这篇论文以及我超越了它的所有工作,都是我收到的令人难以置信的指导和支持的产物,以及我整个学术界都建立了持久的友谊。我不能充分强调生活中人们启发我的多种方式。对这些人,我表达了我最深切的感激之情。首先,我绝对必须承认我的主管理查德·泽梅尔(Richard Zemel)。Rich无论多么愚蠢,Rich都会毫不犹豫地接受一个新的想法。他会很高兴地跳入一个新的未知领域的深处,成为一名专家,并通过出色的建议帮助我。除此之外,Rich是一个令人难以置信的榜样。他以极大的谦卑来承担自己的态度,并尊重周围的每个人。我很幸运有机会与他合作,我希望在我的职业生涯中,我甚至可以像他一样成为一位好导师。我要感谢我的监督委员会,Geo Que Rey Hinton和Brendan Frey在我的学位上提供了出色的反馈和支持。我有幸与布伦丹(Brendan)合作进行了多个项目,并且总是因他不断的热情和敏锐的想法而充满活力。我很幸运能够与Geo Q.合作。他的直觉和对任何问题的核心见解的能力令人震惊,但更重要的是他的慷慨和他对待周围的人的方式。我也很幸运能够与许多优秀的教授一起工作,包括Sanja Fidler,Toniann Pitassi,Ruslan Salakhutdinov和Raquel Urtasun。我还要感谢我的外部审查员Max Welling对本文的周到和有见地的评论。我很幸运能在学位期间拥有其他几位出色的导师。早些时候,我与丹尼·塔洛(Danny Tarlow)合作,他帮助我建立了研究势头,并在工作中达到了新的成熟水平。后来,我与Jasper Snoek合作,Jasper Snoek的工作道德,新颖的见解和自制啤酒导致了构成本论文基础的论文。在所有这些过程中,我很荣幸能够与瑞安·亚当斯(Ryan Adams)合作,瑞安·亚当斯(Ryan Adams)负责我在贝叶斯优化方面的大部分工作。瑞安继续以他的广度和知识以及他的仁慈和敏感性使我感到惊讶。我要感谢我的前顾问Nando de Freitas,他将我带入了机器学习的世界,并在硕士学位期间为我提供了建议,在我毕业后将我带回了机器学习的世界,并一直是今天的好朋友。也许我在学术界期间最大的方面是我与之合作,与之交往和处理的一群朋友。这些人毫无意义,聪明,真诚,并驱使我将标准设置为尽可能高的标准。
ŽAVSC,Nicklast,John Jumperd,John Clifford,Bey O Jumpwood,Chrayer,Craig,Mother Zhavy,Mottage Kim,Ashejin,Ashejin,Assinging,Bannil Clance,Bannil Clance,Jenis childriot,Nizine thra Thra Thra Thra Toculty。 Ciamiian Massimian,Massimimian Ciaarism,Michael Webbing,Agnessazka Agnezka Agnezka Garbinska,Alescendro Fuish,Bornely Fish,Layony,Hena Koravonimi,Helmets,Helmets,Tom of Tom,Tomen of Tom,Tough Tom,Tougch Tom, Bichanini,Sameer Vaelkar,Vora Word,Sarebatine Krier,Jael Z Leibo,Elisan Laye H. Time和Johnson和Johnson和Johnson,以及Huber,Dash,Dash,E Stock Custom,Jacky Stotin,Jacky Stotin,San。儿子和姐妹,雷米·林(Remi Lam),维特·马丁(Virt Martin),尼纳西夫(Nenasiv),埃克蛋糕,乌奇奇·奥克克(Uchech Okeke),皮埃奇(Piechsca),酋长pieha,agarwae的稻草,阿加利亚(Agarlia)男人多纳迪亚(Donagia),艾米·多纳(Anim dos Dodse),舒克(Shuk)。
摘要简介:遗传性载脂蛋白 A-I (AApoAI) 淀粉样变性是一种罕见的异质性疾病,发病年龄和器官受累各不相同。很少有系列文章详细介绍了一系列致病性 APOA1 基因突变的实体器官移植的自然史和结果。方法:我们确定了 1986 年至 2019 年期间在国家淀粉样变性中心 (NAC) 就诊的所有 AApoAI 淀粉样变性患者。结果:总共确定了 57 名患有 14 种不同 APOA1 突变的患者,包括 18 名接受肾移植的患者(5 例肝肾联合 (LKT) 移植和 2 例心肾联合 (HKT) 移植)。发病年龄中位数为 43 岁,从发病到转诊的中位数时间为 3(0 – 31 年)。81%、67% 和 28% 的患者检测到淀粉样蛋白累及肾脏、肝脏和心脏。肾淀粉样变性普遍与最常见的变异 (Gly26Arg, n ¼ 28) 有关。在所有变异中,肾淀粉样变性患者在诊断为 AApoAI 淀粉样变性时肌酐中位数为 159 m mol/L,尿蛋白中位数为 0.3 g/24 h,从诊断到终末期肾病的中位时间为 15.0 (95% CI: 10.0 – 20.0) 年。肾移植后,同种异体移植的中位生存期为 22.0 (13.0 – 31.0) 年。移植后有一例患者早期死亡(肾移植后 2 个月感染相关),未发生导致移植失败的早期排斥反应。在所有四例接受连续 123 I-SAP 闪烁显像的病例中,肝移植均导致淀粉样蛋白消退。结论:AApoAI 淀粉样变性是一种进展缓慢、难以诊断的疾病。移植结果令人鼓舞,移植物存活率极高。
