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通过基因组测序对智力障碍患者进行基因诊断：DEFIDIAG 研究
1 法国第戎-勃艮第大学医院 INSERM，CIC1432-临床流行病学，第戎，2 法国第戎-勃艮第大学医院，大学医院转化医学和发育异常联合会 (TRANSLAD)，第戎，3 法国第戎-勃艮第大学 INSERM，UMR 1231，EPICAD，第戎，4 法国第戎-勃艮第大学 INSERM，UMR1231，GAD 团队，第戎，5 法国第戎大学医院 CLAD Est 发育异常参考中心临床遗传学系，ERN ITHACA，第戎，6 法国斯特拉斯堡大学医院阿尔萨斯医学遗传学研究所医学遗传学系，斯特拉斯堡，7 巴黎-萨克雷大学，CEA，国家研究中心人类基因组学（CNRGH），埃夫里，法国，8 CIC1433-临床流行病学，法国国家健康与医学研究院，南锡地区和大学医院，洛林大学，南锡，法国，9 艾克斯马赛大学，IRD，APHM，SSA，VITROME，IHU-地中海感染，马赛，法国，10 法国巴黎国家健康与医学研究院，临床研究中心，11 巴黎大学，INSERM，IHU Imagine - 遗传疾病研究所，巴黎，法国，12 遗传学和基因组医学联合会，GHU APHP.centre-巴黎大学，Necker-Enfants Malades 医院，巴黎，法国，13 临床遗传学系，CLAD-Ouest 发育异常参考中心，雷恩大学，CNRS，IGDR（雷恩遗传学和发展研究所），ERN ITHACA，雷恩，法国，14 单位法国巴黎索邦大学 APHP、Pitié-Salpêtrière 医院集团和 Trousseau 医院“罕见原因智力障碍”功能医学遗传学和参考中心、15 法国里昂民事临终关怀院、GHE、遗传学系、克劳德伯纳德里昂第一大学、16 法国鲁昂大学医院、遗传学系、17 法国诺曼底大学 INSERM、UMR1245、基因组学和个性化医学中心、鲁昂、18 法国斯特拉斯堡大学医院阿尔萨斯医学遗传学研究所遗传诊断实验室、19 法国斯特拉斯堡大学 INSERM UMRS_1112、阿尔萨斯医学遗传学研究所和法国斯特拉斯堡 CHRU
提高Inconel 718的常规激光金属沉积过程的生产率和效率 - 第一部分：过程参数的影响
摘要可持续的能源过渡刺激了最大程度地减少材料和能源浪费的技术的开发，例如增材制造（AM）。激光金属沉积（LMD）是一种有希望的AM技术，但其复杂性和有限的自动化阻碍了其在生产链中的实现。为提高生产率，已经开发了高沉积率LMD（HDR-LMD）技术，需要先进的设备和强大的激光来源。相比之下，常规的LMD（C-LMD）过程更简单，实施便宜。这项研究旨在通过调节激光功率，扫描速度，粉末进料速率和Inconel 718单轨道上的秒距离来优化C-LMD的生产率和效率。一种创新的方法消除了切割标本以评估单个轨道的必要性，从而可以通过有限的操作员参与，使整体的几何形状和性能表征更快，更强大。进行了广泛的实验运动，以研究过程参数对轨道几何，生产力和效率的影响。多目标优化过程确定了参数组合，同时保持高效率和理想的外壳形状。该研究达到的沉积率范围从700至800 g/h，粉末集水效率在75％至90％之间。使用包括1775 W激光功率的参数，扫描速度在960到1140 mm/min，粉末进料速率在810至1080 g/h之间以及9 mm的秒距离。该研究还清楚地表明，可以进一步提高C-LMD过程性能。本文收集的发现是工作第二部分中进一步优化的基础，该研究的重点是多通邮政多层，并达到1500 g/h的沉积速率，从而促进了工业级别的C-LMD过程。
薄薄的侧壁粗糙度造成的损失估计 -
集成的光子学促进了可扩展，节能的高性能设备的开发，并通过将各种被动和主动的光学组件集成到单个平台上，具有小脚印。这可以改善用于数据通信，传感，成像和量子信息处理的光学系统的性能和稳定性。由这些应用驱动，绝缘子（LNOI）上的薄膜锂（TFLN） / Niobate上的硅锂由于其高的非线性和电磁性能而成为强大的材料平台[1]。薄膜锂锂波导的高模态限制允许具有小弯曲半径的紧凑装置[2]。LNOI是有效的非线性设备[2-6]和快速电磁调节器[7 - 12]的合适候选者。低损坏波导通道可以预期与未来的高性能光子设备高度相关。