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基于多标准分析的印度尼西亚航天港选择：航天港选址的相对重要性和优先性研究
摘要——本研究的背景是需要一个新的航天港来取代印度尼西亚的 Pameungpeuk 发射场，并为实验性 550 火箭和分层火箭的静态测试和试飞提供一个安全的新地点，以支持火箭和卫星计划。根据 2013 年第 21 号空间立法，该研究所已授权建立航天港。本研究的目的是调查位置属性的相对重要性和优先级，并得出比亚克岛和莫罗泰岛之间建造新航天港的最佳替代位置。本研究的方法是与 LAPAN 的研究人员和决策者进行访谈。层次分析法作为多标准决策工具，用于分析最重要的选择属性并在此基础上确定最佳替代位置。从这项研究来看，技术要求是第一要务，根据多标准，比亚克岛是首选。
关于使用 Tafamidis 治疗后心脏 99mTc-DPD 摄取的最新证据可能为 ATTR 淀粉样变性患者的超早期诊断提供思路
致编辑：近年来，由于有效疗法的验证，淀粉样转甲状腺素蛋白相关 (ATTR) 心脏淀粉样变性 (CA) 患者的治疗发生了重大变化。例如，使用 N1006 等抗体的新疗法有望消除 ATTR CA ( 1 )，基因编辑策略有望降低遗传性疾病患者血清 TTR 蛋白水平 ( 2 )。在这种情况下，他法米迪在 ATTR CA 治疗中发挥了重要作用，目前已被纳入国际指南 ( 3 )，该指南强调及时开始治疗的必要性，因为在疾病晚期阶段，疗效会降低 ( 4 )。在这方面，毫无疑问，及时诊断对于 ATTR CA 患者获得良好结果至关重要，而能够提供早期和准确诊断的可靠成像方式至关重要。与直觉相反，关于在早期诊断 ATTR CA 时应将注意力集中到何处的指导不应来自有关成像方式诊断准确性的文献，而应来自有关使用这些方式进行 tafamidis 后随访的最新数据。根据最近的报告，最近发表在《核医学杂志》( 5 ) 上的一项研究表明，治疗后心脏对 99m Tc-3,3-二膦酰基-1,2 丙二羧酸 ( 99m Tc-DPD ) SPECT 的摄取程度会降低。这项研究最有趣的发现是 99m Tc-DPD 摄取量有点出乎意料的下降。事实上，tafamidis 本质上是减少心肌内淀粉样纤维的沉积，而不是使其降解。与这一概念一致，以心脏 MRI 为特色的研究显示治疗后细胞外体积趋于稳定 ( 6 )。因此，可以想象，基于心脏 MRI 的细胞外体积计算反映了心肌内的淀粉样蛋白负担，而 99m Tc-DPD SPECT 反映的不是淀粉样蛋白的负担而是活性沉积的程度。这一概念与 99m Tc-DPD 不直接与淀粉样蛋白纤维结合而是与淀粉样蛋白内的微钙化结合的观察结果一致 (7)。与骨扫描一样，只有具有活性代谢的钙化才会吸收 99m Tc-DPD，同样的概念也适用于淀粉样蛋白成像。因此，如果我们的目标是尽早发现 ATTR CA，当淀粉样蛋白负担可能较小但活性沉积迅速时，99m Tc-DPD 可能是准确诊断的首选。在这方面，最有可能的 99m Tc-DPD 摄取模式可能不是弥漫性和轻微的，而是中度至密集的，并且局限于已知首先受到影响的左心室心肌区域——即基底区域，而不影响心尖区域。在这种情况下，很明显平面 99m Tc-DPD 成像不再足以进行早期诊断。事实上，而平面成像可能会漏掉小面积轻度至中度增加的 99m Tc-DPD 摄取，灵敏度
jnumed.124.267542.full.pdf
经甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性（ATTA）越来越被认为是老年患者心力衰竭的原因，经常使用99m TC-磷酸盐成像来建立诊断。SPECT图像的视觉解释是解释的黄金标准，但本质上是主观的。Spent心肌的手动定量99M TC-Pyrophos-Phate活性是时必的，并且在临床上没有进行。我们通过使用CT衰减图的核心研究分割对99m TC-磷酸盐的全自动实力定量进行了深度学习方法。方法：包括接受SPECT/CT 99M TC-Pyrophophathate成像的患者进行可疑的ATT CA。使用标准标准确定了ATTA CA的诊断。心脏室和心肌，然后应用于衰减校正的SPECT图像以量化放射性抗体活性。使用接收器操作特征曲线（AUC）下的区域（AUC），我们评估了目标与背景比（TBR），心脏焦磷酸盐活性（CPA）（CPA）（CPA）的诊断准确性（CPA）。