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治疗遗传不明确的 CVID 中的肉芽肿性疾病时什么方法有效？系统评价
常见变异性免疫缺陷症 (CVID) 是一种原发性抗体缺陷症，临床表型不均一。其特征是免疫球蛋白 (Ig) G 水平显著下降，IgA 和/或 IgM 水平下降，免疫反应受损 ( 1 , 2 )。复发性感染（主要由荚膜细菌引起）是大多数 CVID 患者的临床特征。此外，大型队列研究表明，多达 74% 的 CVID 患者患有非感染性并发症 ( 3 , 4 )。这些并发症包括肉芽肿性疾病、进行性肺病、自身免疫 (AI)、肠病、肝病和恶性肿瘤 ( 3 , 4 )。这些非感染性并发症会对疾病负担和生存产生有害影响，因为与仅具有感染性并发症的 CVID 患者相比，存在一种或多种这些非感染性并发症会导致死亡风险高出约 11 倍 ( 5 )。据报道，8 – 20% 的 CVID 患者患有肉芽肿性疾病 ( 3 , 4 , 6 )，尽管一般认为肉芽肿性疾病的存在被低估了。CVID 中肉芽肿形成的触发因素仍然难以捉摸。长期以来观察到患有肉芽肿性疾病的 CVID 患者中自身免疫性疾病的发病率增加，这可能表明存在支持肉芽肿形成的免疫失调环境 ( 7 , 8 )。还报告了各种感染触发因素。据报道，人类疱疹病毒 8 和弓形虫与 CVID 中的肉芽肿形成有关 ( 9 , 10 )。最近，在儿童时期接种过风疹疫苗的 CVID 患者的肉芽肿中发现了风疹阳性 M2 巨噬细胞 ( 11 )。然而，报告有限或无法重现，需要进一步研究以更好地了解
PD-1抑制剂在MSS/PMMR转移性结肠癌中结合放疗和GM-CSF：病例报告
covid-19揭示了在不同患者组中没有体液反应的情况下细胞免疫的作用。常见的可变免疫效率（CVID）的特征是体液免疫受损，但也具有潜在的T细胞失调。T细胞失调对CVID中细胞免疫的影响尚不清楚，该评论总结了CVID中细胞免疫的可用文献，特别关注Covid-19。COVID-19在CVID中的总体死亡率很难评估，但似乎并没有显着升高，并且包括淋巴细胞减少在内的普通人群的严重疾病反射剂的危险因素。大多数CVID患者对Covid-19疾病的T细胞反应显着，可能对地方性冠状病毒的交叉反应。几项研究发现，对基底covid-19 mRNA疫苗接种的细胞反应显着但受损，该反应与抗体反应无关。在一项研究中，感染感染的CVID患者对疫苗的反应更好，但与T细胞失调没有明显的关联。细胞反应随着时间的流逝而减弱，但对第三次增强剂量的疫苗有反应。机会性感染是CVID中细胞免疫受损的迹象，但与该疾病的定义有关。CVID患者对插入疫苗的细胞反应，在大多数研究中与健康对照相媲美，并且建议针对季节性流体的每年疫苗接种。需要进行更多的研究来阐明疫苗在CVID中的影响，最直接的问题是何时增强Covid-19疫苗。
原发性抗体缺陷患者对 SARS-CoV-2 的细胞免疫反应
结果：接种疫苗的 PAD 患者在 S1 刺激后 IFN-g 释放增加（3.8 倍，p = 0.004）。在该组中，我们还记录了更高的抗 SARS-CoV-2 IgG 血清水平（4.1 倍，p = 0.01），尽管它们与 IGRA 结果无关。进一步的亚组分析显示，CVID 和未分类的 IgG 缺陷患者的 IGRA 反应非常相似，与 XLA 相比增加了 2.4 倍，与同种型缺陷或 IgG 亚类缺陷患者相比增加了 5.4 倍（例如，与 CVID 相比：p = 0.016）。正如预期的那样，与其他研究组相比，CVID 和 XLA 患者的抗 SARS-CoV-2 抗体血清滴度降低（例如，CVID 与未分类的 IgG 缺乏症：4.4 倍，p = 0.006）。结果并不直接取决于 IgRT 模式或剂量、疫苗剂量数和距上次加强剂量的时间以及 PAD 的临床表现。有趣的是，抗 SARS-CoV-2 滴度
循环生物活性 - 细菌-DNA-IS相关 - 与...
