆突变的Attrv患者的纤维，主要与多层病变相关。 我们的结果表明，这些原纤维是多态性的，既表现为单丝和双丝丝。3美国德克萨斯州达拉斯市西南医学中心（UTSW）眼科科科学系。4美国印第安纳波利斯印第安纳大学医学院病理学和实验室医学系。*与：Lorena SaelicesGómez，Lorena.saelicesgomez@utsouthwestern.edu摘要：ATTR淀粉样变性是一种表型异质性疾病，其特征在于以淀粉样蛋白纤维纤维形式进入各种甲状腺素的形式，以经thy蛋白的病理沉积为特征。ATTR淀粉样变性可能源于变异（ATTRV）淀粉样变性的突变或野生型（ATTRWT）淀粉样变性的衰老。Attrwt通常表现为心肌病表型，而ATTRV可能以多神经病，心肌病或混合呈现，以及许多其他来自次要器官参与的症状。已经鉴定出了超过130种不同的转化素突变变异，其中许多与特定疾病症状有关。然而，这些突变在差异疾病表现中的作用仍然难以捉摸。使用冷冻电子显微镜，我们从结构上表征了来自载有V122 ∆突变的Attrv患者的纤维，主要与多层病变相关。我们的结果表明，这些原纤维是多态性的，既表现为单丝和双丝丝。我们的研究暗示了导致ATTR淀粉样变性的表型变异的结构联系，因为attrifirils的多态性可能在主要多神经性表型的患者中表现出来。
淀粉样蛋白患者的心力衰竭管理...
心脏淀粉样变性（CA）可以通过将不溶性淀粉样蛋白原纤维沉积在心肌细胞外空间中，从而导致进行性心力衰竭（HF），从而导致渗透性和限制性心肌病。尽管CA先前被认为是罕见且无法治愈的，但诊断和新兴疗法的最新进展一直在改变这种前景。至关重要的是传播有关CA的认识，以促进早期诊断和适当的治疗干预措施，增强患者的预后和生存。目前，估计从症状发作到诊断的延迟延迟了2年，通常涉及与5名不同的专业人员进行咨询。心血管成像的进步已促进了早期，更准确的诊断，从而减少了侵入性手术的必要性，例如心内膜活检。目前，Tafamidis是唯一已证明可以在Attr-CA中提供预后益处的药物。tafamidis是一种针对循环TTR蛋白的高度特异性药物，稳定TTR四聚体，以防止其解离为沉积在心肌中的淀粉样蛋白生成单体。与特定的淀粉样变性疗法一起，可能需要支持性HF治疗；但是，由于潜在的不耐受性，使用通常用于少量射血分数（HFREF）的HF的药物来管理CA可能具有挑战性。指导指导的医疗疗法（GDMT）的有效性仍然不确定，并且仍然需要通过随机对照临床试验（RCCT）进行评估。因此，治疗基石
Promis Neurosciences发布的研究突出了淀粉样蛋白β导向抗体的低聚物选择性和益处
本新闻稿包含根据1995年《私人证券诉讼改革法》的安全港规定所作的前瞻性陈述。本新闻稿中的某些信息构成了适用证券法的含义，构成了前瞻性陈述和前瞻性信息（统称为“前瞻性信息”）。在某些情况下，但不一定在所有情况下，都可以通过使用前瞻性术语（例如“计划”，“兴奋”，“目标”，“期望”或“不期望”，“预期”，“机会存在”，“估计”，“估计”，“预期”，“或者”，“或者”这样的词语和短语或声明某些行动，事件或结果“可能”，“可能”，“将”，“可能”，“愿意”或“被抓住”，“发生”或“实现”。此外，任何涉及未来事件或情况的期望，预测或其他特征的陈述都包含前瞻性信息。具体来说，该新闻发布包含与研究有关的前瞻性信息，并报告了通过Aß导向抗体及其潜在影响的有毒物骨料及其潜在含义的毒性诱导范围的靶向，该公司对其对AD的临床临床开发的期望，用于AD的临床开发，以预期的AD阶段和我们的最初阶段一半的研究，以提高一定阶段的一半。 AD患者多次剂量研究。包含前瞻性信息的陈述不是历史事实，而是代表管理层对我们业务的未来，未来计划，策略，预测，预期事件和趋势，经济和其他未来条件的当前期望，估计和预测。前瞻性信息必须基于许多意见，假设和估计，尽管本新闻发布之日起，公司被认为是合理的，但受到已知和未知的风险，不确定性和假设以及其他可能导致实际结果，绩效或成就的实际结果，与那些表达或划分的信息，包括前瞻性的信息，包括
用淀粉样蛋白 - ß...
学习目标：成功完成此活动后，参与者应能够（1）了解视觉解释淀粉样蛋白，TAU和多巴胺能PET扫描的原则； （2）了解淀粉样蛋白，tau和多巴胺能PET在临床背景下的作用； （3）认识到可能在正确的视觉解释和淀粉样蛋白，TAU和多巴胺能PET扫描的成像方案中出现的潜在陷阱。财务披露：Burkett博士从GE Healthcare和北美放射学会获得了研究支持。Johnson博士是Telix和Novartis的顾问。 Dr. Lowe serves as a consultant for Bayer Schering Pharma, Piramal Life Sciences, Life Molecular Imaging, Eisai Inc., AVID Radiopharmaceuticals, Eli Lilly and Co., and Merck Research and receives research support from Siemens Molecular Imaging, AVID Radiopharmaceuticals, and the National Institutes of Health (National Institute on Aging, National Cancer Institute). 本文的作者表明，没有其他相关的关系可以被视为真正或明显的利益冲突。 cme信用：SNMMI已获得持续医学教育认证委员会（ACCME）的认可，以赞助医师继续教育。 SNMMI指定每本JNM继续教育文章，最多为2.0 AMA PRA类别1个学分。 医师应仅声称与他们参与活动的程度相称。 CE信用，SAM和其他信用类型，参与者可以通过SNMMI网站（http://www.snmmilearningcenter.org）访问此活动。Johnson博士是Telix和Novartis的顾问。Dr. Lowe serves as a consultant for Bayer Schering Pharma, Piramal Life Sciences, Life Molecular Imaging, Eisai Inc., AVID Radiopharmaceuticals, Eli Lilly and Co., and Merck Research and receives research support from Siemens Molecular Imaging, AVID Radiopharmaceuticals, and the National Institutes of Health (National Institute on Aging, National Cancer Institute).本文的作者表明，没有其他相关的关系可以被视为真正或明显的利益冲突。cme信用：SNMMI已获得持续医学教育认证委员会（ACCME）的认可，以赞助医师继续教育。SNMMI指定每本JNM继续教育文章，最多为2.0 AMA PRA类别1个学分。医师应仅声称与他们参与活动的程度相称。CE信用，SAM和其他信用类型，参与者可以通过SNMMI网站（http://www.snmmilearningcenter.org）访问此活动。
2024澳大利亚 - 新西兰新西兰专家共识声明
transthyretin（TTR）以前被称为白蛋白，由四表富的单体组成。这些作为四聚体循环，并携带甲状腺素和视网膜结合蛋白（即转运甲状腺素和视黄醇）。它主要在肝脏中产生，但在脉络丛和视网膜中也产生。如果TTR四聚体变得不稳定并分离成单体，则单体具有内源性分子的折叠能力，然后形成淀粉样蛋白。导致与年龄相关的野生型甲状腺素蛋白淀粉样变性