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Budd Tucker 博士 2024 年 9 月 5 日星期四下午 3:15
摘要：遗传性视网膜变性疾病包括相对常见的 Stargardt 病和罕见的视网膜色素变性等，在遗传上具有极大的异质性。迄今为止，已发现 100 多种不同的基因和数千种不同的致病突变。这些疾病的共同特征是外层神经视网膜的光感应感光细胞最终死亡。由于视网膜的内在再生能力很差，感光细胞死亡会导致不可逆的视力丧失。幸运的是，分子遗传学、基因组编辑、干细胞生物学和组织工程领域的科学进步让我们有理由对被诊断为遗传性视网膜变性的患者的未来感到乐观。在这次演讲中，我将讨论我们小组的工作，重点是使用患者来源的诱导性多能干细胞对遗传性视网膜变性患者进行分子诊断、研究和治疗。具体来说，我将举例说明我们如何使用患者 iPSC 来评估新基因变异的致病性并开发修复性自体感光细胞替代方法。
Budd Chiari综合征中肝静脉的抽吸血栓切除术
Budd-Chiari综合征（BCS）是由于血栓形成引起的肝静脉流出道的特征。它可以从小肝静脉到Atrio-Caval结的任何级别发生。bcs很少见，其临床表现范围从无症状到潜在的威胁生命的暴发性急性肝衰竭。随后的慢性纤维化改变和肝脏萎缩，而不是致命的，在受影响的肝段中发展。治疗通常涉及两种主要策略：与潜在的proc仪状态相关的终身抗凝作用，并缓解肝静脉流出的阻塞（1,2）。在BC的情况下，已建立的血管内减压技术由血管成形术，支架或经偶联的肝内门体分流（TIPS）放置组成。此病例报告将肝静脉血栓蒸腾作为一种附加的血管内减压技术。
国会记录——参议院 S1904 - GovInfo
由他向 H.R. 法案提出。3746，同上；该法案被下令搁置。SA 120。GRAHAM 先生（代表他本人和 SULLIVAN 先生）提交了一份修正案，打算由他向 H.R. 法案提出。3746，同上；该法案被下令搁置。SA 121。GRAHAM 先生提交了一份修正案，打算由他向 H.R. 法案提出。3746，同上；该法案被下令搁置。SA 122.GRAHAM 先生（代表他本人和 SULLIVAN 先生）提交了一份修正案，打算由他提出对法案 H.R.3746，上文；该修正案被下令搁置。SA 123.GRAHAM 先生提交了一份修正案，打算由他提出对法案 H.R.3746，上文；该修正案被下令搁置。SA 124.GRAHAM 先生（代表他本人和 C OLLINS 女士）提交了一份修正案，打算由他提出对法案 H.R.3746，上文；该修正案被下令搁置。SA 125.SULLIVAN 先生提议对 H.R. 法案进行修正。3746，同上。SA 126.LANKFORD 先生提交了一份他打算对 H.R. 法案提出的修正案。3746，同上；该修正案被命令搁置。SA 127.BUDD 先生提交了一份他打算对 H.R. 法案提出的修正案。3746，同上；该修正案被命令搁置。SA 128.BUDD 先生提交了一份他打算对法案 H.R. 提出的修正案。3746，上文；该法案被下令搁置。SA 129.BUDD 先生提交了一份他打算对法案 H.R. 提出的修正案。3746，上文；该法案被下令搁置。SA 130.BUDD 先生提交了一份他打算对法案 H.R. 提出的修正案。3746，上文；该法案被下令搁置。SA 131.CRUZ 先生提交了一份修正案，打算由他提出对法案 H.R.3746，上文；该修正案被下令搁置。SA 132.MERKLEY 先生（代表他本人、W ELCH 先生、M ARKEY 先生、MENENDEZ 先生和 SANDERS 先生）提交了一份修正案，打算由他提出对法案 H.R.3746，上文；该修正案被下令搁置。SA 133.MERKLEY 先生（代表他本人和 K AINE 先生）提交了一份修正案，打算由他提出对法案 H.R.3746，上文；该修正案被下令搁置。fSA 134。先生。 BUDD 对该法案提出了修正案 H.R.3746，同上。
国会记录——参议院 S1904 - GovInfo
