缩写 11 系统列表 15 1 总论 第 1 章:1 1.1 简介 第 1 章:1 1.1.1 背景 第 1 章:1 1.1.2 问题概述 第 1 章:1 1.1.3 目标和范围 第 1 章:5 1.1.4 申请人的详细信息 第 1 章:11 1.1.5 授权机构的数据 第 1 章:12 1.1.6 项目组织 第 1 章:12 1.1.7 专家团队 第 1 章:13 1.1.7.1 非放射部分 第 1 章:13 1.1.7.2 放射部分 第 1 章:14 1.1.8 阅读指南 第 1 章:14 1.2 现有许可证 第 1 章:15 1.2.1 联邦许可证 第 1 章:15 1.2.2 地区许可证 第 1 章:18 1.3 核电站的一般描述 第 1 章:18 1.3.1 工作原理 第 1 章:18 1.3.2 核部分 第 1 章:19 1.3.3 常规部分 第 1 章:21 1.4 多尔核电站的描述 第 1 章:22 1.4.1 位置 第 1 章:22 1.4.2 空间布局 第 1 章:23 1.4.3 自然环境 第 1 章:25 1.4.4 建筑环境 第 1 章:26 1.4.5 土地登记地段 第 1 章:27 1.4.6 KCD 场址布局图 第 1 章:27 1.4.7 KCD-1 和 KCD-2 第 1 章:28 1.4.7.1 反应堆建筑 (RGB) 第 1 章:28 1.4.7.2 反应堆辅助服务建筑(BAR1、BAR2) 第 1 章:29 1.4.7.3 核辅助服务大楼(GNH) 第 1 章:29 1.4.7.4 应急系统大楼(GNS) 第 1 章:29 1.4.7.5 涡轮机房(MAZ) 第 1 章:30 1.4.7.6 电气辅助服务大楼(GEH) 第 1 章:30 1.4.7.7 机械辅助服务大楼(GMH) 第 1 章:31 1.4.7.8 进水和排水管线 第 1 章:31 1.4.7.9 中央大楼 A(CGA) 第 1 章:32 1.4.7.10 应急系统大楼(DGG) 第 1 章:32 1.4.7.11 附属建筑 第 1 章:32 1.4.7.12 与 WAB 的连接 第 1 章:32 1.4.7.13 乏燃料 第 1 章:33 1.4.7.14 保护水平 第 1 章:33 1.5 对 KCD-1 和 KCD-2 系统的修改 第 1 章:33 1.5.1 项目前的变化 第 1 章:33 1.5.2 与项目相关的变化 第 1 章:35 1.6 项目 第 1 章:37 1.6.1 项目描述 第 1 章:37
缩写 11 系统列表 15 1 总论 第 1 章:1 1.1 简介 第 1 章:1 1.1.1 背景 第 1 章:1 1.1.2 问题概述 第 1 章:1 1.1.3 目标和范围 第 1 章:5 1.1.4 申请人的详细信息 第 1 章:11 1.1.5 授权机构的数据 第 1 章:12 1.1.6 项目组织 第 1 章:12 1.1.7 专家团队 第 1 章:13 1.1.7.1 非放射部分 第 1 章:13 1.1.7.2 放射部分 第 1 章:14 1.1.8 阅读指南 第 1 章:14 1.2 现有许可证 第 1 章:15 1.2.1 联邦许可证 第 1 章:15 1.2.2 地区许可证 第 1 章:18 1.3 核电站的一般描述 第 1 章:18 1.3.1 工作原理 第 1 章:18 1.3.2 核部分 第 1 章:19 1.3.3 常规部分 第 1 章:21 1.4 多尔核电站的描述 第 1 章:22 1.4.1 位置 第 1 章:22 1.4.2 空间布局 第 1 章:23 1.4.3 自然环境 第 1 章:25 1.4.4 建筑环境 第 1 章:26 1.4.5 土地登记地段 第 1 章:27 1.4.6 KCD 场址布局图 第 1 章:27 1.4.7 KCD-1 和 KCD-2 第 1 章:28 1.4.7.1 反应堆建筑 (RGB) 第 1 章:28 1.4.7.2 反应堆辅助服务建筑(BAR1、BAR2) 第 1 章:29 1.4.7.3 核辅助服务大楼(GNH) 第 1 章:29 1.4.7.4 应急系统大楼(GNS) 