引言公共可变免疫效率（CVID），最普遍的症状性原发免疫剂效应，其特征是低水平的血清IgG，IgA和/或IgM，并且缺乏特定抗体的产生（1-3）。与其他原发性免疫缺陷一样，CVID患者易于反复发生严重感染。 值得注意的是，至少有50％的CVID患者会产生额外的炎性互补（4，5）。 这些非感染性表现包括自身免疫性，间质性肺部疾病，肠道，肝脏结节再生增生，全身性肉芽肿性疾病，淋巴样增生和淋巴样恶性肿瘤（4-7）。 这些并发症是一个主要的临床挑战，因为标准IgG替代疗法并未大大改善它们。 整体上，炎症状况导致CVID患者的发病率和死亡率估计增加了11倍（5）。 最近的研究已经鉴定出遗传缺陷导致20％–25％的个体中B细胞发育丧失和免疫调节中的其他缺陷，但是在大多数情况下，CVID中炎性复杂性的发病机理仍然无法解释（8，9）。 我们先前证明了通过mRNA转录pro填充的这些个体中IFN相关途径的明显上调（10）。 这个IFN签名还区分了具有炎症条件的CVID的个体与其他具有CVID和健康对照的个人。 但是，这些免疫反应的刺激尚不清楚。 菌群特异性IgG已在小鼠中检测到，健康与其他原发性免疫缺陷一样，CVID患者易于反复发生严重感染。值得注意的是，至少有50％的CVID患者会产生额外的炎性互补（4，5）。这些非感染性表现包括自身免疫性，间质性肺部疾病，肠道，肝脏结节再生增生，全身性肉芽肿性疾病，淋巴样增生和淋巴样恶性肿瘤（4-7）。这些并发症是一个主要的临床挑战，因为标准IgG替代疗法并未大大改善它们。整体上，炎症状况导致CVID患者的发病率和死亡率估计增加了11倍（5）。最近的研究已经鉴定出遗传缺陷导致20％–25％的个体中B细胞发育丧失和免疫调节中的其他缺陷，但是在大多数情况下，CVID中炎性复杂性的发病机理仍然无法解释（8，9）。我们先前证明了通过mRNA转录pro填充的这些个体中IFN相关途径的明显上调（10）。这个IFN签名还区分了具有炎症条件的CVID的个体与其他具有CVID和健康对照的个人。但是，这些免疫反应的刺激尚不清楚。菌群特异性IgG已在小鼠中检测到，健康为了确定这种病理IFN签名的起源，我们使用了质量细胞仪，发现在外周血和胃肠道和胃肠道患者中，IFN-γ，IL-17A和IL-22呈阳性的先天淋巴样细胞（ILCS）呈阳性，患有CVID的患者呈伴有cVID的患者（11）。ilcs通常在宿主 - 常识稳态中起重要作用（12），它们的过度活性和/或增殖似乎有助于CVID中的系统性和器官特异性炎症。体液免疫有助于在实验动物模型中对共生生物的解剖遏制（13）。在小鼠中，已显示分泌的IgA和IgM限制了来自粘膜室的细菌易位（14-17）。
口咽微生物生态系统扰动会影响常见可变免疫缺陷
多年来，人类微生物组对健康和疾病的影响的影响越来越多（1）。高通量测序中的技术进步导致在维持人免疫系统的体内稳态环境中识别微生物组宿主相互作用（2）。此外，微生物群体系结构中的扰动（称为营养不良）与各种人类疾病有关（3-5）。气道微生物组是呼吸稳态的关键驱动力（6），与感染，超敏反应和免疫介导的疾病的敏感性有关（7）。粘膜免疫球蛋白在调节微生物组组成时发挥多种免疫效应子功能（8，9）。分泌的Iga对于使强大的宿主 - 微生物共生症至关重要，可以通过排除外源竞争者的粘膜壁ni，从而在粘膜壁ni中定殖（10）。患有先天性免疫误差（IEI）的患者，适应性或先天免疫系统缺陷导致胃肠道，呼吸道和皮肤介入经常与营养不良有关（11，12）。特别是，由于粘膜免疫力缺陷和微生物易位增加，肠道微生物群的变化已经描述了常见可变免疫降低（CVID）的患者（13，14），导致炎症和免疫失调（13，15）。cVID是最常见的IEI，其特征是低磁性血症，对疫苗接种的抗体反应受损和复发性呼吸道感染（14）。CVID患者中呼吸道微生物组的数据有限（16）。大约一半的患者会出现其他非感染并发症，例如自身免疫性疾病，淋巴增生和恶性肿瘤（14）。在CVID中，感染，免疫失调和微生物免疫相互作用的扰动可能导致气道失调，这有助于建立肺部损伤。通过常规培养方法，我们先前显示了炎型烟草和肺炎链球菌上呼吸道定植与CVID中的呼吸合并症之间的联系（16）。在这项单中心研究中，我们通过分子方法研究了口咽的细菌组成。我们使用口咽为易于访问的采样站点，被证明是有足够反映
针对特定人群的免疫建议
严重 – X 连锁无丙种球蛋白血症 (XLA)、常见变异性免疫缺陷 (CVID) • 大多数抗体产生严重缺陷的患者，如 XLA 或 CVID，无法产生显著的体液反应。虽然接种灭活疫苗无害，但可能徒劳无功。• 一般而言，严重抗体缺陷的人可以通过使用替代免疫球蛋白 (IG) 疗法或病原体特异性免疫球蛋白制剂来预防许多疫苗可预防的感染；但是，这些产品中针对特定病原体的抗体水平可能会有所不同。较不严重 – 选择性免疫球蛋白 A (IgA) 缺乏症和特异性多糖抗体缺乏症 (SPAD)。• 对于那些抗体缺陷不太严重且预计能够产生一些抗体反应的人，尤其是选择性 IgA 缺乏症，可能建议进行免疫接种以提高保护水平。
