先天性心脏缺陷是美国最常见的先天缺陷(美国),影响了100名儿童中有1个。1他们占所有婴儿死亡人数的6%,每年美国占所有儿科住院费用的15%。1基于外科和导管的基于外科和导管的干预措施以及先天性心脏病(CHD)的医疗疗法已大大提高了婴儿和儿童的存活率,导致超过90%的CHD儿童生存到成年期。不断增长的CHD儿童和成人人口需要公平地获得多学科的终身护理。地理位置,种族,种族和社会经济地位不应影响获得该护理的机会。
CHD的典型特征与血管壁内斑块的发展有关,主要是由于动脉粥样硬化,这也被认为是持续的慢性炎性疾病过程。未经治疗,斑块很容易破裂并导致急性血管阻塞,最终导致心肌梗塞和潜在的中风。[5,6] Manto-Vani和同事通常说明了如何选择适当的治疗技术来治疗不同阶段的CHD。[7]通过控制血压和胆固醇水平的控制,基于药理的治疗在CHD的早期阶段就可以有效,但一旦脱离性演变为严重的阶段,通常就不足。[8]通过冠状动脉搭桥术,特别是对于多血管疾病的患者,可以实现冠心病治疗。[9]然而,近几十年来,使用经皮冠状动脉干预(PCI)超越了它,伴随着连续的技术开发,尤其是在心血管架的广泛应用中,将在此处进行系统地审查。
近五十年来,先天性心脏缺陷 (CHD) 的诊断和治疗取得了许多进展,如其他综述 [1]。这些进展包括使用胎儿超声心动图检测 CHD;除了通过常规病史、体格检查和简单的实验室研究(如胸部 X 光和心电图)识别 CHD 的传统方法外,还通过出院前对新生儿进行脉搏血氧饱和度筛查以识别危重 CHD;将识别出的婴儿迅速送往有能力照顾这些脆弱婴儿的三级医疗中心;非常敏感的非侵入性诊断技术变得可用,即超声心动图和多普勒、三维 (3D) 超声心动图、磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描 (CT);三维 (3D) 可视化技术的可用性和利用率,包括 3D 打印、虚拟现实和增强现实,用于手术预先计划;引入经皮导管方法治疗先天性心脏病;经皮和外科手术儿科心脏麻醉的发展;复杂手术技术的实现,为复杂先天性心脏病患者提供矫正治疗,可选择成功的姑息治疗或心脏移植;有效的术后管理;以及认真的干预后随访。这些进步已取得积极成果,改善了先天性心脏病婴儿的预后,目前成年先天性心脏病患者比儿童还多。在本期特刊“儿童先天性心脏病诊断和管理的进展”中,我们将回顾其中一些进展。在第一篇论文中,意大利帕多瓦和那不勒斯的 Vecchiato 及其同事讨论了先天性心脏病 (CHD) 年轻患者在从最大运动测试恢复过程中呼吸交换率的超调 [ 2 ]。作者指出,充血性心力衰竭 (CHF) 患者在运动后呼吸交换率 (RER) 超调会降低。他们的研究目的是检测 CHD 儿童的 RER 发生情况。这是对心肺运动测试 (CPET) 结果的回顾性审查,特别关注 RER 参数。评估了峰值运动时的 RER、运动恢复期间达到的最高 RER 量、RER 超调的程度以及 CPET 结束时 RER 增加的线性斜率。研究对象包括 93 名 CHD 儿童和 24 名健康儿童,他们与 CHD 患者年龄匹配。所有患者在 CPET 恢复期间均出现 RER 超调。CHD 患者的有氧能力也下降,心肺效率降低,并且 RER 超调低于对照组。大动脉转位和法洛四联症修复患者以及 Fontan 手术患者的 RER 幅度低于对照组和主动脉缩窄修复患者。根据本研究结果,作者建议将 RER 恢复超调分析作为所有 CPET 研究的组成部分,此类评估可能有助于对 CHD 患者进行风险分层。
