a 加拿大多伦多大学家庭医生航空集团,加拿大多伦多 b 诺华制药公司,新泽西州东汉诺威 c 加拿大不列颠哥伦比亚大学医学系呼吸医学分部,不列颠哥伦比亚省温哥华 d 马萨诸塞州剑桥诺华生物医学研究所 e 荷兰格罗宁根全科医师研究所 f 格罗宁根大学,格罗宁根大学医学中心,GRIAC 研究所,荷兰格罗宁根 g 新加坡观察与实用研究所,新加坡 h 约阿尼纳大学医学院呼吸医学系,希腊约阿尼纳 i 新加坡观察与实用研究所,新加坡 j 阿伯丁大学应用健康科学部学术初级保健中心,英国阿伯丁 k 悉尼大学伍尔科克医学研究所,澳大利亚新南威尔士州悉尼 l 克里特岛大学医学院社会医学系,希腊伊拉克利翁 m 医学系,肺部和重症监护医学,吉森和马尔堡大学医学中心,菲利普斯马尔堡大学,德国肺研究中心 (DZL) 成员,德国马尔堡,诺华制药公司,瑞士巴塞尔 本研究的医学写作由诺华制药公司资助。利益冲突:A. Kaplan 是阿斯利康、贝林、勃林格殷格翰、Covis、Griffols、葛兰素史克 (GSK)、默克 Frosst、辉瑞、诺华、NovoNordisk、Teva 和 Trudel 的医学顾问或发言人。H. Cao 是新泽西州东汉诺威诺华制药公司的员工。J. M. FitzGerald 因参加诺华公司的顾问委员会和演讲局活动而获得个人费用,不列颠哥伦比亚大学也从诺华公司获得了研究资金。N. Iannotti 和 E. Yang 是马萨诸塞州剑桥市诺华生物医学研究所的员工。J. W. H. Kocks 自述获得阿斯利康、勃林格殷格翰、Chiesi Pharmaceuticals、葛兰素史克、诺华、Mundipharma 和 Teva 的资助、个人费用和非财务支持,并持有全科医生研究所 72.5% 的股份。K. Kostikas 曾获得阿斯利康、勃林格殷格翰、Chiesi、ELPEN、GSK、美纳里尼、诺华、NuvoAir 和 Sano 的资助、个人费用和非财务支持,并且曾是诺华制药公司的员工和股东(截至 2018 年 10 月 31 日)。D. Price 是安进、阿斯利康、勃林格殷格翰、Chiesi、Circassia、Mylan、Mundipharma、诺华、再生元制药、Sano Genzyme、Teva Pharmaceuticals 和 Thermo Fisher 的董事会成员,并与安进、阿斯利康、勃林格殷格翰、Chiesi、葛兰素史克、Mylan、Mundipharma、诺华、辉瑞、Teva 签订了咨询协议
a 加拿大多伦多大学家庭医生航空集团,加拿大多伦多 b 诺华制药公司,新泽西州东汉诺威 c 加拿大不列颠哥伦比亚大学医学系呼吸医学分部,加拿大不列颠哥伦比亚省温哥华 d 诺华生物医学研究所,马萨诸塞州剑桥 e 荷兰格罗宁根全科医师研究所 f 格罗宁根大学,格罗宁根大学医学中心,GRIAC 研究所,荷兰格罗宁根 g 新加坡观察与实用研究所,新加坡 h 约阿尼纳大学医学院呼吸医学系,希腊约阿尼纳 i 新加坡观察与实用研究所,新加坡 j 阿伯丁大学应用健康科学部学术初级保健中心,英国阿伯丁 k 悉尼大学伍尔科克医学研究所,澳大利亚新南威尔士州悉尼 l 克里特岛大学医学院社会医学系,希腊伊拉克利翁 m肺部和重症监护医学,吉森和马尔堡大学医学中心,马尔堡菲利普斯大学,德国肺脏研究中心 (DZL) 成员,德国马尔堡 n 诺华制药公司,瑞士巴塞尔 本研究的医学写作由诺华制药公司资助。利益冲突:A. Kaplan 是阿斯利康、贝林、勃林格殷格翰、Covis、Griffols、葛兰素史克 (GSK)、默克、辉瑞、诺华、NovoNordisk、Teva 和 Trudel 的医学顾问或演讲者。H. Cao 是诺华制药公司的员工,该公司位于新泽西州东汉诺威。JM FitzGerald 因参加顾问委员会和演讲者职务而从诺华公司获得个人报酬,不列颠哥伦比亚大学从诺华公司获得研究资助。 N. Iannotti 和 E. Yang 是位于马萨诸塞州剑桥的诺华生物医学研究所的员工。JWH Kocks 自述获得阿斯利康、勃林格殷格翰、凯西制药、葛兰素史克、诺华、萌蒂制药和 Teva 的资助、个人费用和非财务支持,并持有全科医师研究所 72.5% 的股份。 