第 1 章:29 1.4.7.5 涡轮机房(MAZ) 第 1 章:30 1.4.7.6 电气辅助服务大楼(GEH) 第 1 章:30 1.4.7.7 机械辅助服务大楼(GMH) 第 1 章:31 1.4.7.8 进水和排水管线 第 1 章:31 1.4.7.9 中央大楼 A(CGA) 第 1 章:32 1.4.7.10 应急系统大楼(DGG) 第 1 章:32 1.4.7.11 附属建筑 第 1 章:32 1.4.7.12 与 WAB 的连接 第 1 章:32 1.4.7.13 乏燃料 第 1 章:33 1.4.7.14 保护水平 第 1 章:33 1.5 对 KCD-1 和 KCD-2 系统的修改 第 1 章:33 1.5.1 项目前的变化 第 1 章:33 1.5.2 与项目相关的变化 第 1 章:35 1.6 项目 第 1 章:37 1.6.1 项目描述 第 1 章:37
缩写 AEMG 战争物资出口授权(法国) ATMG 过境许可证(法国) ALV 自动许可证验证 AOC 航空运营商证书 AP 事先批准(法国) APD 出口证书(法国) ASC 航空安全委员会 CAA 民航局 CGA 总控制武装部队(法国)CIEEMG 出口研究部际委员会战争物资(法国) CDIU 中央进出口服务局(荷兰) CEN 海关执法网络 CIT MAP 打击非法贩运机制评估项目 (SIPRI) CN 通用术语 CNOA 国家行动中心 COARM 常规武器出口工作组(欧盟理事会) ) CTE 技术操作检查员 DAS 战略事务代表团(法国) DGA 军备总局(法国) DGAG Direction Générale de l'Aviation Civile (法国) DGDDI Direction Générale des Douanes et Droits Indirects (法国) DG TREN 欧盟委员会运输和能源总司 DIS 海关信息中心 (荷兰) DVC 交付验证证书 EASA欧洲航空安全局 ECS 出发前申报(荷兰) EDI 电子数据交换 EUC 最终用户证书(荷兰、瑞典) EU TWIX 欧洲联盟 - 野生动物贸易信息交换 GGE 政府专家组 GODUN 欧盟理事会全球裁军和军备控制工作组 HS 统一系统 IATA 国际航空运输协会 ICAO 国际民用航空组织 ISP(国家)战略产品检查局(瑞典) LEOM 许可和执法官员会议(荷兰) LFV Luftfartsverket(瑞典) MANPADS 便携式防空系统 MCI Muiden Chemie International (荷兰) OIELS 开放个人出口许可证 OL 运营许可证 PDOD 交付后继续转移 RFI 信息请求 RIF 风险信息表(仅适用于欧盟成员国) SAD 单一行政文件 SALW 小武器 轻武器 SGDN Secrétariat Général de la Défense Nationale(法国)
Tollike受体:对先天免疫的最新见解和观点。免疫,57,649 - 673。4)Rehwinkel,J。&Gack,M.U。(2020)RIG-I样受体:它们在RNA传感中的调节和作用。nat。修订版免疫。,20,537 - 551。5)Venkataraman,T.,Valdes,M.,Elsby,R.,Kakuta,S.,Cace- Res,G.,Saijo,S.,Iwakura,Y。,&Barber,G.N。(2007)DEXD/H盒RNA解旋酶LGP2的损失表现出不同的抗病毒反应。J. Immunol。 ,178,6444 - 6455。 6)Satoh,T.,Kato,H.,Kumagai,Y.,Yoneyama,M.,Sato,S.,Matsushita,K.,Tsujimura,T.,Fujita,T. (2010)LGP2是RIG-II和MDA5介导的抗病毒反应的积极调节剂。 proc。 natl。 学院。 SCI。 美国,107,1512 - 1517。 7)Bruns,A.M. (2014)先天免疫传感器LGP2通过调节MDA5 - RNA相互作用和弹性组件来激活抗病毒信号传导。 