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Duchenne和Becker肌肉营养不良的心脏功能的自然历史
抽象的心脏障碍在肌营养不良症中是经典的，其管理依赖于医疗药物。机械通气用于治疗呼吸衰竭，但会影响心脏功能。我们旨在研究杜钦（DMD）患者（DMD）和贝克尔（BMD）肌肉营养不良的患者心脏功能的自然史（HMV）。我们审查了在我们机构中遵循的DMD和BMD患者的图表，以在基线时在HMV启动和超声心动图数据上获得通风设置，并结束后跟进，以及发作心脏事件和胸腔机械并发症。我们分析了心脏事件的累积发生率以及超声心动图参数的演变及其与通风设置的关联。我们包括111例患者（101例DMD和10 BMD）。中位年龄为21岁[18-26]，肺中值生命力（VC）的预测[10-24] 15％。所有患者均使用HMV，使用气管切开术进行了46％的通风。After a median follow up of 6.3 years, we found a slight decrease of the left ventricular ejection fraction (LVEF) (45% at end follow up vs 50% at baseline P = .019) and a stabilization of the LV end diastolic diameter indexed (LVEDD indexed 29.4mm/m 2 vs 30.7mm/m 2 at end follow up, P = .17).潮汐体积（VT）水平与LVEF下降的年率成反比（r = 0.29，p = .025）。左心房（LA）直径随机械通气（24mm vs 20mm，p = .039）降低，我们发现收缩期肺压的降低（35mm Hg vs 25mm Hg，P = .011）。心脏事件的累积发生率为12.6％。气胸发生在4％的患者中。继发于气管插件的低氧逮捕发生在4％的侵入性通气患者中。HMV无害，降低肺部压力，除了心脏保护药物外，还可以保护心脏的心脏。在HMV上DMD和BMD的患者中，心脏事件的累积发生率仍然适中，气胸发生率很少。
最初发表于：贝克尔，扬；彼得斯，杰克S；骗子，艾弗；赫尔米，塞汉姆； Synakewicz，Marie；舒勒，本杰明； Kukura，Philipp（2023）。 quan
摘要：在过去十年中，使用各种实验方法实现了对溶液中单个生物分子的无标签检测。然而，我们对光学对比度的大小及其与基本原子结构的关系以及可实现的测量敏感性和精度的理解仍然很差。在这里，我们使用一种傅立叶光学方法与基于原子结构的分子极化模型相结合来模拟第一原理的质量光度法实验。我们发现几个关键实验确定的参数（例如光学对比度转换，可实现的质量准确性，分子形状和方向依赖性）之间有着极好的一致性。这使我们能够确定检测灵敏度和测量精度主要独立于所选择的光学检测方法，从而导致了基于光基的单分子检测和定量的一般框架。关键字：质量光度法，极化性，单分子，无标签，质量测量
数字共享@贝克尔 - 华盛顿大学
血浆磷酸化TAU 217（P-TAU217）目前是可靠检测阿尔茨海默氏病病理学的最有前途的生物标志物。已经开发了各种P-TAU217测定法，但它们的相对性能是明确的。我们使用淀粉样蛋白β（aβ） - PET，tau-pet和认知的横截面和纵向测量的关键血浆P-TAU217测试作为结果，并根据CSF生物标志物测试进行了基准测试。来自998个个体的样本[平均（范围）68.5（20.0–92.5）年，女性为53％的女性]，分析了包括认知性不受影响和认知受损的个体在内的瑞典生物发电机-2 CO HORT。等离子体P-TAU217，并通过免疫测定法（P-TAU217 WASHU）以及PAU217 LILLY，P-TAU217 LILLY，P-TAU217 JANSSESEN和P-TAZSEN和P-TAZ217 AAL217 ALZ217 ALZ21。CSF生物标记包括Lilly的P-TAU217，美国食品和药物管理局批准的P-TAU181/Aβ42Elecsys和P-Tau181 Elecsys。所有等离子体P-TAU217测试均表现出很高的检测异常Aβ-PET [曲线下的面积（AUC）范围：0.91-0.96]和TAU-PET（AUC范围：0.94–0.97）。浆质量p-TAU217 WASHU的性能最高，AUC明显高于所有免疫测定（p diff <0.007）。用于检测β -PET状态，％p -tau217 WASHU的精度为0.93（Immu noAssays：0.83-0.88），灵敏度为0.91（免疫测定：0.84-0.87），特异性为0.94（ImmunoAses）（ImmunoAses：0.85-5-0.89）。