积极的游戏对幼儿至关重要[1-5],因为它是儿童社会化的基础,提供情感,心理和认知益处[5],对于儿童健康和生物学和心理社会发展至关重要[1,5]。患有模拟或复杂先天性心脏缺陷(CHD)的儿童通常不那么活跃[7],即使这些孩子具有适合年龄的运动技能,也无法实现为幼儿最佳健康而推荐的180分钟的日常活动[8] [9,10]。高度不活跃的CHD的婴儿成为最不活跃的学龄儿童[11],这表明有效的介入以增强活跃的玩法,应针对婴儿期CHD的儿童。尽管大多数具有简单或复杂CHD的大多数大儿童和成人比健康的同龄人更久坐[12-14],但这些患者中的一小部分是主动生活方式[15,16]和运动[17],健身[18,19]或运动技能训练[17]可提高其表现。因此,他们的久坐行为不太可能是由于心脏诊断的生理局限性而导致的。简单或复杂的CHD儿童中的低血球生活方式[14]是由于身体活动的自我效能有限而导致的[20],父母过度培训[21]或对儿童的看法是脆弱的[14,17]。不确定性自然会导致谨慎,最终是一种更久坐的生活方式。鉴于难以改变既定习惯,因此很少有干预措施可以增强冠心病患者的积极生活方式,这表现出长期的益处[18]。需要针对幼儿的干预措施,以便在久坐的生活方式习惯出现之前就可以建立积极的生活方式。针对冠心病儿童体育锻炼的干预措施的发展将是高度新颖的,并确定了几个理论问题。最重要的是,有必要确定父母是否愿意让孩子参加。目前尚不清楚年轻婴儿的父母和冠心病形式较差的父母是否愿意在治疗时参加6个月的干预措施(即招聘可行性)。在支持治疗日期和治疗日期之间的4到6周间隔内完成招聘和基线评估的父母和医疗保健方面也需要证据来支持可行性。有关干预效力和依从性的数据,以及需要随机分配干预或对照条件的患者的意愿,以计算适当的随机对照试验(RCT)样本量。除了关于提款和不合格率的数据外,还需要有关接触,注册和评估患者以及开发和实施每个孩子干预所需的时间的数据。为了准备RCT,以研究冠心病婴儿治疗和治疗后恢复阶段的6个月干预措施的功效,这项研究正在评估参与者招聘,数据收集程序以及结果指标,可接受性和适用性的干预措施以及所需资源的可接受性和适用性以及所需的资源。我们还获得了对干预反应的初步疗效证据,专业和
摘要旨在让一个儿童患有先天性心脏病(CHD)会影响与父母健康相关的生活质量(HR-QOL)。我们研究了患有CHD儿童的母亲的精神HRQOL(M-HRQOL)的长期轨迹,并检查了持续的低M-HRQOL危险因素。方法一百二十五名CHD儿童的母亲在儿童进行了第一次张口心脏手术后,随后在1、4、6、6、10和13岁的孩子身上完成了M-HRQOL(心理量表SF-12)的标准化问卷。使用国家规范计算了M-HQOL的Z分数。潜在的类增长分析(LCGA)用于鉴定母亲的亚组,随着时间的流逝,其M-HRQOL轨迹。回归分析研究了慢性M-HRQOL的预测因子。 与规范相比,的结果是,患有CHD儿童的母亲在心脏直视手术后立即降低M-HRQOL(β= -0.30(CI-95:-0.44,-0.15))。 随后,M-HRQOL升高到正常水平(M-HRQOL与1到13年相比:β范围在0.05至0.27之间)。 lcga揭示了两组M-HRQOL轨迹:一组具有正常M-HRQOL的组(占母亲的75%,平均Z分数范围在-0.76和0.62之间),并且一组具有成年时间低M-HRQOL(25%的母亲,平均Z分数为25%,平均Z得分范围为-1.32和-10.10范围)。 长期,低M-HRQOL与较差的社会支持有关(OR = 3.39(CI-95:1.40,8.49),p = 0.008),但与父母的教育,迁移背景,开放性心脏手术的数量,诊断为单位室性CHD或智商低。回归分析研究了慢性M-HRQOL的预测因子。的结果是,患有CHD儿童的母亲在心脏直视手术后立即降低M-HRQOL(β= -0.30(CI-95:-0.44,-0.15))。随后,M-HRQOL升高到正常水平(M-HRQOL与1到13年相比:β范围在0.05至0.27之间)。lcga揭示了两组M-HRQOL轨迹:一组具有正常M-HRQOL的组(占母亲的75%,平均Z分数范围在-0.76和0.62之间),并且一组具有成年时间低M-HRQOL(25%的母亲,平均Z分数为25%,平均Z得分范围为-1.32和-10.10范围)。长期,低M-HRQOL与较差的社会支持有关(OR = 3.39(CI-95:1.40,8.49),p = 0.008),但与父母的教育,迁移背景,开放性心脏手术的数量,诊断为单位室性CHD或智商低。结论有四分之一的冠心病儿童母亲在孩子的发展过程中长期较低,尤其是那些社会支持差的母亲。需要进一步研究以家庭为导向的方法来识别和支持这些母亲并增强父母的福祉。