由他向 H.R. 法案提出。3746，同上；该法案被下令搁置。SA 120。GRAHAM 先生（代表他本人和 SULLIVAN 先生）提交了一份修正案，打算由他向 H.R. 法案提出。3746，同上；该法案被下令搁置。SA 121。GRAHAM 先生提交了一份修正案，打算由他向 H.R. 法案提出。3746，同上；该法案被下令搁置。SA 122.GRAHAM 先生（代表他本人和 SULLIVAN 先生）提交了一份修正案，打算由他提出对法案 H.R.3746，上文；该修正案被下令搁置。SA 123.GRAHAM 先生提交了一份修正案，打算由他提出对法案 H.R.3746，上文；该修正案被下令搁置。SA 124.GRAHAM 先生（代表他本人和 C OLLINS 女士）提交了一份修正案，打算由他提出对法案 H.R.3746，上文；该修正案被下令搁置。SA 125.SULLIVAN 先生提议对 H.R. 法案进行修正。3746，同上。SA 126.LANKFORD 先生提交了一份他打算对 H.R. 法案提出的修正案。3746，同上；该修正案被命令搁置。SA 127.BUDD 先生提交了一份他打算对 H.R. 法案提出的修正案。3746，同上；该修正案被命令搁置。SA 128.BUDD 先生提交了一份他打算对法案 H.R. 提出的修正案。3746，上文；该法案被下令搁置。SA 129.BUDD 先生提交了一份他打算对法案 H.R. 提出的修正案。3746，上文；该法案被下令搁置。SA 130.BUDD 先生提交了一份他打算对法案 H.R. 提出的修正案。3746，上文；该法案被下令搁置。SA 131.CRUZ 先生提交了一份修正案，打算由他提出对法案 H.R.3746，上文；该修正案被下令搁置。SA 132.MERKLEY 先生（代表他本人、W ELCH 先生、M ARKEY 先生、MENENDEZ 先生和 SANDERS 先生）提交了一份修正案，打算由他提出对法案 H.R.3746，上文；该修正案被下令搁置。SA 133.MERKLEY 先生（代表他本人和 K AINE 先生）提交了一份修正案，打算由他提出对法案 H.R.3746，上文；该修正案被下令搁置。fSA 134。先生。 BUDD 对该法案提出了修正案 H.R.3746，同上。
部署波浪能和潮汐能发电能为英国电力系统带来哪些好处？
Supergen ORE 中心是一个由工程和物理科学研究委员会 (EPSRC) 资助的 900 万英镑项目，该项目汇集了学术界、工业界、政策制定者和公众，以支持和加速海上风电、波浪和潮汐技术的发展，造福社会。该中心由普利茅斯大学领导，包括来自阿伯丁大学、爱丁堡大学、埃克塞特大学、赫尔大学、曼彻斯特大学、牛津大学、南安普顿大学、斯特拉斯克莱德大学和华威大学的联合主任。Supergen ORE 中心是 EPSRC 创建的三个 Supergen 中心和两个 Supergen Network+ 之一，旨在提供可持续发电和供应方面的战略和协调研究。https://www.supergen-ore.net/ 由 Martin Budd 设计顾问设计
抗双链DNA（抗DSDNA）抗体
参考文献1。Hahn BH。 抗DNA的抗体。 n Engl J Med。 1998; 338：1359-1368。 2。 tan em，Cohen AS，Fries JF，Masi AT，McShane DJ，Rothfield NF等。 1982年修订的全身性红斑狼疮分类的标准。 节炎。 1982; 25：1271-1277。 3。 Egner W.在SLE的诊断中使用实验室测试。 J Clin Pathol。 2000; 53：424-432。 4。 Smeenk R，van der LG，Aarden L.抗体对DSDNA的亲和力：在Crithidia luciliae，Farr Assay和Peg Assay上进行IFT的比较。 J immunol。 1982; 128：73-78。 5。 Smeenk RJ，Van Den Brink HG，Brinkman K，Termaat RM，Berden JH，Swaak AJ。 抗DSDNA：与临床价值相关的测定方法。 风湿性int。 1991; 11：101-107。 6。 Swaak T，SmeenkR。抗DSDNA作为诊断工具的检测：对441个非系统性红斑狼疮抗DSDNA抗体（抗DSDNA）的前瞻性研究。 Ann Rheum Dis。 1985; 44：245-251。 7。 Peng SL，Craft Je。 抗核抗体。 in：凯利（Kelley）和弗雷斯坦（Firestein）的风湿病教科书（第十版）； Firestein GS，Budd RC，Gabriel SE，McInnes IB，O'Dell Jr，编辑。 Elsevier：2017; 817-830。 8。 Sebastiani GD，Morozzi G，Bellisai F，Bistoni O，MoscaM。检测抗DSDNA抗体的不同方法的比较：多中心分析。 临床和实验性风湿病学。 2015; 33（2）：217-224。Hahn BH。抗DNA的抗体。n Engl J Med。1998; 338：1359-1368。 2。 tan em，Cohen AS，Fries JF，Masi AT，McShane DJ，Rothfield NF等。 