然后，我们评估了与心血管死亡或心力衰竭住院的综合结果的关联。结果：总共包括299名患者（中位年龄为76岁），在83名（27.8％）患者中诊断出ATTA CA。CPA（AUC，0.989; 95％CI，0.974 - 1.00）和VOI（AUC，0.988; 95％CI，0.973 - 1.00）的预测性能最高。下一个最高的AUC是TBR（AUC，0.979; 95％CI，0.964 - 0.995）。CPA的AUC显着高于心与互机比率（AUC，0.975; 95％CI，0.952 - 0.998; P 5 0.046）。23例ATT CA患者经历了心血管死亡或心力衰竭的医院。所有用于建立TBR，CPA和VOI的方法都与调整年龄调整后发生事件的风险增加，危险比每SD增加1.41至1.84。结论：核心副群体衰减图的深度学习分割不受放射性示意剂吸收模式的影响，并且可以完全自动量化热点频谱成像，例如99m tc- pyrophophophate。这种方法可用于准确识别患有ATT的患者，并可能在风险预测中发挥作用。
心脏淀粉样变性成像，第1部分
心脏淀粉样变性是一种全身性淀粉样变性的形式，其中基于蛋白质的内膜沉积在心肌外空间中。淀粉样蛋白纤维的积累导致心肌变稠和变硬，导致舒张功能障碍，并导致心力衰竭。直到最近，心脏淀粉样变性被认为是罕见的。然而，最近采用了包括99m TC-磷酸盐成像在内的非侵入性诊断测试，揭示了先前未诊断出的相当大的疾病患病率。轻链淀粉样变性（AL）和经胸蛋白淀粉样变性（ATTR），两种类型类型，占心脏淀粉样变性诊断的95％。al是由于浆细胞性障碍的结果，预后较差。心脏AL的通常治疗方法是化学疗法和免疫治疗。心脏ATTR更慢性，通常是由于年龄相关的不稳定性和转染素蛋白的错误折叠而引起的。通过管理心力衰竭和使用新的药物治疗来治疗ATTR。99M TC-磷酸成像可以有效地有效地区分Attr和心脏AL。尽管心肌99M TC-磷酸摄取的确切机制尚不清楚，但据信它与淀粉样蛋白斑块的微钙化结合。99M TC-磷酸成像具有97％的敏感性，而当通过免疫固定测试中排除了疾病的Al形式，鉴定疾病的Al形式被排除在疾病的Al形式时，具有97％的敏感性和近100％的敏感性。它进一步解释了扫描获取协议。尽管没有发表的9900万TC-磷酸心脏淀粉样变性成像指南，美国核心脏病学学会，核医学和分子成像学会以及其他人已经发表了共识建议，以确定测试绩效和解释。本文是本期《核医学技术》杂志的三部分系列的第1部分，描述了淀粉样蛋白病的病因和心脏淀粉样蛋白特征，包括类型，患病率，体征和症状以及疾病。该系列的第2部分侧重于图像/数据量化和技术考虑因素。最后，第3部分描述了扫描解释，以及心脏淀粉样变性的诊断和治疗。
国际心脏肿瘤学会（I
国际心脏肿瘤学会（ICOS）调查和职位声明介绍和理由淀粉样蛋白病历史上被认为是一种罕见的疾病，普遍的看法是，治疗的选择充其量是非常有限的。随着意识的越来越多，跨甲状腺素淀粉样蛋白（ATTR）的非侵入性诊断途径的出现以及在过去十年中的ATTR和轻链淀粉样蛋白（AL）的有效治疗的发展，淀粉样变性患者的患病率稳定增长（1-3）。作为治疗疗法在治疗ATT和AL淀粉样变性方面变得更加有效的一个关键概念是疾病修饰疗法的早期开始。在AL淀粉样变性的情况下，早期诊断和适当治疗的制度会大大改善结果（4）。 同样，对于ATT型心肌病，数据表明，稳定剂的早期开始提高了长期生存（5）。 鉴于这些具体问题，对怀疑患有淀粉样变性的患者，尤其是心脏淀粉样变性（CA），快速评估和准确确定诊断至关重要。 除了尝试实现较早诊断的尝试外，错误分类的淀粉样变性亚型还会导致暴露于不必要的治疗和/或缺乏适当的有效治疗。 在心脏病学中，人们对ATTRYPOMYOPATHY（ATTR-CM）有着强烈的教育重点，现在许多中心都提供了核骨闪烁图作为诊断测试，以响应这种对ATTR-CM的认识日益认识。 因此，这个临床难题经常提出诊断挑战，以定义没有专家血液学输入的MGU。在AL淀粉样变性的情况下，早期诊断和适当治疗的制度会大大改善结果（4）。同样，对于ATT型心肌病，数据表明，稳定剂的早期开始提高了长期生存（5）。鉴于这些具体问题，对怀疑患有淀粉样变性的患者，尤其是心脏淀粉样变性（CA），快速评估和准确确定诊断至关重要。