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感觉运动网络中的脑电图β带振荡反映了肌萎缩性侧向硬化症中运动症状的严重程度
B.神经促疾病中网络功能障碍的神经生理标记。神经图像临床。2019; 22：101706。 doi：10.1016/j.nicl.2019.101706 4。Dukic S，McMackin R，Buxo T等。肌萎缩性侧硬化症中有图案的功能性净工作破坏。嗡嗡的脑玛普。2019; 40：4827-4842。 doi：10.1002/hbm.24740 5。Nasseroleslami B，Dukic S，Broderick M等。 （2019）脑电连通性的特征增加与肌萎缩性侧向硬化症中结构MRI的变化相关。 Cereb Cortex N Y n。 1991; 29：27-41。 doi：10.1093/cercor/bhx301 6。 McMackin R，Muthuraman M，Groppa S等。 测量网络Nasseroleslami B，Dukic S，Broderick M等。（2019）脑电连通性的特征增加与肌萎缩性侧向硬化症中结构MRI的变化相关。Cereb Cortex N Y n。 1991; 29：27-41。 doi：10.1093/cercor/bhx301 6。 McMackin R，Muthuraman M，Groppa S等。 测量网络Cereb Cortex N Y n。1991; 29：27-41。 doi：10.1093/cercor/bhx301 6。 McMackin R，Muthuraman M，Groppa S等。 测量网络1991; 29：27-41。 doi：10.1093/cercor/bhx301 6。McMackin R，Muthuraman M，Groppa S等。 测量网络McMackin R，Muthuraman M，Groppa S等。测量网络
利用肌萎缩性侧向硬化症的转录学信号鉴定新药物并增强风险预测
a Maurice Wohl Clinical Neuroscience Institute, Department of Basic and Clinical Neuroscience, Institute of Psychiatry, Psychology and Neuroscience, King ' s College London, London, United Kingdom b Wellcome Centre for Human Genetics, Nuffield Department of Medicine, Old Road Campus, University of Oxford, Oxford, United Kingdom c Core Unit Bioinformatics (CUBI), Berlin Institute of Health, Charit ´ e – Universit �柏林柏林，德国柏林D MaxDelbrück分子医学中心在赫尔姆霍尔兹协会，柏林，德国，德国e多发性硬化症和帕金森的组织库，伦敦帝国科学系，伦敦帝国科学系，英国，英国，联合国，结构生物学家实验室。波兰h埃克塞特大学华沙大学化学，英国埃克塞特大学，英国埃克塞特大学I艾伦·图灵研究所，伦敦，英国，英国J Lifearc，Stevenage，英国k k k级生物统计学和健康信息部，精神病学院，心理学和神经科学研究所，伦敦国王伦敦伦敦国王研究所，伦敦国王伦敦和国王研究所。基金会信托基金会和国王学院伦敦，伦敦，英国
与肌萎缩侧索硬化症相关的额叶功能网络中断：基于 fNIRS 的最小生成树分析