，非结构化的薄膜材料具有内在的损失（0.2 dB / m [13]），它们远高于大量氯硝基锂的水平，这可能是由于制造过程中造成的离子植入损伤的结果[13]。由这些薄膜板制成的结构化通道表现出更高的衰减，主要是由粗糙的侧壁引起的。为了减轻这种效果，可以用诸如SIO 2之类的材料来覆盖该设备，以减少折射率对比度，可以通过调整制造过程来降低粗糙度，或者可以通过接受多模型的多模式spaveguide Geometries来减少光学模式的重叠[14]。使用这些方法在2023年已证明了1550 nm左右的最低传播损失1 dB / m [15]。低损失被认为是量子光学[16]，单个光子处理[17]或光学量子计算[18]的情况下特别是必不可少的。理解这些系统的局限性至关重要，因此，对建模的技术也很重要，在这些领域中很重要。在影响综合光子电路功能的各种损失来源之间
开发标准委员会 - 2024 年 11 月 19 日 - 位于 Birkhill 的 Templeton Farm 以西 200 米的土地
服务领导者报告——规划和可持续发展 1. 摘要 1.1 本报告涉及代表 Fig Power Ltd 提交的规划申请号 24/00095/FULM，该申请用于在距离 Templeton Farm, Templeton, Birkhill 以西 200 米的土地上建造和运行一个最大存储容量高达 49.9 兆瓦 (MW) 的电池储能系统以及相关工程。建议有条件批准此申请。 2. 建议 2.1 建议批准该申请，理由和条件如本报告第 10 节所述。 3. 简介 3.1 该申请寻求全面规划许可，以在距离 Templeton Farm, Templeton, Birkhill 以西 200 米的土地上建造和运行一个最大存储容量高达 49.9MW 的电池储能系统以及相关工程。附录 1 提供了显示场地位置的平面图。 3.2 申请场地面积约 1.2 公顷 (ha)，为紧邻 Templeton 路西侧的农业用地，场地与道路之间有一排断断续续的树木。U325 公路沿场地南部边界延伸。场地四面环绕农业用地（西侧至 Templeton 路，南侧至 U325）。 3.3 该提案涉及建造一个面积约 6400 平方米的场地，沿 Templeton 路延伸约 145 米，沿 U325 向东延伸约 44 米。该场地将包含 22 个电池单元，相邻的一排 11 个相关转换器和逆变器单元必要时被百叶窗隔音板包围。电池存储单元将为 6 米长、2.4 米宽和 2.9 米高的直线金属覆层结构，外观类似于集装箱。大院内还将设有一个现场变电站和控制室、一个辅助变压器、可停放三辆车的停车场、闭路电视和照明柱。变电站/控制室大约高 3 米，闭路电视和照明柱大约高 5 米。大院将用 3 米高的安全围栏围起来，围栏漆成绿色。车辆进出将从 Templeton 路上新建的一个交叉路口进行，并将在基础设施周围形成一条环路，以允许车辆以前进档离开。3.4 申请已修改，以提供更靠近主大院的替代出入口，并包括额外的景观美化。
Land 500M Southeast of Balwyllo Farm, Dun By Montrose
服务领导者报告——规划和可持续发展 1. 摘要 1.1 本报告涉及代表 Whirlwind Energy Storage 提交的规划申请号 23/00754/FULM，该申请用于建造和运营一个电池储能系统，其最大储能容量为 49.99 兆瓦 (MW)，由多达 40 个集装箱电池单元、相关电力转换单元、两个配电室和其他相关设备组成，该设备位于一个带围栏的院落内，周边有绿化，位于蒙特罗斯邓 Balwyllo 农场东南 500 米的土地上。建议有条件批准此申请。 2. 建议 2.1 建议根据本报告第 10 节中给出的理由和条件批准该申请。 3. 简介 3.1 该申请寻求全面的规划许可，以建造和运营一个电池储能系统，该系统最大储能容量为 49.99 兆瓦 (MW)，由多达 40 个集装箱电池单元、相关电力转换单元、两个配电室和其他相关设备组成，该储能系统位于一个带围栏的院落内，周围有绿化，位于 Dun, Montrose 的 Balwyllo 农场东南 500 米处。显示场地位置的平面图见附录 1。 3.2 申请场地面积约 2.2 公顷，为农业用地，紧邻电力配电站（西侧）。U444 公路沿场地南部边界延伸，公路以外的北、西、南三面被农业用地包围。Caledonian 铁路线位于以南约 230 米处，Dun 桥站位于东南约 470 米处。 