mol。 单元格,55,771 - 781。 8)乌鸦,Y.J. &Stetson,D.B。 (2022)I型干扰素:10年了。 nat。 修订版 免疫。 ,22,471 - 483。 9)村上,S。 (2022)mRNA中的隐藏代码:m(6)a对基因表达的控制。摩尔。 单元格,82,2236 - 2251。 10)Ablasser,A。 &Chen,Z.J。 (2019)CGA在行动中:在免疫和炎症中扩大角色。 Science,363,EAAT8657。J. Immunol。,178,6444 - 6455。6)Satoh,T.,Kato,H.,Kumagai,Y.,Yoneyama,M.,Sato,S.,Matsushita,K.,Tsujimura,T.,Fujita,T.(2010)LGP2是RIG-II和MDA5介导的抗病毒反应的积极调节剂。proc。natl。学院。SCI。 美国,107,1512 - 1517。 7)Bruns,A.M. (2014)先天免疫传感器LGP2通过调节MDA5 - RNA相互作用和弹性组件来激活抗病毒信号传导。 mol。 单元格,55,771 - 781。 8)乌鸦,Y.J. &Stetson,D.B。 (2022)I型干扰素:10年了。 nat。 修订版 免疫。 ,22,471 - 483。 9)村上,S。 (2022)mRNA中的隐藏代码:m(6)a对基因表达的控制。摩尔。 单元格,82,2236 - 2251。 10)Ablasser,A。 &Chen,Z.J。 (2019)CGA在行动中:在免疫和炎症中扩大角色。 Science,363,EAAT8657。SCI。美国,107,1512 - 1517。7)Bruns,A.M.(2014)先天免疫传感器LGP2通过调节MDA5 - RNA相互作用和弹性组件来激活抗病毒信号传导。mol。单元格,55,771 - 781。8)乌鸦,Y.J.&Stetson,D.B。(2022)I型干扰素:10年了。nat。修订版免疫。,22,471 - 483。9)村上,S。(2022)mRNA中的隐藏代码:m(6)a对基因表达的控制。摩尔。单元格,82,2236 - 2251。10)Ablasser,A。&Chen,Z.J。(2019)CGA在行动中:在免疫和炎症中扩大角色。Science,363,EAAT8657。11)Ablasser,A。&Hur,S。(2020)调节CGAS和RLR介导的对核酸的免疫力。nat。免疫。,21,17 - 29。12)Hopfner,K.P。&Hornung,V。(2020)CGAS刺信信号传导的分子机制和细胞功能。nat。修订版mol。细胞生物。 ,21,501 - 521。 13)伦纳德(J.N.),吉兰多(R. (2008)TLR3通过合作受体二聚体信号形式。 proc。 natl。 学院。 SCI。 美国,105,258 - 263。 14) (2008)带有双链RNA的Toll样重复3信号传导的结构基础。 Science,320,379 - 381。 15)Bell,J.K.,Botos,I.,Hall,P.R。,Askins,J.,Shiloach,J.,Segal,D.M。和Davies,D.R。 (2005)Toll样受体3配体结合结构域的分子结构。 proc。 natl。 学院。 SCI。 美国,102,10976 - 10980。 16)Choe,J.,Kelker,M.S。和Wilson,I.A。 (2005)人Toll样受体3(TLR3)外生域的晶体结构。 科学,309,581 - 585。 17)塔布塔(K. (2004)Toll样受体9和3作为对小鼠巨细胞病毒感染的先天免疫防御的重要组成部分。 proc。 SCI。细胞生物。,21,501 - 521。13)伦纳德(J.N.),吉兰多(R.(2008)TLR3通过合作受体二聚体信号形式。proc。natl。学院。SCI。 美国,105,258 - 263。 14) (2008)带有双链RNA的Toll样重复3信号传导的结构基础。 Science,320,379 - 381。 