摘要背景肺动脉高压(pH)的治疗方法在近几十年来迅速改善。越来越多的证据支持早期干预和治疗在影响pH临床结果中的作用。目的是使用揭示LINQ环记录器的连续心脏监测来评估特定pH处理升级前后的治疗效果。方法在治疗升级前后进行了比较。治疗升级被定义为另一种肺动脉高压(PAH)药物,肺部内膜切除术,经皮球囊血管成形术或双侧肺移植。具体来说,评估了心率变异性(HRV),心率(HR)和体育活动的变化。在这项前瞻性研究中结果,招募了41例患者(27例PAH和14例患有慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH))。其中,有15名(36.6%)患者接受了pH治疗升级。在升级之前,监测患者的中位数为100(范围:68-100)天,在治疗升级后的中位数为165(范围:89-308)天。在升级组中,HRV显着增加,白天HR索引的体育锻炼以及在基线和CTEPH组治疗升级后评估的夜间HR显着下降。这与WHO功能类别,6分钟步行距离和N末端By-B型纳地尿肽的显着改善相似。这表明在评估pH治疗效果时连续监测的潜力。结论这是第一个证明特定pH疗法与HRV,HR夜间和体育活动变化之间存在关联的研究。
我们治疗了一名 40 多岁的患者,该患者患有粘膜皮肤、关节和眼部 BS,使用秋水仙碱、6-甲基泼尼松龙和英夫利昔单抗进行控制。2021 年,她患上了中高死亡风险 PE,并有无法确定的腿部 DVT 既往征兆。CT 肺血管造影显示偏心壁粘连性充盈缺损、血管内网和右心室肥大。虽然肺部 CT 血管造影可以区分急性和慢性事件,但无法区分慢性肺栓塞和肺动脉慢性原位血栓形成。4 未检测到主要的血栓形成突变。她每天服用两次达比加群 150 毫克,持续 3 个月,灌注增强最小(图 1),然后评估为 CTEPH,并由持续性呼吸困难纽约心脏协会 (NYHA) III、呼吸衰竭、超声心动图显示肺动脉高压的可能性高
其他执业领域:[ ] 麻醉学和重症监护 [ ] 心脏病学 [ ] 心胸外科 [ ] 传染病 [ ] 护理和相关健康 [ x ] 病理学 [ ] 儿科学 [ ] 药学 [ ] 肺病学 [ ] 研究和免疫学 核心疗法:选择一种主要核心疗法和任何适用的其他核心疗法(心脏、肺、MCS 或 PVD)。仅当课程与所有核心疗法相关时,才将全部选择为主要疗法。 * 主要核心疗法:心脏 次要核心疗法:[ ] 心脏 [ ] 肺 [ x ] MCS [ ] PVD 早期职业:该课程是否主要针对职业生涯早期的个人(即住院医生、研究员、初级教职员工)?[ ] 是 [ x ] 否 * IDN 参与:请注明在制定此提案时是否咨询了 IDN。[ ] 无 [ x ] 晚期心力衰竭和移植 IDN [ ] 晚期肺衰竭及移植 IDN [ ] 机械循环支持 IDN [ ] 肺血管疾病(PAH 和 CTEPH) IDN
全身结缔组织疾病(CTD)包括大量自身免疫性疾病,其特征是多个系统和器官的参与。在CTD过程中,可能发展出肺动脉疾病的肺病因(pH),包括肺动脉高压(PAH),继发于肺部疾病的pH值,左心脏病的后毛细血管后pH和慢性递增的thromonboo胚胎 - 胚胎 - 胚胎 - 胚胎 - 胚胎 - 胚胎肺高血压(CTEPH)。此外,pH的不同形式可能会彼此共存。在患有CTD的患者中,PAH最常发生在系统性硬化症患者中,其中大约影响了约8%–12%的患者。未经治疗的PAH患者的预后非常差。识别高风险的CTD-PAH人群并进行有效,准确的诊断,以便引入有针对性的治疗,这一点尤其重要。超声心动图用于筛选pH值,但是临床和超声心动图怀疑pH总是需要通过右心导管插入来确认。对PAH的确认可以在这组患者中启动生命的药理学治疗,应在推荐中心进行管理。可用于药理学的药物包括内皮素受体拮抗剂,磷酸二酯酶5抑制剂和前列环素。