3.3 提案涉及建造一个大院，该大院将沿着 U444 延伸约 164 米，向北延伸约 50 米进入田地（8,200 平方米）。大院将用 3 米高的隔音木栅栏围起来，栅栏漆成绿色，周围环绕着一条绿化带。大院将有两个通往 U444 公路的入口，一个位于场地东侧，一个位于场地西侧。场地将布置两排电池单元（每排 20 个），表面采用浅灰色和/或绿色粉末涂层，相关逆变器也分为两排，每排 20 个。电池存储单元将是 12 米长的直线金属包层结构，外观类似于集装箱。电池存储单元将高出地面 0.4 米，高 2.9 米。大院还将设有商店、办公室、可停放三辆车的停车场和位于其东侧配电场附近的配电室。每个配电室高 2.8 米，占地面积 30 平方米。办公室和商店
部长决策报告
资源影响没有新的财务和/或人力含义。简介在批准计划许可的上诉后，苏·贝尔被任命为独立规划检查员，以考虑上诉以及与上诉相关的所有陈述以及其他计划和文件。检查员访问了现场和周围环境，并举行了听证会，然后准备并提交报告以供部长进行审议。建议驳回与独立规划检查员建议相反的上诉，并维持计划许可的原始授予，参考P/2022/0679，其与许可有关的条件方面有所不同。决策的原因，部长承认对检查员的全面评估，但不接受建议，尤其是在使用苹果酒谷仓作为季节性餐厅的情况下。但是，部长认为，应通过附加条件来维持和修改额外条件，这是检查员建议的情况下，如果部长与检查员的看法不符，但不超出检查员对范围和可能条件的要求所建议的一切，请保存一项要求在Timber中支撑精益棚的要求。在做出决定时，部长认识到，某些岛屿计划政策似乎可以朝着其他政策提出不同的方向，并接受这不是系统中的缺陷，而只是一个复杂而广泛的计划的产物。使用部长指出，决策者的作用是仔细平衡发展提案的计划优点与计划的政策要求。在政策冲突确实发生的情况下，正如独立规划检查员在这项上诉中所强调的那样，决策者必须做出合理的判断，即提案的更广泛利益，尤其是在可持续性方面，在农村经济中促进创新，并增强了与该建议有关的岛屿的特殊政策冲突。在这种情况下，部长认为该提案的更广泛利益确实可以令人满意地遵守条件时间表中规定的规定，超过了负面的政策假设。因此，部长承认计划申请强调了与岛屿计划的一些不一致之处，但他感到满意的是，有足够的理由（下面是授予许可）。部长指出，桥接岛计划允许在有限的情况下在农村的经济发展，但也指出，该计划提供了证明这种发展合理的明确途径，并且重要的是要遵循这些发展。部长认为，餐厅的使用，鉴于其限制性和季节性性质是对该网站的苹果酒生产和餐饮业务互补的用途，这代表了一项对现有农村企业的补充的行动。
董事的后行动议程05.2024
弗吉尼亚有限责任公司Park N Go的Townes网站工程。和.89 ACE，LLC。：根据《亨里科县法典》第24-2314条的要求，要求批准制定计划，以构建4阶段的第4阶段扩展以前批准的计划，该计划包括206个新的停车位，并将相关的现场改进，将设施的总停车位提高到1,329。占地2.85英亩的遗址位于南机场大道（South Airport Drive）交叉路口（156号公路）和奥杜邦大道（Audubon Drive），位于821-715-8124和821-716-8025上。分区是A-1农业区，B-3商业区，M-1轻型工业区和AS-O机场安全覆盖区。县供水和下水道。（varina）这种开发计划是为了扩展数十年来现有的商业停车场。拟议扩展的一部分（第四阶段）先前已在2015年得到计划委员会的批准；但是，它从未建造过。申请人请求更改该阶段IV计划以添加其他空间。作为本请求的一部分，已经提供了景观计划和照明计划。申请人正在提供所有必需的过渡性谋杀，一个固定在居住特性的过渡性繁殖物，以及通过树木保存区域提供了25个毗邻商业分区的特性的过渡性。申请人提议在停车场扩展周围的黑色乙烯基链链链环节安全围栏。它的高度将是邻接住宅物业的周围高度六英尺，高度为42英寸的商业物业。这将与开发的其他阶段中的现有围栏相匹配。申请人已同意修改照明计划，以确保停车位之间的光线杆位于混凝土基础上以保护。申请人还同意修改该计划，将光线杆重新出现在要园景的停车岛上。取而代之的是，将在混凝土底座上的停车位之间提出轻杆以进行保护。所有杆灯不会超过最大高度阈值。此外，在最近的一次访问中，Sta°注意到了一些现有现场计划中似乎缺少的美化环境。申请人已同意在现场见面，以确定缺少哪些种植。这些种植将在施工计划批准之前安装，并进行了检查以确保合规性。除了有效的美化环境外，Sta讯还注意到现有停车场的某些区域和驱动过道被损坏，并降解了由许多坑洼组成的表面。申请人还同意根据先前批准的计划在建设计划批准之前恢复本网站的现有部分。sta}建议批准遵守计划的注释，此类发展的标准条件以及以下其他条件：