15)Bell,J.K.,Botos,I.,Hall,P.R。,Askins,J.,Shiloach,J.,Segal,D.M。和Davies,D.R。 (2005)Toll样受体3配体结合结构域的分子结构。 proc。 natl。 学院。 SCI。 美国,102,10976 - 10980。 16)Choe,J.,Kelker,M.S。和Wilson,I.A。 (2005)人Toll样受体3(TLR3)外生域的晶体结构。 科学,309,581 - 585。 17)塔布塔(K. (2004)Toll样受体9和3作为对小鼠巨细胞病毒感染的先天免疫防御的重要组成部分。 proc。 SCI。SCI。美国,105,258 - 263。14)(2008)带有双链RNA的Toll样重复3信号传导的结构基础。Science,320,379 - 381。15)Bell,J.K.,Botos,I.,Hall,P.R。,Askins,J.,Shiloach,J.,Segal,D.M。和Davies,D.R。(2005)Toll样受体3配体结合结构域的分子结构。proc。natl。学院。SCI。 美国,102,10976 - 10980。 16)Choe,J.,Kelker,M.S。和Wilson,I.A。 (2005)人Toll样受体3(TLR3)外生域的晶体结构。 科学,309,581 - 585。 17)塔布塔(K. (2004)Toll样受体9和3作为对小鼠巨细胞病毒感染的先天免疫防御的重要组成部分。 proc。 SCI。SCI。美国,102,10976 - 10980。16)Choe,J.,Kelker,M.S。和Wilson,I.A。(2005)人Toll样受体3(TLR3)外生域的晶体结构。科学,309,581 - 585。17)塔布塔(K.(2004)Toll样受体9和3作为对小鼠巨细胞病毒感染的先天免疫防御的重要组成部分。proc。SCI。SCI。natl。学院。美国,101,3516 - 3521。18)Davey,G.M.,Wojtasiak,M.,Proietto,A.I.,Carbone,F.R。,Heath,W.R。,&Bedoui,S。(2010)剪切边缘:CD8 T细胞免疫的启动:Surpes Simperx Simplex Virus 1型需要Cognate Tlr3在Vivo中的表达。J. Immunol。 ,184,2243 - 2246。 19)Oshiumi,H.,Okamoto,M.,Fujii,K.,Kawanishi,T.,Matsu-Moto,M.,Koike,S。,&Seya,T。(2011)TLR3/TICAM-1途径是对Poliovi-Rus Rus Infection的先天免疫反应的强制性。 J. Immunol。 ,187,5320 - 5327。 20)张,S.Y. (2007)疱疹患者的TLR3缺乏效率 -J. Immunol。,184,2243 - 2246。19)Oshiumi,H.,Okamoto,M.,Fujii,K.,Kawanishi,T.,Matsu-Moto,M.,Koike,S。,&Seya,T。(2011)TLR3/TICAM-1途径是对Poliovi-Rus Rus Infection的先天免疫反应的强制性。J. Immunol。 ,187,5320 - 5327。 20)张,S.Y. (2007)疱疹患者的TLR3缺乏效率 -J. Immunol。,187,5320 - 5327。20)张,S.Y.(2007)疱疹患者的TLR3缺乏效率 -