最近有越来越多的证据将脑组织网络中断与多种神经退行性疾病联系起来，包括一种罕见的绝症——肌萎缩侧索硬化症 (ALS)。然而，不同研究中脑网络特征的可比性仍然是传统图论方法面临的挑战。解决此问题的一种建议方法是最小生成树 (MST) 分析，它提供了偏差较小的比较。在这里，我们评估了 MST 网络分析对功能性近红外光谱 (fNIRS) 神经成像模式记录的血流动力学反应的新应用，在基于活动的范式中研究额叶功能性大脑网络拓扑中的假设中断作为执行功能障碍的标志，执行功能障碍是 ALS 研究报告的最常见的认知缺陷之一。我们分析了从九名 ALS 患者和十名年龄匹配的健康对照者记录的数据，首先使用锁相值 (PLV) 分析估计功能连接，然后构建相应的个体和组 MST。我们的结果表明，在多个 MST 拓扑特性方面，组间存在显著差异，包括叶分数、最大度、直径、偏心率和度发散。我们进一步观察到 ALS 组中的全局转向更集中的额叶网络组织，这被解释为该队列中的网络更加随机或失调。此外，相似性分析表明对照组中各个 MST 的重叠略有增加，这意味着健康队列中的参考网络拓扑变化较低。我们的节点分析表明，健康对照组的主要局部枢纽在额叶皮质上分布更均匀，左前额叶皮质 (PFC) 的发生率略高，而在 ALS 组中，最常见的枢纽是不对称的，主要在右前额叶皮质中观察到。此外，还证明了全局 PLV (gPLV) 同步指标与疾病进展有关，一些拓扑特性（包括叶分数和树层次结构）与疾病持续时间有关。这些结果表明，失调、集中化和
微电网的拓扑概述div>
在这项研究中，使用了1D CNN方法。研究中提出的1D CNN结构设计用于对ALS患者和健康个体的分类，而无需进行任何手动特征选择和提取。所提出的1D-CNN结构如图5所示。此体系结构由三个卷积层组成，一个最大式层，三个relu层，两个完全连接的层，一个辍学层和一个软磁层。每个卷积层的内核分别为36、18和9。此外，第一个完全连接的层部分中有500个退出，而2个完全连接的层部分中的类别的出口和2个出口一样多。在提出的体系结构的最后一层中，使用了SoftMax激活函数。在拟议的模型中，将网络训练的学习率设置为0.001，将辍学设置为0.5。在输入层上应用的数据具有256x1样品长度。在分类过程中，测试网络时使用了5倍的交叉验证和10倍的交叉验证。在此过程中，对于5倍交叉验证，将数据集随机分为相同长度的五个，每个分隔
中国传统疗法的有效性和安全性，使肌萎缩性侧索硬化症患者综合患者：系统审查和荟萃分析的方案
1 ，中国武汉，武汉，中国武汉，2急诊室，河内中药省医院2号急诊科，中国武汉，急诊科3急诊科，中国医学院，中国武汉大学，中国急诊科4急诊科，中国北部急诊室，沃哈尼，沃赫。中国成都，中国成都的传统医学，湖北部中国康纳和康复医学系6，中国武汉省医学院，中国，武纳7级，沃汉大学中医学院，武汉分校，中国武汉大学，武汉大学，中国武纳州和康复医学部8号。中国安康医学医院，中国武汉，武汉，中国武汉，2急诊室，河内中药省医院2号急诊科，中国武汉，急诊科3急诊科，中国医学院，中国武汉大学，中国急诊科4急诊科，中国北部急诊室，沃哈尼，沃赫。中国成都，中国成都的传统医学，湖北部中国康纳和康复医学系6，中国武汉省医学院，中国，武纳7级，沃汉大学中医学院，武汉分校，中国武汉大学，武汉大学，中国武纳州和康复医学部8号。中国安康医学医院，中国武汉，武汉，中国武汉，2急诊室，河内中药省医院2号急诊科，中国武汉，急诊科3急诊科，中国医学院，中国武汉大学，中国急诊科4急诊科，中国北部急诊室，沃哈尼，沃赫。中国成都，中国成都的传统医学，湖北部中国康纳和康复医学系6，中国武汉省医学院，中国，武纳7级，沃汉大学中医学院，武汉分校，中国武汉大学，武汉大学，中国武纳州和康复医学部8号。中国安康医学医院，中国武汉，武汉，中国武汉，2急诊室，河内中药省医院2号急诊科，中国武汉，急诊科3急诊科，中国医学院，中国武汉大学，中国急诊科4急诊科，中国北部急诊室，沃哈尼，沃赫。