公共地衣
本田间指南是对迷人的地衣世界的介绍，你们中的许多人可能已经在树枝上被视为在岩石上的五颜六色的飞溅，但不知道它们是什么。对我们大多数人来说，我们的注意力和钦佩都吸引了赛普拉斯山公园（Cypress Hills Park）的许多五颜六色的植物。但是地衣仍然有些谜。尽管有些生动的颜色吸引了我们的注意力，但缺少花朵，叶子和根或任何形式的可见水果。地衣能够在我们看来是不寻常的地方生存，例如干针织罩，树皮，裸露的树枝或树枝和开放岩石（砾岩）。尽管地衣生长的一些分支和树枝死亡，但这些分支和树枝并未被地衣杀死。lichens不喜欢其他生物的竞争，因为它们剥夺了所需的阳光和水分来获取营养。一旦通过自然手段消除竞争，地衣将迅速殖民这些裸露的区域。尽管本指南是在赛普拉斯山公园（Cypress Hills Park）使用的，但它在北方森林中也很有用，正如该指南中讨论的许多地衣也可以在那里找到。原因是公园中的某些植被元素属于温带以及西部山地地理分布模式。（brodo at al。2001），发生在萨斯喀彻温省的所有生态区和生态中。14种地衣在字母内由属排列，每个地衣均具有授权。包括已知的通用名称和同义词。文本大多是非技术措辞的非技术性措辞。词汇表中列出了技术等效物。有关于该物种在公园内的地方的注释；发生的；地理分布；生长形式的类型；详细描述；以及带有彩色照片和插图的插图，以带来某些物种的重要细节，这将有助于识别田间的地衣。评论部分提供了有关相似物种的信息；第一民族的使用；植物传说和植物偏差（Johnson等，1995年）。希望本指南对博物学家和任何有兴趣更多有关地衣及其在该公园各种生态系统的重要性有兴趣的人有帮助。生长形式地衣显示出许多增长形式。这些被识别为叶状（叶状），蔬菜糖（浓密或直立的茎，许多茎，吊坠或形成垫子）和地壳（在它们生长的表面上形成地壳）。树皮和岩石经常显示这种形式。另一种生长形式是鳞状（带有许多鳞片状的叶），经常被克拉多尼亚（Cladonia）物种看到。繁殖，因为地衣没有花和产生种子，那么它们如何繁殖呢？这不是一个容易回答的问题，因为地衣会形成两个或多个组成部分，真菌和绿色或蓝绿色藻类（蓝细菌）之间的关系，并且有性繁殖变得有些复杂。藻类和真菌可以单独繁殖，但是要形成可识别的地衣，它们必须齐聚一堂，也就是说，可行的真菌孢子必须与适当的藻类孢子团结起来，以发起新的苔藓，以提供新的地衣，以提供正确的子宫和栖息地。
研究文章 高亮度 1908nm TM 掺杂光纤激光器，功率可扩展至 >75W
摘要 本文研究了单片二极管泵浦掺铊光纤激光器，用作 Ho-YAG 系统的泵浦源。通过优化掺杂光纤长度和腔体参数，腔体设计可实现高光-光效率和对放大自发辐射 (ASE) 引起的寄生振荡的稳定性。通过实验，我们已演示了 1907.7 nm 光纤激光器，其输出功率为 79 W，来自 10/130 μm 掺铊双包层光纤，同时具有高亮度和辐射密度。激光腔的斜率效率约为 55%，ASE 抑制 > 40 dB，近衍射极限光束质量为 M 2 ~1.07。关键词：掺铥光纤激光器，中红外激光器，寄生振荡 1.引言 与体晶体替代品相比，光纤激光器具有独特的紧凑、更可靠、坚固、高效、功率可扩展和高亮度光源[1–4]。掺铥光纤激光器 (TDFL) 具有在 1.8-2.1 μm 范围内发射的宽增益光谱，有利于从工业、遥感、医疗到国防等新兴领域的许多应用。特别是，与 1 μm 替代品相比，2 μm 激光源具有更少的大气散射畸变和更低的热晕，有利于远程激光雷达、自由空间光通信和定向能系统 [5]。此外，在材料加工（切割、焊接、钻孔）行业，虽然 1 μm 激光器经常用于金属加工，但 2 μm 激光器具有明显更高的吸收峰，可以更有效地加工塑料和玻璃材料等非金属 [6]。类似地，红外和中红外区附近的强水吸收峰使其能够在医疗应用中使用 1.9-2.1 μm 激光源，特别是在精确组织手术和碎石术中 [7-8]。另一方面，1.9 μm 左右的高亮度 Tm 掺杂光纤激光器 (TDFL) 是固态激光系统 (如 Ho-YAG) 的优异泵浦源，可实现高量子效率，可用于 TDFL 的带内和芯泵浦，并有助于参数频率转换为中红外和 THz 区 [9-11]。