目的:这篇综述的目的是对囊性纤维化相关糖尿病(CFRD)的病理生理学,预后,诊断和治疗的最新进展进行更新。方法:文献调查重点介绍了2006年至2023年之间与CFRD有关的原始和评论文章,尤其是:病理生理学,风险和预测因素,筛查,CFRD的慢性并发症,管理和CFTR通道调节剂治疗葡萄糖疗法对葡萄糖稳态的影响,使用PubMed®。结果:CFRD的患病率上升是由于囊性纤维化患者(CF)的寿命延长所致。对病理生理学理解的进步突出了CFRD的奇异性。遵守戴格·怀旧指南仍然具有挑战性。除了经典的OGTT外,还考虑了替代性诊断测试:HBA1C测量,连续葡萄糖监测(CGM),通过OGTT和稳定模型评估(HOMA)的Alter天然葡萄糖耐受性阶段的中间测量(HOMA)。在CF患者中对(PE)糖尿病的早期治疗是必须的。 CFTR渠道调节剂疗法的出现已经在CF的管理中产生了范式转变:它们似乎改善了葡萄糖稳态,但该机制尚不清楚。 结论:CFRD管理是一个持续关注的问题。 最佳护理减少了CFRD对肺功能,营养和生存的负面影响。 增加CFRD的患病率和延长的寿命会导致更多的微血管并发症。 新的筛查工具(HBA1C,CGM,HOMA)显示出更好的患者分类的潜力。在CF患者中对(PE)糖尿病的早期治疗是必须的。CFTR渠道调节剂疗法的出现已经在CF的管理中产生了范式转变:它们似乎改善了葡萄糖稳态,但该机制尚不清楚。结论:CFRD管理是一个持续关注的问题。最佳护理减少了CFRD对肺功能,营养和生存的负面影响。增加CFRD的患病率和延长的寿命会导致更多的微血管并发症。 新的筛查工具(HBA1C,CGM,HOMA)显示出更好的患者分类的潜力。增加CFRD的患病率和延长的寿命会导致更多的微血管并发症。新的筛查工具(HBA1C,CGM,HOMA)显示出更好的患者分类的潜力。CFTR调节剂对葡萄糖代谢的影响需要进一步研究。
介绍:囊性纤维病相关糖尿病(CFRD)与肺部下降,营养状况受损和早期死亡率有关。发作通常是阴险的,因此筛查以早期检测血糖异常很重要。连续的葡萄糖监测(CGM)已在CF患者中得到验证,并已被证明可以检测早期血糖变异性,否则在2小时口服葡萄糖耐受性测试(OGTT)上错过了早期的血糖变异性。我们先前报道说,在区分有或没有CFRD的人群方面,高血糖和血糖变异性的CGM度量优于血红蛋白A1C(HBA1C)。然而,对于CFRD发育的CGM测量值的长期预测值及其对关键临床结果(例如体重维持和肺功能)的影响知之甚少。此外,还没有研究对CF患者的皮肤自动荧光评估的晚期糖化末端产物(年龄)。
造性糖尿病(PGDM)是由高血糖定义的复杂,慢性病的组合,与不良的胎儿和母体并发症有关。PGDM包括在构想之前存在的任何形式的糖尿病。PGDM最常见的形式无疑是1型和2型糖尿病,但是其他形式的糖尿病,包括成年的潜在自身免疫性糖尿病(LADA)(LADA),年轻人(Mody)的成熟糖尿病(Mody)(Mody)的糖尿病(Mody),囊肿症状相关的糖尿病(CFRD)和糖尿病(CFRD)和糖尿病的伴侣,以及与糖尿病有关可能在怀孕期间引起并发症。1型和2型糖尿病在全球所有怀孕的0.5-2.4%之间复杂化(1)。虽然不同地区的患病率存在差异,但PGDM复杂的妊娠数量普遍增加,自1995年以来,其率增加了一倍(1,2)。这种实质性增长可能是多因素的。首先,更多的女性正在患有2型糖尿病和2型糖尿病女性的怀孕,现在占PGDM病例的30-50%(3,4)。近年来,2型糖尿病率增加了约30%(5) - 很可能是由于青少年和年轻人的肥胖升高(6)。导致2型糖尿病兴起的其他因素包括城市化,环境因素,例如污染以及测试和检测的增加(7)。1型糖尿病的发病率同样地增加了大约1.9%的糖尿病(8)。最近确定危害的荟萃分析由于母亲和婴儿都面临的短期和长期并发症,PGDM的及时识别和治疗很重要。在怀孕期间,诸如前露之前和剖腹产等并发症是非糖尿病人群的三倍(9),而PGDM患有PGDM的一半妇女在怀孕期间至少有一次住院治疗(3)。婴儿有早产的风险(或3.48);大糖症(或1.51);出生于胎龄(LGA)(或3.9),并具有2-3.5倍的新生儿死亡和死产的风险(10)。围产期死亡率的大部分风险来自糖尿病母亲婴儿中先天性异常的风险增加(9)。从长远来看,糖尿病女性的婴儿在童年时代更有可能超重和肥胖,并显示出显着的胰岛素抵抗的证据(即使对像家族史这样的混杂因素进行调整时,也是如此)(11)。类似地,暴露于PGDM的婴儿的心血管疾病率高29%,这些婴儿的高血压疾病和静脉血栓栓塞率更高(10)。后代并发症的风险似乎也与母亲相关并发症的数量有关(12)。最近,人们越来越认识到自闭症,注意力促进多动症(ADHD)和其他神经认知障碍的风险。