中国成都，中国成都的传统医学，湖北部中国康纳和康复医学系6，中国武汉省医学院，中国，武纳7级，沃汉大学中医学院，武汉分校，中国武汉大学，武汉大学，中国武纳州和康复医学部8号。中国安康医学医院，中国武汉，武汉，中国武汉，2急诊室，河内中药省医院2号急诊科，中国武汉，急诊科3急诊科，中国医学院，中国武汉大学，中国急诊科4急诊科，中国北部急诊室，沃哈尼，沃赫。中国成都，中国成都的传统医学，湖北部中国康纳和康复医学系6，中国武汉省医学院，中国，武纳7级，沃汉大学中医学院，武汉分校，中国武汉大学，武汉大学，中国武纳州和康复医学部8号。中国安康医学医院，中国武汉，武汉，中国武汉，2急诊室，河内中药省医院2号急诊科，中国武汉，急诊科3急诊科，中国医学院，中国武汉大学，中国急诊科4急诊科，中国北部急诊室，沃哈尼，沃赫。中国成都，中国成都的传统医学，湖北部中国康纳和康复医学系6，中国武汉省医学院，中国，武纳7级，沃汉大学中医学院，武汉分校，中国武汉大学，武汉大学，中国武纳州和康复医学部8号。中国安康医学医院，中国武汉，武汉，中国武汉，2急诊室，河内中药省医院2号急诊科，中国武汉，急诊科3急诊科，中国医学院，中国武汉大学，中国急诊科4急诊科，中国北部急诊室，沃哈尼，沃赫。中国成都，中国成都的传统医学，湖北部中国康纳和康复医学系6，中国武汉省医学院，中国，武纳7级，沃汉大学中医学院，武汉分校，中国武汉大学，武汉大学，中国武纳州和康复医学部8号。中国安康医学医院，中国武汉，武汉，中国武汉，2急诊室，河内中药省医院2号急诊科，中国武汉，急诊科3急诊科，中国医学院，中国武汉大学，中国急诊科4急诊科，中国北部急诊室，沃哈尼，沃赫。中国成都，中国成都的传统医学，湖北部中国康纳和康复医学系6，中国武汉省医学院，中国，武纳7级，沃汉大学中医学院，武汉分校，中国武汉大学，武汉大学，中国武纳州和康复医学部8号。中国安康医学医院，中国武汉，武汉，中国武汉，2急诊室，河内中药省医院2号急诊科，中国武汉，急诊科3急诊科，中国医学院，中国武汉大学，中国急诊科4急诊科，中国北部急诊室，沃哈尼，沃赫。中国成都，中国成都的传统医学，湖北部中国康纳和康复医学系6，中国武汉省医学院，中国，武纳7级，沃汉大学中医学院，武汉分校，中国武汉大学，武汉大学，中国武纳州和康复医学部8号。中国安康医学医院
零星肌萎缩性侧硬化骨骼肌转录组分析：对差异表达基因的全面检查
摘要：包括散发性（SALS）和家族性（FALS）病例的肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是一种毁灭性的神经退行性疾病，其特征是运动神经元的进行性变性，导致肌肉萎缩和各种临床表现。但是，尚不清楚影响该疾病的复杂基本机制。另一方面，由于缺乏生物标志物和治疗靶标，该疾病也没有良好的预后。因此，在这项研究中，通过生物信息学分析，使用GEO GSE41414数据集分析了受sals影响的肌肉组织，鉴定了397个差异表达的基因（DEGS）。功能分析显示，与肌肉发育相关的320个上调的DEG和77个与能量代谢相关的下调DEG。蛋白质 - 蛋白质相互作用网络分析确定了20个枢纽基因，包括EIF4A1，HNRNPR和NDUFA4。此外，miRNA靶基因网络揭示了17种与HUB基因相关的miRNA，HSA-MIR-206，HSA-MIR-133B和HSA-MIR-100-5P先前与ALS有关。这项研究通过将获得的信息与全面的文献综述相关联，为ALS提供了新的潜在生物标志物和治疗靶标，从而提供了研究其在ALS中作用的新潜在目标。
孟德尔随机化意味着白细胞端粒长度和肌萎缩性侧索硬化症之间没有直接因果关系