Himanshi Allahabadi、Julia Amann、Isabelle Balot、Andrea Beretta、Charles Binkley、Jonas Bozenhard、Frédérick Bruneault、James Brusseau、Sema Candemir、Luca Alessandro Cappellini、Subrata Chakraborty、IEEE 高级会员、Nicoleta Coffecia、Christina Coffecia , Irene Ek, Leonardo Espinosa-Leal, Davide Farina, Geneviève Fieux-Castagnet, Thomas Frauenfelder, Alessio Gallucci, Guya Giuliani, Adam Golda, Irmhild van Halem, Elisabeth Hildt, Sune Holm, Georgios Kararigas, Sebastien A. Ulrich, Ulrich Küzzi, Lince Krich, 法国。 I. Madai、Aniek F. Markus、Serg Masis、Emilie Wiinblad Mathez、Francesco Mureddu、Emanuele Neri、Walter Osika、Matiss Ozols、Cecilia Panigutti、Brendan Parent、Francesca Pratesi、Pedro A. Moreno-Sánchez、Giovanni Sartor、Mattia Savardi、Signoroni、Signora Signori-Maria、Alberta Hannen Andy Spezzatti、Adarsh Srivastava、Annette F. Stephansen、Lau Bee Theng、IEEE 高级会员、Jesmin Jahan Tithi、Jarno Tuominen、Steven Umbrello、Filippo Vaccher、Dennis Vetter、Magnus Westerlund、Renee Wurth 和 Zicari Roberto Vdiv。
封面脚注封面脚注 Tolan 教授在西密歇根大学库利法学院任教,该校位于佛罗里达州里弗维尤。本文中的评论反映的是他自己的观点和意见,不一定代表西密歇根大学库利法学院的观点和意见。在库利工作之前,Tolan 教授曾在巴里法学院和美国空军学院任教。他在环境法方面拥有丰富的经验,包括有毒侵权行为、根据各种联邦法规对过去毒素的补救、自然资源损害、绿色建筑和地球法学——将地球作为保护人类和所有自然的救生力量放在首位。他最近将研究重点重新放在保护我们社会中最脆弱的成员——儿童和未出生的婴儿——免受人类干扰上帝计划的危害。作者感谢 Brendan Berry 教授、James McGrath 院长和我的助教 Jeanneth Miranda 在写作和出版过程中给予的坚定支持和帮助。我将这篇文章献给我的妻子、结婚 35 年的注册护士 Tonya Leigh Tolan,如果没有她的热情,这篇文章就不可能完成。
董事会成员:Shubhuda Kambli (DEEP)、Neil Beup、Amy McLean、Ron Araujo、Stephen Bruno、Amanda Fargo-Johnson、Joel Kopylec、Donald Mauritz、Anthony Kosior、Kathy Fay、Melissa Kops、John Viglione、John Wright、Hammad Chaudhry、Anne-Marie Knight 董事会顾问:Deirdre Sanders、Emily Rice、Pete Jacobs、Stacy Sherwood、George Lawrence、Glenn Reed、Lisa Skumatz、Phil Mosenthal、Bob Wirtshafter、Ralph Prahl 其他与会者:Dana Mowry、Diane Del Rosso、Ghani Ramdani、Glen Eigo、Jordan Schellens、Kate Donatelli (DEEP)、Lawrence Rush、Violette Radomski、Alex Sopelak、Amanda Stevens、Barb Roderick、Brenda Watson、Brendan Thomas、Brian Sullivan、Colleen Morrison、Daniel罗伯逊、德万·威廉森、艾琳·科斯格罗夫、艾琳·恩格尔克迈耶、格雷格·卡吉亚诺、哈马德·乔杜里、希瑟·迪斯、杰伊·古德曼、耶稣·佩尼亚、肯尼塔·里瑟-洛文斯 (DEEP)、麦迪逊·唐纳休、米歇尔·朗、迈克·韦斯曼、丽贝卡·杜贝、瑞奇·乔丹、罗丝·克鲁格 (DEEP)、斯蒂芬·考威尔、蒂凡尼·墨菲蒂莫西·法布安