除了尝试实现较早诊断的尝试外，错误分类的淀粉样变性亚型还会导致暴露于不必要的治疗和/或缺乏适当的有效治疗。在心脏病学中，人们对ATTRYPOMYOPATHY（ATTR-CM）有着强烈的教育重点，现在许多中心都提供了核骨闪烁图作为诊断测试，以响应这种对ATTR-CM的认识日益认识。因此，这个临床难题经常提出诊断挑战，以定义没有专家血液学输入的MGU。但是，并不总是遵循适当的诊断算法，例如在执行骨闪烁显像之前排除淀粉样变性（6,7）。相反，已经确定高级年龄通常表征了野生型Attrypomyopathy（Attrwt-CM）的诊断，并且并不少见的是，患有Attrwt-CM的老年患者可能具有单克隆肿瘤的伴有单克隆肿瘤，具有无确定性（MGUS）具有其血清免费链尺寸的无明确意义（MGUS）。在许多情况下可能混淆的特定诊断工具的结果可能会导致对AL淀粉样变性的诊断误解。此外，稀有的家族性淀粉样变性可能会被误诊，因为它们可以模仿Al和Attr淀粉样变性的表现特征（尤其是载脂蛋白E（心脏），载脂蛋白A1（心脏，肝脏和肾脏和肾脏）以及遗传性纤维蛋白纤维蛋白淀粉样蛋白（肾纤维蛋白（肾素））。因此，在仔细描述特定测试的细微差别方面经验丰富的集中专家提供者对于准确确认淀粉样变性亚型以及制定最佳治疗策略是必要的。按国家和地区对淀粉样变性的护理模型有很大变化。例如，英国国家淀粉样变性中心（NAC），意大利帕维亚市的淀粉样变性中心，德国海德堡大学的淀粉样变性中心，波士顿大学淀粉样变性中心和梅奥诊所淀粉样蛋白病计划提供了艺术和研究团队的诊断和监测diver diver diver diver的综合诊所和监测diver的疗程和监测。特别重要的是，这个聚集的患者队列将这些中心置于临床试验的最前沿和治疗中的突破。此外，随着参与者的可用性增加并简化了相对不常见的疾病状态的试验过程，可以在很高的水平上进行持续的临床研究。在大多数国家 /地区，对于怀疑或确认淀粉样变性的患者的护理差距很大，主要是由于任何地区的资源和专业知识有限。
致编辑的信
致编辑：近年来，由于有效疗法的验证，淀粉样转甲状腺素蛋白相关 (ATTR) 心脏淀粉样变性 (CA) 患者的治疗发生了重大变化。例如，使用 N1006 等抗体的新疗法有望消除 ATTR CA ( 1 )，基因编辑策略有望降低遗传性疾病患者血清 TTR 蛋白水平 ( 2 )。在此背景下，他法米迪在 ATTR CA 治疗中发挥了重要作用，目前已被纳入国际指南 ( 3 )，该指南强调及时开始治疗的必要性，因为在疾病晚期阶段疗效会降低 ( 4 )。在这方面，毫无疑问，及时诊断对于 ATTR CA 患者获得良好结果至关重要，而能够提供早期和准确诊断的可靠成像方式至关重要。与直觉相反，关于在早期诊断 ATTR CA 时应将注意力集中到何处的指导不应来自有关成像方式诊断准确性的文献，而应来自有关使用这些方式进行 tafamidis 后随访的最新数据。根据最近的报告，最近发表在《核医学杂志》( 5 ) 上的一项研究表明，治疗后心脏对 99m Tc-3,3-二膦酰基-1,2 丙二羧酸 ( 99m Tc-DPD ) SPECT 的摄取程度会降低。这项研究最有趣的发现是 99m Tc-DPD 摄取量的下降有些出乎意料。事实上，tafamidis 本质上减少了心肌内淀粉样纤维的沉积，而不是使其降解。与这一概念一致，以心脏 MRI 为特色的研究显示治疗后细胞外体积趋于稳定 ( 6 )。因此，可以想象，基于心脏 MRI 的细胞外体积计算反映了心肌内的淀粉样蛋白负担，而 99m Tc-DPD SPECT 反映的不是淀粉样蛋白的负担而是活性沉积的程度。这一概念与 99m Tc-DPD 不直接与淀粉样蛋白纤维结合而是与淀粉样蛋白内的微钙化结合的观察结果一致 (7)。与骨扫描一样，只有具有活跃代谢的钙化才会吸收 99m Tc-DPD，同样的概念也适用于淀粉样蛋白成像。因此，如果我们的目标是尽早发现 ATTR CA，当淀粉样蛋白负担可能较小但活性沉积迅速时，99m Tc-DPD 可能是准确诊断的首选。在这方面，最有可能的 99m Tc-DPD 摄取模式可能不是弥漫性和轻微的，而是中度至密集的，并且局限于已知首先受到影响的左心室心肌区域——即基底区域，而不影响心尖区域。在这种情况下，很明显平面 99m Tc-DPD 成像不再足以进行早期诊断。事实上，而平面成像可能会漏掉小面积轻度至中度增加的 99m Tc-DPD 摄取，
病例报告 - ABC心血管图像