我们利用孟德尔随机化（MR）来评估白细胞端粒长度（LTL）和肌醇侧面硬化症（ALS）之间的因果关系以及基因组范围研究的汇总统计数据（n = 〜38,000 n = 〜38,000 for ltl and 〜31,000 for ltl and 〜81,000，欧洲人群中的ltl;我们进一步评估了脂质在从LTL到ALS的途径中的介导作用。在欧洲人群中，ALS上LTL的每标准偏差降低为1.10（95％CI 0.93-1.31，p = 0.274），在亚洲人群中为0.75（95％CI 0.53–1.07，p = 0.116）。在欧洲人口中的LTL和额颞痴呆之间也发现了这种无效的关联。但是，我们发现LTL对ALS的间接影响可能是由低密度脂蛋白（LDL）或总胆固醇（TC）介导的欧洲人群。这些结果对广泛的灵敏度分析是可靠的。总的来说，我们的MR研究不支持LTL与ALS风险之间的直接因果关系，而是为LDL或TC对LTL和ALS在欧洲人群中的影响提供了暗示性的证据。
一种光遗传学细胞疗法，可在肌萎缩性侧索硬化症的攻击性小鼠模型中恢复对靶肌肉的控制
神经肌肉连接（NMJS）的抽象分解是肌萎缩性侧索硬化症（ALS）的早期病理标志，它阻止了神经肌肉传播，导致肌肉无力，麻痹，最终导致早死亡。目前，尚无疗法可以防止ALS中进行性运动神经元变性，肌肉神经或瘫痪。在这里，我们报告了开发光遗传学的神经替代策略的重要进展，该策略可以有效地恢复ALS的侵略性SOD1 G93A小鼠模型中严重影响的骨骼肌的神经支配，从而提供了一种界面，从而可以选择使用光刺激来选择靶向肌肉的功能。我们还确定了一种特定的方法来赋予同种异体替代运动神经元的完整生存。此外，我们证明了光学刺激训练范式可以防止重新染色的肌肉纤维萎缩，并导致光学诱发的收缩力增加十倍。在一起，这些进步为可以使所有ALS患者受益的辅助疗法铺平了道路。
与SOD1突变相关的快速进行性肌萎缩性侧性硬化症（P.D126H变体）在COVID-19疫苗接种后
检查显示左上肢的低位，近端（MRC 3/5）和远端无力（MRC 2/5）以及右前背侧和绑架者Pollicis brevis（4/5）的轻度弱点（4/5）。反射降低，感觉完好无损。在下肢中，髋屈曲（4/5）双侧存在轻度弱点。颈椎和大脑的MRI正常。神经传导研究（NCS）揭示了运动神经疾病的特征，具有完整的感觉研究，其中位神经和尺神经的复合肌肉动作电位显着降低。肌电图（EMG）显示左下角，二头肌臂，第一侧骨间和外展波利西斯的左下角发生了主动的去神经变化。最初，考虑了神经肌瘤的诊断。但是，她的症状进展了，五个星期后，她遇到了吞咽困难。重复的NC和EMG暗示着运动神经疾病，涉及四个区域 - 鳞茎，宫颈，胸腔和腰部区域。与疾病的临床表现一起
针对完全和几乎完全闭锁状态的肌萎缩侧索硬化症患者的护理人员辅助语言交流系统
患有严重肢体障碍，如完全闭锁状态的肌萎缩侧索硬化症 (ALS) (CLIS) 的人无法向他人表达自己的想法。为了解决这个问题，已经开发了许多脑机接口 (BCI) 系统，但它们并未被证明足以满足 CLIS 的要求。在本文中，我们提出了一种词语交流系统：带有护理人员辅助的 BCI，其中护理人员可以积极帮助患者表达单词。我们在此报告，四名几乎 CLIS 中的 ALS 患者和一名 CLIS 中的 ALS 患者成功地用自己的单词（日语）回答无法“是/否”回答的 wh 问题。每个受试者使用基于近红外光的“是/否”交流辅助工具，按顺序选择他或她想要表达的单词中包含的元音（最多三个）。然后，护理人员将所选元音输入到包含元音条目的词典中，词典会返回包含这些元音的候选单词。如果没有合适的单词，护理人员会更改一个元音并重新搜索或从头开始。当选择了合适的单词时，受试者通过“是/否”回答进行确认。三名受试者对所选单词至少有八次中有六次表示“是”（统计测量的可靠性为 91.0%），一名受试者（在 CLIS 中）八次中有五次表示“是”（74.6%），一名受试者四次中有三次表示“是”（81.3%）。因此，我们朝着为此类患者建立实用的词语交流系统迈出了第一步。