太阳能光伏系统。Connssa是该州的住宅太阳能安装商和商业太阳能开发商的业务组,雇用了2,000多名居民,他们在康涅狄格州提供,出售,设计,工程和安装太阳能电动(光伏)能源产品。已安装在100,000多个康涅狄格州的住宅和商业场所上。Connssa不支持HB 6052。我们同意HB 6052的某些部分。直言不讳,我们已经公开同意三(3)个不同但类似的家庭太阳能消费者保护法案中的一部分。在2021年,SB 951关于住宅太阳能光伏系统招标的法案。康涅狄格州太阳能行业愿意与帐单支持者会面,并在第二年退还更好的账单。我们没有接受我们在书面证词中提供的会面的提议。在2022年是No.5326关于住宅太阳能光伏系统招标和涉及太阳能的房地产交易的法案。再次,康涅狄格州太阳能安装人员提出与帐单支持者会面。无响应。在2024年,SB 297关于太阳能公司客户的消费者保护的一项法案。它创建了一个由16名成员组成的工作组,以研究改善客户太阳能光伏系统销售的方法。工作队将在2025年1月1日之前向立法机关报告其调查结果和建议。现在(HB 6052)再次发生。几位太阳能行业志愿者提出要担任工作队,并由州长拉蒙特(Lamont)的工作人员和核心小组领导人分别审查,并被任命为从未举行过会议的工作队。令人失望的是,在前三(3)次尝试通过太阳能销售消费者保护费用太阳能安装人员被排除在初次讨论之外。自从我们在2021年提供帮助以来,我们对太阳能销售消费者保护政策的看法没有改变。我们继续分享一些相同的合理立法政策思想。实际上,我们的成员已经与许多其他州合作,在该领域发展了最佳实践。我们渴望分享其他州发现的坚实政策。我们当然反对冗余政策,这些政策为销售集团和市政当局和强烈反对法规创造了额外的工作,这些法规将以太阳能行业的规则和罚款来挑选出HB 6052中的规则和惩罚,而HB 6052中并未在所有房屋建筑销售中同样应用。
ecton核苷酸焦磷酸酶/磷酸二酯酶1(ENPP1)是位于癌细胞表面上的高度可访问的蛋白质,可作为免疫抑制和转移的对照开关。它使癌细胞通过拦截肿瘤形成的警告信号在到达附近的免疫细胞之前,可以在不利的炎症环境中壮成长。本质上,当染色体上不稳定的肿瘤释放到细胞质中时,它们受到酶CGA的约束,而又会催化2'3'-cyclic GMP-Amp(2'3'3'-CGAMP)的形成,从而触发了由deptream gy的gy(2'3'-CGAMP),从而触发了s ge s n s n s n s n s n s n s n in n sTnestere的sT s s n in n in n in n sT sTing sTne sTinger,in Imul sterator sterator te nimul sterator te nimul sterator singator singator。 ENPP1通过裂解细胞外2'3'-cgamp来充当刺激途径的负调节剂,从而阻止其激活肿瘤微环境(TME)中相邻免疫细胞中的刺激。 2'3'-cgamp的裂解还释放出分子腺苷,已知可以促进免疫抑制和癌细胞迁移。 分析来自癌症基因组图集的肿瘤中的ENPP1基因表达,发现它在许多肿瘤类型中都表达,并且ENNP1表达较高的人与免疫抑制,癌症转移和患者结局差有关。 此外,当肿瘤表达高ENPP1水平时,乳腺癌(例如乳腺癌,尤其是三阴性乳腺癌)对包括免疫疗法在内的前线治疗的疗效有限。 此外, sting也是一个有趣的目标,与ENPP1不同,它被广泛表达;因此,刺痛的激动剂会在多个细胞和组织中滥用刺激,从而导致“非目标”副作用。又会催化2'3'-cyclic GMP-Amp(2'3'3'-CGAMP)的形成,从而触发了由deptream gy的gy(2'3'-CGAMP),从而触发了s ge s n s n s n s n s n s n s n in n sTnestere的sT s s n in n in n in n sT sTing sTne sTinger,in Imul sterator sterator te nimul sterator te nimul sterator singator singator。ENPP1通过裂解细胞外2'3'-cgamp来充当刺激途径的负调节剂,从而阻止其激活肿瘤微环境(TME)中相邻免疫细胞中的刺激。2'3'-cgamp的裂解还释放出分子腺苷,已知可以促进免疫抑制和癌细胞迁移。分析来自癌症基因组图集的肿瘤中的ENPP1基因表达,发现它在许多肿瘤类型中都表达,并且ENNP1表达较高的人与免疫抑制,癌症转移和患者结局差有关。此外,当肿瘤表达高ENPP1水平时,乳腺癌(例如乳腺癌,尤其是三阴性乳腺癌)对包括免疫疗法在内的前线治疗的疗效有限。sting也是一个有趣的目标,与ENPP1不同,它被广泛表达;因此,刺痛的激动剂会在多个细胞和组织中滥用刺激,从而导致“非目标”副作用。总的来说,ENPP1是一个有吸引力的靶标,其原因是多种原因:(1)它很容易获得,(2)它的表达对癌细胞相对特异性,(3)它在多种癌症中高度表达,并且(4)可以将其粘合到对免疫治疗的“冷”肿瘤敏感。ENPP1抑制剂的效果将被定位于TME,这不仅是因为其表达有限,而且还因为2'3'-cgamp的高水平和半衰期。