COVID-19疫苗接种 - 资格声明表格。docx
•原发性免疫缺陷3，包括联合免疫缺陷和综合征，主要抗体缺乏症（例如，常见的可变免疫缺乏症（CVID）或Agammaglobulobulinemia），先天免疫的缺陷，包括免疫调节的缺陷，免疫抑制作用<吞噬范围的缺陷，<吞噬细胞的缺陷。
Colin Renaud，DC，DNM，MS，PA-C，Formfm，Abaph
•使用常规医疗，营养咨询，肽治疗，再生疗法，补充和植物医学方案，提供具有复杂内部系统病理的患者的全部范围诊断和管理。利用基于广泛的功能医学实验室评估来诊断，管理和促进最佳健康和健康。• Specialize in complex chronic conditions, including: SIBO, candidiasis, parasites, dysbiosis, digestive disorders (IBS/IBD, chronic constipation), intestinal permeability (leaky gut), food sensitivities, autoimmunity, allergies, Hashimoto's thyroiditis, thyroid dysfunction, detoxification, chronic inflammatory response syndrome (CIRS)/mold intoxication, adrenal fatigue, hormone imbalance, chronic pain, chronic fatigue, metabolic disease, diabetes, stress, trauma, mast cell activation syndrome (MCAS), common variable immunodeficiency (CVID) Lyme disease and co-infections (Bartonellosis, Babesiosis), long-COVID, ME/CFS, and viral 状况。• Utilize IV vitamin infusion therapy, bio-identical hormone replacement (BHRT), hormone pellets, and advanced regenerative medicine techniques, including IV hyperbaric ozone (Zotzmann 10 Pass), IV ozone with ultraviolet blood irradiation (UBI), and supportive oligonucleotide technique (SOT).OM SPA夏洛特 - 夏洛特，北卡罗来纳州夏洛特，2019年3月 - 2020年11月功能医学临床医生；美学注射器； Day Spa经理
成人原发性免疫缺陷患者的呼吸系统评估：三级护理中心的经验
简介。原发性免疫缺陷 (PID) 是一种罕见疾病，其中慢性肺部疾病很常见。慢性肺部并发症会影响这些患者的长期生存。本研究旨在评估土耳其人口中成年 PID 患者的伴随肺部疾病和呼吸功能。材料和方法。回顾性评估了 2015 年至 2020 年期间申请免疫学诊所的患者档案。通过体格检查评估呼吸系统，如有必要，还进行计算机断层扫描、胸部 X 光检查和肺功能测试 (PFT)。PID 的诊断基于欧洲免疫缺陷协会 (ESID) 标准。结果。共有 186 名患者被纳入研究。患者的中位年龄为 38 岁。研究中包括的疾病按频率顺序分布为：常见变异性免疫缺陷 (CVID) (47.8%)、严重联合免疫缺陷 (SCID) (22.6%)、选择性免疫球蛋白A (SIgAD) (10.8%)、X连锁无丙种球蛋白血症 (XLA) (10.2%)、慢性肉芽肿病 (CGD) (8.6%)。胸部放射学上最常见的发现是支气管扩张 (37.1%)、实质结节 (32.8%)、毛玻璃影 (31.2%)、淋巴结肿大 (24.7%)、纤维化改变 (24.8%)、网状影 (23.7%) 和支气管壁增厚 (23.1%)。患有 CGD 的患者 PFT 结果较低。支气管扩张 (37.1%)、哮喘 (22%) 和肺结核 (9.7%) 是最常见的肺部并发症。结论。我们认为，在患有 PID 的成年患者中，其他肺部并发症（尤其是哮喘和支气管扩张）的发生率较高，并且由于没有针对肺部并发症的随访、诊断和治疗的指南，因此患者管理较差。