Fan Zhang,Anna Helena Jonsson,Aparna Nathan,Michelle Curtis,Qian Xiao,Maria-Arcelus,William,Kathryne在Mark,Ian。 Key , Joyce B Kang, Laurie Rumker, Joseph Mears, Slowikowski Campa, Kathryn Weinand, Dana In Orange, Myles J Lewis, Felice Rivelles, Costantino, Laura B Hughes, Edward DiCarlo, Illen M Filer, Vivian Pykerk, Kevin Wei, Deepak A Rao, Laura T Donlin, Jennifer H Anolik,Michael B Burnish,Soumya Raychaudhuri。类风湿关节炎滑膜的法令定义了亚型。自然。
一杯舒心的茶 Janice Lepherd . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 见我孙子的旅程 Linda Smith . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 大器晚成者 Narelle Noppert . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 开启新方向的生活 Kate Worth . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ... . ... . . . . . . . . . . . . . . 14 对鸟的热爱 Paul Hydes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 一辆 MOBI、一个吸血鬼和一个来自曼利的女孩 Arthur Ongley . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... 18 文字游戏 Jill Nash . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 奇妙的感觉 Sue Southwood . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... 22 意外的奖品 Pauline Downing . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... 24 威士忌的故事 Bob Pierse . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... . ... ....... ....... ....... ....... .......
Peter Ahrens,布法罗尼亚加拉制造业联盟 Felicia Beard,大布法罗社区基金会 John Cappellino,伊利县经济发展署 Dan Castle,伊利县环境与规划部 Cody Clement-Sanders,威斯敏斯特经济发展计划 Peter DeJesus,布法罗地区劳工联合会 Kelly Dixon,大布法罗尼亚加拉地区交通委员会 Stephen Gawlik,帝国大厦开发公司 Lisa Hicks,布法罗市规划局 Patrick Kaler,布法罗尼亚加拉旅游局 Tom Kucharski,布法罗尼亚加拉投资局 Ken Kujawa,国家电网 Marnie LaVigne,Launch NY Brendan Mehaffy,布法罗市战略规划办公室 Brandye Merriweather,布法罗城市发展局 David Mingoia,阿默斯特工业发展署 Christina Orsi,约翰·R·奥伊谢基金会 Derrick Parson,贝弗利·格雷交易所 Seth Piccirillo,布法罗尼亚加拉合作组织 Willems Ransom,纽约州西部可持续商业圆桌会议 Angela Rossi,阿默斯特镇 William Smith,南城社区改善联盟 Geoff Szymanski,伊利县劳动力投资委员会 Craig Turner,布法罗尼亚加拉世界贸易中心 Paul Vukelic,Try-It 分销公司 Maria Whyte,伊利县
匿名迈克尔·阿斯塔尔(Michael Asselta)史蒂文·R·贝格(Steven R. G. Hill R. Anderson Hord III先生John Hornickle先生Matthias G. Kelm博士William Klocek博士Randolph D. Love先生,以纪念Bob and Lil Love,他很好地教会了我们Robert Main Robert Main Ralph Martins先生Kevin Manard先生先生Kevin Menard博士先生和Donald W. Miller夫人,Jr. Nils Revvik先生,Jorga Ref. Roca Roca Artre Mur s. Roca Arty Mur. Roca Arters S. s. Mur s。 Skinner,为了纪念Mateo Tamayo,Carlton M. Smith先生和Michael Sporer夫人,以纪念Ronald Hamowy,Ralph Raico和Murray Rothbard Michael A. Starkey博士Zachary L. Zachary L. Tatum先生Michael A.