主要结果在来自圣路易斯华盛顿大学的外部队列中复制（n = 219）。在免疫测定中，P-TAU217 Lilly和Plasma P-TAU217 AlzPath具有比血浆P-TAU217 JANSSEN高的AUC（p-peT pet）状态（P diff <0.006），P-TAU217 Lilly Opperperment oppergence Plasma p-tau217 alz fiff = 0.0 alz in 0.0 alz ppath p = 0.0 diff = ppet。血浆％p-TAU217 WASHU与所有PET负荷结果表现出更强的关联；基线Aβ -pet负载（R 2：0.72；免疫测定：0.47-0.58; P Diff <0.001），基线Tau -Pet载荷（R 2：0.51;免疫测定：0.38-0.45：0.38–0.45; P Diff <0.001），longialaAβ -Pet载荷（R 2：0.0.0.53; r 2：0.53; r 2：0.53; r 2：0.53; p; r 2：r 2：r 2：0.53; p; 0.001）和纵向tau-pet载荷（r 2：0.50;免疫测定：0.35–0.43; p diff <0.014）。在免疫测定中，比血浆P-TAU217 JANSSEN（P DIFF <0.020）和Tau-Pet负载比血浆P-TAU217更与β-Pet负载更相关，而Plasma P-TAU217 JANSSEN和PLASMA P-TAU217 ALZ PATH（Allz Pather）（All p diff <0.010）。质量％p-TAU217也比所有免疫测定法（r 2：％p-tau217 WASHU：0.33;免疫测定：0.27–0.30; p diff <0.024）更与基线认知（迷你精神状态检查）更加密切。最后，p-tau217 nulisa在两个队列的子集中表现出与其他免疫测定相似的性能。
在计划潜在危险物体（PHO）缓解的计划中的不确定性量化。 C. S. Plesko 2，S。A。Becker 2，M。B。Boslough 1，W。K。
简介：行星防御缓解尝试需要大量的高级任务计划和任务模拟。模拟工作是使用流体力学代码和状态数据方程进行的[1]。这些发布前模拟的结果用于任务计划中，以预测定位和时机要求，并量化为特定对象施加必要变化（ΔV）所需的能量和输送机制。2022 DART任务是对动力学影响缓解的过程的故意测试，从氢化校准和预测开始[2，3]，并与影响实验进行比较[4]。考虑通过对峙核破裂缓解的情况存在类似的不确定性，尤其是在不可能进入目标对象围绕轨道的情况下。在这些快速接口的情况下，可能无法预测目标相对于爆发的方向，并且从爆发到目标的距离可能会产生严重的不确定性，这是由于硬件能力和目标位置不确定性引起的。不确定性，例如，目标的质量，形状和材料特性可能会给ΔV预测带来进一步的不确定性，但我们对它们的效果有不完全的理解。通过减少赋予pho的能量的不确定性来最大程度地减少pho的不确定性，减少了缓解尝试的模拟，这对任务设计构成了不可行的约束。 在这里，我们探讨了缓解模拟对已知不确定性的敏感性，以建立可行的任务设计约束。减少了缓解尝试的模拟，这对任务设计构成了不可行的约束。在这里，我们探讨了缓解模拟对已知不确定性的敏感性，以建立可行的任务设计约束。
Frédéric Alexandre、Jade Becker、Marie-Hélène Comte、Aurelie Lagarrigue、Romain Liblau 等人。为什么、什么以及如何帮助每个公民了解人工智能？。KI - Künstliche Intelligenz，2021 年，1-9，第 1610-1987 页。�10.1007/s13218-021-00725-7�。�hal-03024034v2�
对数字技术的批判性理解是各年龄段公民的一项赋权能力。在本文中，我们介绍了一种面向所有人的人工智能 (AI) 开放式教育方法。通过混合式和参与式 MOOC，我们旨在发展一种批判性和创造性的视角，了解人工智能如何融入我们生活的不同领域。我们已经为 15 岁以上的所有公民建立了人工智能 MOOC，现在正在运营。该 MOOC 旨在帮助理解人工智能的基础和应用，面向学校领域以外的广大公众，九个月后已有 20,000 多名参与者参与了该 MOOC。本研究探讨了设计和评估人工智能 MOOC 的教学方法。通过这项研究，我们提出了关于人工智能公民教育的四个问题：为什么（即为了什么目的）分享这样的公民教育？要分享哪些学科知识？要培养哪些能力？如何分享和评估？最后，我们分享学习分析、定量和定性评估，并解释教育科学研究在多大程度上有助于启发这种大规模举措。对人工智能 MOOC 的分析有助于确定与人工智能相关的主要反馈是“恐惧”，因为人工智能对参与者来说是未知且神秘的。在开发有趣的人工智能模拟后，MOOC 参与者会熟悉人工智能机制，他们可以克服对人工智能的误解，形成更具批判性的观点。本文介绍了一项 K-12 人工智能教育项目或具有重大影响的举措，通过培养教师和其他教育工作者。