有两种不同形式的attr：遗传性，是由致病性突变引起的，这些突变破坏了蛋白质的稳定性，并获得了，也被称为野生型（WTATTR），这是由于WTATTR蛋白的积累而引起的。3关于ATTR的临床表现，在世袭类型的情况下，它们取决于所涉及的遗传变异体，并可能导致心脏和外部受累，包括感觉运动神经病，自主神经病，胃肠道史诗等。在WTATTR的情况下，心脏受累是主要的表现，其特征是心力衰竭，传导障碍和心律不齐。4心脏淀粉样变性诊断的黄金标准是刚果红色组织的极化光显微镜中的苹果绿色双折射的证明。5 However, confirmatory biopsy is no longer necessary for a diagnosis when the following criteria are met: heart failure with an echocardiogram or cardiac magnetic resonance imaging consistent with amyloidosis, a grade 2 or 3 uptake on radionuclide scintigraphy with 99m-Technetium- labeled 3,3- diphosphono - 1 , 2-propanodicarboxylic acid or pyrophosphate （PYP），并且没有可检测到的单克隆性颅脑病。6目前有新的疾病 - 可用于遗传和获得的attr的治疗选择。在可用的药物中有选择性的TTR稳定剂，例如tafamidis和遗传消音器，例如Inotersen或patisiran，它们在疾病早期阶段提供了最重要的好处。7
Patisiran对生存的长期影响-Capella，Alnylam的
修道院：attr和淀粉样蛋白； attr-cm，具有心肌病的attr； hattr，atter继承； hattr-pn，多神经病； Ole，开放标签扩展； RNAi，干扰RNA； TTR，经硫代蛋白； wttr，attr Wild。参考：1。Ruberg和Al。 J Long Cold Coldio 2019; 73：2872–92; 2。 Maurer和Al J Long Cold Cardio 2016; 68：161–72; 3。 Adams和Al。 nat Rev Neurol 2019; 15：387–404; 4。 Castan和Al。 失败Rev 2015; 20：163–78; 5。 编织和Al。 心脏失败24：1700–12; 6。 车道和Al。 循环2019; 140：16–26; 7。 nativate-nicalu和al。 心脏失败2021; 8：3875–84; 8。 Gillmore和Al。 我们的心J 2018; 39：299–806; 9。 Coelho和Al。 Curr幸福2013; 29：63–76; 10。 Adams和Al。 n参与JMS 2018; 379：11-21; 11。 Maurer和Al。 n Engl J Med 2023; 389：1553–65。Ruberg和Al。J Long Cold Coldio 2019; 73：2872–92; 2。Maurer和Al J Long Cold Cardio 2016; 68：161–72; 3。 Adams和Al。 nat Rev Neurol 2019; 15：387–404; 4。 Castan和Al。 失败Rev 2015; 20：163–78; 5。 编织和Al。 心脏失败24：1700–12; 6。 车道和Al。 循环2019; 140：16–26; 7。 nativate-nicalu和al。 心脏失败2021; 8：3875–84; 8。 Gillmore和Al。 我们的心J 2018; 39：299–806; 9。 Coelho和Al。 Curr幸福2013; 29：63–76; 10。 Adams和Al。 n参与JMS 2018; 379：11-21; 11。 Maurer和Al。 n Engl J Med 2023; 389：1553–65。Maurer和AlJ Long Cold Cardio 2016; 68：161–72; 3。Adams和Al。 nat Rev Neurol 2019; 15：387–404; 4。 Castan和Al。 