K. Kostikas 曾获得阿斯利康、勃林格殷格翰、Chiesi、ELPEN、葛兰素史克、美纳里尼、诺华、NuvoAir 和赛诺菲的资助、个人费用和非财务支持,并且曾是诺华制药公司的员工和股东,直至 2018 年 10 月 31 日。D. Price 是安进、阿斯利康、勃林格殷格翰、Chiesi、Circassia、迈兰、萌迪制药、诺华、再生元制药、赛诺菲、健赞、梯瓦制药和赛默飞世尔的董事会成员,并与安进、阿斯利康、勃林格殷格翰、Chiesi、葛兰素史克、迈兰、萌迪制药、诺华、辉瑞、梯瓦签订了咨询协议
a. 术前预防:30 天 b. 急性发作:6 个月 参考文献 1. Berinert [包装说明书]。伊利诺伊州坎卡基:CSL Behring LLC;2021 年 9 月。 2. Bowen T、Cicardi M、Farkas H 等人。2010 年遗传性血管性水肿诊断、治疗和管理的国际共识算法。过敏哮喘临床免疫学。2010;6(1):24。 3. Cicardi M、Bork K、Caballero T 等人。遗传性 C1 抑制剂缺乏症导致的血管性水肿治疗管理的循证建议:国际工作组共识报告。过敏。2012;67:147-157。 4. Kreuz W、Martinez-Saguer I、Aygoren-Pursun E. C1 抑制剂浓缩物用于对达那唑预防无效的严重遗传性血管性水肿患者的个体替代疗法。输血。2009;49:1987-1995。5. Busse PJ、Christiansen、SC、Riedl MA 等人。美国 HAEA 医学顾问委员会 2020 年遗传性血管性水肿管理指南。J Allergy Clin Immunol:In Practice。2021 年 1 月;9(1):132-150.e3。6. Zuraw BL、Bork K、Binkley KE 等人。具有正常 C1 抑制剂功能的遗传性血管性水肿:国际专家小组共识。Allergy Asthma Proc。2012;33(6):S145-S156。 7. Maurer M、Magerl M、Ansotegui I 等人。国际 WAO/EAACI 遗传性血管性水肿管理指南 - 2021 年修订和更新。过敏。2022 年 1 月 10 日。doi:10.1111/all。15214。提前在线。8. Lang DM、Aberer W、Bernstein JA 等人。遗传性和获得性血管性水肿国际共识。过敏哮喘免疫学年鉴。2012;109:395-402。9. Cicardi M、Aberer W、Banerji A 等人。血管性水肿的分类、诊断和治疗方法:遗传性血管性水肿国际工作组的共识报告。过敏。2014;69:602-616。 10. Bowen T. 遗传性血管性水肿:超出国际共识 – 大约 2010 年 12 月 – 加拿大过敏和临床免疫学会 David McCourtie 博士讲座。过敏哮喘临床免疫学。2011;7(1):1。11. Bernstein JA。血管性水肿的最新进展:评估、诊断和治疗。过敏和哮喘学报。2011;32(6):408-412。12. Longhurst H、Cicardi M。遗传性血管性水肿。柳叶刀。2012;379:474-481。13. Farkas H、Martinez-Saguer I、Bork K 等。对患有 C1 抑制剂缺乏症的遗传性血管性水肿儿科患者诊断和管理的国际共识。过敏。 2017;72(2):300-313。14. Henao MP、Kraschnewski J、Kelbel T、Craig T。初级保健中遗传性血管性水肿患者的诊断和筛查。治疗学和临床风险管理。2016;12:701-711。15. Bernstein J。遗传性血管性水肿的严重程度、患病率和诊断注意事项。Am J Med。2018;24:292-298。16. Bork K、Aygören-Pürsün E、Bas M 等人。指南:因 C1 抑制剂缺乏导致的遗传性血管性水肿。Allergo J Int。2019;28:16-29。