得益于商用发射波长为 ~790 nm 的半导体激光二极管 (LD)、多包层光纤技术和交叉弛豫带来的高量子效率的进步，大量发射波长为 ~2 μm 的高功率 Tm 掺杂光纤激光器和放大器已成功演示 [12]。在这种方法中，MOPA 系统采用芯径高达 25 μm 的大模面积 (LMA) 光纤，旨在实现约 2.05 μm 处 1kW 以上的输出功率 [13]。然而，与多级放大器系统相比，高功率振荡器可最大限度地降低成本和复杂性，从而提供更高的稳定性、稳健性和精确控制。据报道，工作在2 μm以下的直接二极管泵浦TDF振荡器的功率水平和波长均有所增加，例如在2050 nm处为170 W和300 W [14-15]，在1967 nm处为278 W [16]，在1950 nm处为185 W [17]。
LTY PMUtiz 应为任何损失承担责任，此类损失应... - DTSC
- : ept l1tle 。c tt+~ Co c 'ornr7c 't .a 和 cn~ 7 :res €tv"IC .11 至 xt 。t'b ti .t s • uaJ .tt [ :,5 t1t [ .。:r u 。。。。。。。c s 1, .。。。。一个 .--- - urt' .c•r cw,s :L- tr ..as of 21- .2 eY'%u a 或 ct v .cos .if at :y, s edfed ir .~r'_tcls!t' : 或 (1I) r`ct to which ti : : Coutraetor ha s fn!c1 确保为 rcrtuire +d .或 a :a : : t 是 Iona .:ac a api•rnre .1 by 1 .li i fcl : the Cantracin_ : aft :cr 。或 (I11) wh : .5 结果 frcat wi Con .r :r .or's f t` a conduwt 或 Inr_ of voc3 f :ath on the part of airs o t lrtctors or o .rerr, er• oa the part of .nay of his vtana :era .Eu M r-I itcndcuts .or other er•,uIva!c :t re, reset :tatites .whahas turrrlsloa 或 direeticn of (a) all or s :last .intiaiiy 3t1 c : the Coats : rtor's busl• re .ss .或 (b) 全部或部分地供应康尼拉托在 的作业。任何一家工厂或单独地点，其中本合同规定必须供应、运输和修理。或 (c) 供应、运输和修理的主要部分。根据本合同，与由政府出资进行的工程有关的实际操作， 不应认为承包商有权根据本合同在 Gor tt'at 进行工程，除非承包商有权获得批准或被重新命名为 tt-c : c : :c .I 并被重新命名为 : nr . ...根据本合同，其条款可由合同双方协商确定。合同风险是否由合同双方承担？合同双方应承担 11 份。如果合同的条款规定了 1 份，则应承担 1 份。如果 1 份不存在，则应承担 1 份。如果 1 份不存在，则应承担 1 份。1 向本承包商所引述的所有未尽事宜的承包商提供充分的信息。• 上述费用应全部由承包商承担。t : 为承运人选择其自己的 Athrowan。或 c^c r。: hr。: 此类费用（如果该等费用）由承包商承担。s b'l th '1 b d n l 。, n 。y e rv 或 ctl 是 nc, : r s i•h 通过 Ccvektrt 剪切，authnri :C tcpresrn : : Gnt'eriu 的 .thes。i"nt to n I t tartar n srttle 或 de for m n :tr aurh rlaini 和 to rt•,•re :rnt tie A ., t• •I h, ,T r t i t b• .t ei er , 该 Ca : .t I 'cst .r rsar, at nt•, own lxl .a u'r .a : -asp ' .attd n•tl : the : rrlerc<