Duchenne和Becker肌肉营养不良的基因检测
Duchenne肌肉营养不良DMD是最常见的肌肉营养不良，是一种严重的儿童X连锁隐性疾病，由于骨骼肌病和心肌病而导致严重的残疾。该疾病的特征是进行性，对称肌肉无力和步态障碍是由缺陷的肌营养不良蛋白基因引起的。根据2022年的系统审查和荟萃分析，DMD的全球流行率为4.8例（95％置信区间[CI]，3.6至6.3），每10万人。大约三分之一的DMD案例来自从头变种，没有已知的家族史。患有DMD的婴儿通常是无症状的。表现可能早在某些患者的第一年就出现，但是临床表现最常出现在学前班期间，从2年到5年。受影响的儿童出现了步态问题，小腿肥大，正gower迹象和难以攀登楼梯。受影响的儿童运动状况可能在3到6年之间的生命状况下降，而劣化始于6至8年。大多数患者将是9至12岁的轮椅，但会保留保留的上限功能直到以后。心肌病通常发生在18岁之后。晚期并发症是心脏呼吸症（例如，由于呼吸道肌肉无力和心肌病而导致的肺功能降低）。这些严重的并发症通常是
SB 1223（贝克尔），消费者隐私：敏感个人信息：神经数据，2024 年 6 月 26 日修订
议会隐私法案分析将“神经信息”描述为“从神经元对其周围环境的影响中推断出来的信息”，包括“电活动、化学信号或代谢过程”。根据分析，“非神经信息”包括“神经元活动的下游物理效应，如瞳孔扩张、运动活动和呼吸频率”。2 该法案的最新版本排除了从非神经信息推断出来的信息，理由是，根据分析，“所有人类行为最终都是神经系统活动的结果。”3
SB 1374（Becker） - 集会公用事业和能源委员会
净能量计量（NEM） - 加利福尼亚州的NEM计划始于1997年，由SB 656提示（Alquist，第369章，1995年法规）。它允许安装合格的可再生电气生成设施的客户满足现场能源需求，并在电费上获得信用额的信用，以提供发送到电网的剩余能源。通过NEM关税，加利福尼亚的最客户介绍的，与网格连接的太阳能相互联系。入学第一个NEM计划，现在被称为“ Nem 1.0”，继续并在2016年至2017年之间进行了淘汰。NEM 1.0并不意味着具有成本效益。相反，NEM关税和较大的国家计划旨在鼓励采用屋顶太阳能，以便制造和安装成本可能会下降。这项工作是成功的：从2006年到2012年，屋顶太阳能安装大大增长。
数字共享@贝克尔 - 华盛顿大学
骨骼是镰状细胞病（SCD）中最常见的器官之一。重复的缺血，氧化应激和骨骼内部的炎症主要是促进骨痛的原因。随着越来越多的SCD患者生存到成年，他们可能会经历衰老和SCD对骨骼健康的协同影响。随着骨骼健康的恶化，骨痛可能会加剧。最近的机械和观察性研究强调了骨头重塑与周围神经系统之间的复杂关系。在病理条件下，异常的骨骼重塑在骨痛传播中起关键作用。在这篇综述中，我们首先总结了SCD中精选骨并发症的机制和负担。然后，我们讨论有助于病理骨痛的过程，这些过程均在SCD和非滴注细胞动物模型中描述。我们在设计新疗法时，特别是针对镰状细胞种群的新疗法时强调骨骼障碍系统相互作用和陷阱的作用。最后，我们还讨论了未来的基本和转化研究，以解决有关压力红细胞生成的复杂作用以及在SCD骨并发症发展中的复杂作用的问题，这可能导致有希望的疗法并降低这种脆弱人群的发病率。
SB 1223（贝克尔）
执行摘要 2018 年加州消费者隐私法案 (CCPA) 赋予消费者有关其个人信息的某些权利，包括加强通知、访问和披露；删除权；限制信息销售的权利；以及免受因行使这些权利而受到歧视的保护。（民法典 § 1798.100 et seq.）它要求企业有义务尊重这些权利。在 2020 年 11 月 3 日的选举中，选民批准了第 24 号提案，该提案制定了 2020 年加州隐私权法案 (CPRA)。CPRA 修订了 CCPA，限制了进一步的修订，并成立了加州隐私保护局 (PPA)。CPRA 还创建了一个新的“敏感个人信息”类别，并赋予消费者有关这些信息的增强权利，包括限制企业对这些信息的使用的能力。神经监测设备、认知训练应用、神经刺激设备、心理健康应用以及所谓的“大脑可穿戴设备”等消费级神经技术的出现引发了人们对是否需要更多监管的担忧。具体来说，当设备可以与大脑和神经系统互动时，隐私问题就凸显出来了。鉴于神经数据的敏感性增强，该法案将其纳入敏感信息的定义，将其定义为“通过测量个人中枢或周围神经系统活动而产生的信息，这些信息可以通过神经技术处理或借助于神经技术处理。”