引言慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种异常的肺部疾病,是由于对有毒吸入剂的异常炎症和修复反应引起的,特别是香烟和生物质烟雾。COPD的明显异质性表现为不同的临床表型和轨迹,并且在疾病发病机理中可能很早就开始,在尚未通过当前螺旋体标准发展COPD的吸烟者中(1)。鉴定疾病机制或内型可以更清楚地解释COPD的异质性或使1名患者与另一种患者区分开来是至关重要的(2)。新型生物标志物和个性化疗法的发展只有对潜在的生物学过程的更加细微的了解,尤其是在疾病发作时(3,4)。一种潜在的生物学机制,可以洞悉COPD发病机理和促进性,是线粒体功能障碍,它在源自COPD受试者(5-13)的细胞中始终观察到,在实验COPD模型(11,14)中。这种线粒体功能障碍与线粒体DNA(mtDNA)的泄漏有关(15-19),这是一种线粒体衍生的危险 - 相关的分子模式(mTDAMP)(20,21)。细胞内,mtDNA充当了激活病原体识别受体(PRRS)的必不可少的第二信使,特别是NLRP3炎性体和DNA传感器环状GMP-AMP合酶(CGA),引起了一系列先天性免疫信号壳(21-24-24)。mtDNA已被提出为一系列疾病和综合征的生物标志物和预后指标(25、26、30-42)。当发现细胞外,无细胞的mtDNA(可以在包括血浆,血清,血清,尿液和支气管肺泡灌洗液在内的一系列生物液中检测到),可激活嗜中性粒细胞(22),含量(22),血管纤维内皮细胞(28),和肺泡(28)和肺泡摩尔液(29)或casecranty(29),PERPEC(29),PERPEC,PERPEC。该细胞外mtDNA的来源尚不清楚,但假定在细胞死亡或修复过程中是由受伤的细胞引起的(43)。尚未检查细胞外mtDNA的临床表型或在大型,充分表征的COPD队列中的结局。基于以下假设:细胞外mtDNA的泄漏反映了COPD受试者中的线粒体dys-功能,我们试图确定在COPD研究中广泛表征的子选项和中间结果测量中,细胞外mtDNA水平是否与独特的COPD亚组相关联。在这项研究中,我们选择测量尿液外尿液mtDNA(U-MTDNA)水平,因为它可以用作系统性线粒体损伤的指标。补充,我们小组和其他人的最新研究提供了证据,表明患有COPD的个体患有慢性肾脏病(CKD)的发病率很高(44-55),并且线粒体功能障碍可能是这一发现的机制之一(56)。具体而言,我们最近表明,暴露于香烟烟雾会引起线粒体肿胀和鼠肾小管上皮细胞中Cristae的损失(56),并且在患有COPD患者的患者中,肾小球硬化症和肾小球骨膜硬化和肾小球间质纤维化的发生频率更高(44)。在急性或慢性肾损伤的受试者中, U-MTDNA/肌酐比率较高,这表明U-MTDNA可能会为肾脏损伤患者提供独特的生物标志物(26、32-34、36-38、41、42)。 进行比较,我们还测量了尿白蛋白,该白蛋白与CKD建立了联系,并且COPD的肺功能下降(44,51-54)。 我们在此表明,U-MTDNA与COPD中重要的临床结果相关联,为COPD病理生物学中线粒体功能障碍提供了进一步的证据。U-MTDNA/肌酐比率较高,这表明U-MTDNA可能会为肾脏损伤患者提供独特的生物标志物(26、32-34、36-38、41、42)。进行比较,我们还测量了尿白蛋白,该白蛋白与CKD建立了联系,并且COPD的肺功能下降(44,51-54)。我们在此表明,U-MTDNA与COPD中重要的临床结果相关联,为COPD病理生物学中线粒体功能障碍提供了进一步的证据。