1982年修订的全身性红斑狼疮分类的标准。 节炎。 1982; 25：1271-1277。 3。 Egner W.在SLE的诊断中使用实验室测试。 J Clin Pathol。 2000; 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Farr和Elisa Techniques进行的抗DSDNA抗体测试是不相等的。 j风湿病。 2006年9月; 33（9）：1785-1788。2002; 61（5）：474-476。10。Neogi T，Gladman DD，Ibanez D，Urowitz M. Farr和Elisa Techniques进行的抗DSDNA抗体测试是不相等的。j风湿病。2006年9月; 33（9）：1785-1788。
基于社区的全...重建与模拟
Armando Romani 1，+，Alberto Antonietti 1，Davide Bella 1，Julian Budd 1,3，Elisabetta Giacalone 2，Kerem Kurban 1，3SáraSáray3,4 3,4，Marwan Abdellah 1，Marwan Abdellah 1，Alexis Arnaudon 1，Alexis Arnaudon 1，Elvis Bocina 1，Cristina，coristina，curestina，jorsine，jorsine，jores 14 1，Joanne Falck 5，Cyrille Favreau 1，Michael Gevaert 1，Juan B. Hernando 1，5 Joni Herttuainen 1，Genrich Ivaska 1，Lida Kanari 1，Anna-Kristin 1，Anna-Kristin Kaufmann 1，James King 16 Lange 5,6 Lange 5,6，Huanxiang lu 1，lu lu 1，li anna liarina liina liina liina liina liina liina liina liina liina liina liina liina liina liina liina， ，7 Judit Planas 1，Pranav Rai 1，Srikanth Ramaswamy 1，Michael W. Reimann 1，Juan Luis Riquelme 1，Nadir Guerre 18，RománVinghalSood 1，MohamethFrançoisSy 1，Werner van Geit 1，Werner van Geit 1，liesbeth vanherpe 1，therpe 1，tamás ER 1，*，FelixSchürmann1，*，Alex M. Thomson，Migli，10，20* Kali 3,4，*，+和Henry Markram 1，*，*，+ 11
一种环境DNA分析，用于检测危及的天使鲨（Squatina spp。）
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一种环境DNA分析，用于检测危及的天使鲨（Squatina spp。）
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预先通知重型民用GC/CM招标
https://us02web.zoom.us/j/87139469215网络研讨会ID：871 3946 9215，无需密码。在验收信息会议上，DES及其顾问团队将概述项目范围和GC/CM采购过程，并将回答承包商社区的问题。该GC/CM项目的预期最大允许建筑成本（MACC）为350,000,000美元；基于3级工程师对概念设计完成时可能出价价格的看法。背景：Deschutes河口修复项目位于Deschutes河口，奥林匹亚市中心和华盛顿州议会大厦校园的脚下。第五大道大坝形成了国会大厦湖，将deschutes河与普吉特海湾南部头部的Budd Inlet分开。第5大道，是奥林匹亚的主要动脉，穿越了大坝的山峰。该项目将在拆除大坝之前建造一座新的第5大道桥和道路通往动脉交通和公用事业。该项目随后将删除第五大道大坝，这是1951年在Deschutes河口Tidelands建造的障碍，以创建国会大厦湖，以作为华盛顿州国会大厦校园的美学和休闲便利。在消除了这一障碍和恢复Deschutes河口时，该项目将将潮汐水文学重新引入Deschutes河口，重建260英亩的历史悠久的河口栖息地，并创建85英亩的新盐沼泽栖息地。奥林匹亚市的黑雀岛部落，