失败Rev 2015; 20：163–78; 5。 编织和Al。 心脏失败24：1700–12; 6。 车道和Al。 循环2019; 140：16–26; 7。 nativate-nicalu和al。 心脏失败2021; 8：3875–84; 8。 Gillmore和Al。 我们的心J 2018; 39：299–806; 9。 Coelho和Al。 Curr幸福2013; 29：63–76; 10。 Adams和Al。 n参与JMS 2018; 379：11-21; 11。 Maurer和Al。 n Engl J Med 2023; 389：1553–65。Adams和Al。nat Rev Neurol 2019; 15：387–404; 4。Castan和Al。 失败Rev 2015; 20：163–78; 5。 编织和Al。 心脏失败24：1700–12; 6。 车道和Al。 循环2019; 140：16–26; 7。 nativate-nicalu和al。 心脏失败2021; 8：3875–84; 8。 Gillmore和Al。 我们的心J 2018; 39：299–806; 9。 Coelho和Al。 Curr幸福2013; 29：63–76; 10。 Adams和Al。 n参与JMS 2018; 379：11-21; 11。 Maurer和Al。 n Engl J Med 2023; 389：1553–65。Castan和Al。失败Rev 2015; 20：163–78; 5。 编织和Al。 心脏失败24：1700–12; 6。 车道和Al。 循环2019; 140：16–26; 7。 nativate-nicalu和al。 心脏失败2021; 8：3875–84; 8。 Gillmore和Al。 我们的心J 2018; 39：299–806; 9。 Coelho和Al。 Curr幸福2013; 29：63–76; 10。 Adams和Al。 n参与JMS 2018; 379：11-21; 11。 Maurer和Al。 n Engl J Med 2023; 389：1553–65。失败Rev 2015; 20：163–78; 5。编织和Al。心脏失败24：1700–12; 6。车道和Al。循环2019; 140：16–26; 7。nativate-nicalu和al。心脏失败2021; 8：3875–84; 8。Gillmore和Al。我们的心J 2018; 39：299–806; 9。Coelho和Al。Curr幸福2013; 29：63–76; 10。Adams和Al。 n参与JMS 2018; 379：11-21; 11。 Maurer和Al。 n Engl J Med 2023; 389：1553–65。Adams和Al。n参与JMS 2018; 379：11-21; 11。Maurer和Al。n Engl J Med 2023; 389：1553–65。
经胆管素心脏淀粉样变性
摘要经硫代蛋白心脏淀粉样变性（ATTR-CA）是全球越来越认识的心力衰竭（HF）和死亡率的原因。非侵入性诊断的进步，再加上有效治疗的发展，已将Attr-CA从一种罕见且不可治疗的疾病转变为临床医生每天应考虑的相对普遍的疾病。淀粉样蛋白原纤维形成是由于野生型机制（attrwt）淀粉样变性（非遗传形式）或变异attrv Attrv（Attrv）淀粉样蛋白（遗传形式）中均质型淀粉样蛋白（非遗传形式）中与年龄相关的突变引起的。在美国的纵向大规模研究表明，在当代时代，心脏淀粉样变性的发生率为每10万17 000，这是从先前的每10万估计值为0.5估计中增加，这几乎可以肯定是由于误诊造成的，并且被低估了。心脏受累的存在和程度是ATTRWT和ATTRV淀粉样变性中死亡率的主要原因，可以在高达15％的患者中鉴定出患有HF的15％的HF患者，并保留了射血分数。相关的特征，例如腕管综合征，可以在几年的发展中发展，并且可以用作早期疾病标志物。超声心动图和心脏磁共振引起对疾病的怀疑，并可能在心肌水平上提供治疗反应标记，例如细胞外体积量化。带有“骨”示踪剂以及生化测试的放射性核素闪烁显像可以将其与轻链淀粉样变性区分开。现在可以使用能够减慢或停止ATTR-CA进展并增加存活率的疗法。现在可以使用能够减慢或停止ATTR-CA进展并增加存活率的疗法。在这种不断发展的情况下，早期疾病识别对于从治疗中获得最大的好处至关重要。