Brazzaville

Brazzaville大学血液学系的相位障碍：流行病学，诊断和治疗方面

性质症（AA）是一种罕见的，威胁生命的疾病，其特征是细胞质和骨髓衰竭。然而，自从引入不抑制性疗法和同种异体干细胞移植以来，结果已大大改善，据报道5年生存率为70％-90％。在刚果中，缺乏现代生存数据。我们进行了一项重新观察研究，以描述2017年至2023年Brazzaville临床血液学医院诊断为AA患者的流行病学，诊断和治疗特征。化学诱导的性植物被排除在研究之外。Camitta标准用于对AA的严重性进行分类。总共有45例确认的病例，并提供了35个文件为描述性研究提供了足够的数据。Me -dian年龄是26岁（范围：1-50）。成年人占研究人口的75％。性别比为1.05（儿童为0.5，成人为1.17）。AA的一例是伊马替尼梅赛酸盐治疗的继发；其他病例（97.1％）是特发性的。全年减少症。中度，严重且非常严重的AA占病例的11.4％，74.3％和14.3％。成人（77.4％vs.22.6％）和男性的严重和非常严重的形式更为常见。9例患者（26％）接受了环孢菌素单位。只有一个定期接受治疗，并获得了唯一有利的反应。没有患者收到ATG或Eltrombopag。18例患者（占病例的51.4％）失去了失败。出血综合征是由于血小板浓缩液的不易去的，是最常见的死亡原因（6例中有4例）。中位随访时间为28.7（1-96）个月。总而言之，