背景:必须评估患有先天性心脏病(CHD)儿童营养不良的相关因素,以提供治疗和照顾此类儿童的证据。方法:两名研究人员在2023年6月25日之前搜索了PubMed数据库,以了解有关CHD儿童营养不良因素的文献。Revman 5.3软件进行了对营养不良因素的荟萃分析。结果:包括131个涉及8,031名CHD儿童的研究。肺动脉高压(OR = 3.81,95%CI:2.46 - 4.12),低出生体重(OR = 2.69,95%CI:1.25 - 5.77)和父母的身高(OR = 2.15,95%CI:1.89 - 2.92)是生长阻滞剂的相关因素(p <0.05)。肺动脉高压(OR = 3.77,95%CI:3.13 - 4.24),低出生体重(OR = 3.04,95%CI:2.61 - 4.18)和肺炎(OR = 2.35,95%CI:2.08 - 2.83)是低体重的相关因素,是CHD(所有P <0.05)的相关因素。结论:医务人员应充分了解危险因素,增强营养支持并增强冠心病儿童的护理以减少营养不良。
先天性心脏病(CHD)是最普遍的主要先天缺陷之一,但其原因在很大程度上尚不清楚。遗传因素和环境因素都起作用。动物和人类诱导的多能干细胞模型已经表明了这些因素如何破坏心脏发育(Liu等,2017; Xu等,2022),但人类的确切机制尚不清楚。高级遗传和基因组方法具有显着改善的冠心病诊断和疗法,尤其是通过产前基因检测,实现了早期,更准确的诊断和筛查。随着成年期的生存率有所改善,新的研究方向已经出现了,包括探索手术结果的遗传基础和开发疗法以提高冠心病患者的生活质量。在童年时期无法获得现代遗传技术的冠心病成年人人口不断增长,强调了对正在进行的研究和量身定制的医疗保健的需求(Bhatt等,2015)。该研究主题总共包含14篇文章,包括基础研究,临床病例报告和MINI综述。新颖的发现集中于儿科和成人冠心(ACHD),涵盖了冠心病的原因,诊断和治疗学的最新进展。这些研究共同证明了将遗传数据与临床
-Martin Gargan,BRHC临床主席兼顾问骨科医生(观察); -Jennifer Shortland博士,顾问儿科心脏病专家; -Alison Conchie,约克郡和Humber CHD网络经理(介绍)。也受到了米歇尔·贾维斯(Michelle Jarvis)的欢迎,米歇尔·贾维斯(Michelle Jarvis)在11月下旬正式加入了南威尔士州和西南冠心化联盟网络经理。董事会主席DGW提醒董事会,这是他从2024年2月开始部分退休的最后一次主持。感谢DGW给予了他对CHD网络的支持和承诺,以及他带来的专业知识和经验。在接受继任者的采访后,向布里斯托尔心脏研究所ACHD顾问Radwa Bedair博士表示祝贺,以成功任命该职位。
该新产品旨在用于先天性心脏病(CHD)患者的手术治疗。全球冠心病的患病率是100人中的1人,在日本,据估计,每年大约有10,000名新生儿出生。新生儿和患有CHD的婴儿通常通过植入通常由合成或动物衍生的材料制成的医疗斑块来纠正由于间隔缺陷或血管狭窄(狭窄)而导致的血液动力学问题。然而,在手术后很长一段时间内,由于植入的斑块的恶化,大量患者最终需要重新介入,例如重复手术或导管治疗。这种恶化可能是由于免疫介导的外国体反应或由于斑块无法响应心脏和血管组织的生长而导致狭窄的发展。
摘要:先天性心脏缺陷(CHD)是人类出生缺陷的最常见形式。它们发生在1000个活产中的9个中,并被定义为心脏的结构异常。由于疾病的异质性及其多因素病因,因此很难理解CHD。基因组测序的进步使得可以识别CHD中涉及的遗传因素成为可能。然而,仅在少数冠心病病例中发现了遗传起源,这表明非亲属(环境)危险因素对CHD的病因的贡献。母体的植物前糖尿病与先天性心脏病的风险增加了三到五倍,但基本的分子机制却不完全了解。根据目前的假设,高血糖是糖尿病妊娠中的主要致畸剂。它可以直接通过遗传和表观遗传失调和/或间接产生活性氧(ROS)诱导细胞损伤。本综述的目的是总结有关子宫内高血糖状况的心脏发育改变的分子机制的关键发现。它还介绍了用于实验性造口糖尿病的各种体内和体外技术。最后,建议采用新的方法来扩大我们对该主题的理解并制定新的预防策略。