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Cockayne综合征患者IPSC衍生的脑类型
已经对CSB的所有这些特征进行了研究，主要采用了各种CS，中国仓鼠卵巢和小鼠模型衍生的原代细胞的患者的皮肤纤维细胞。单型细胞系通常非常适合初始基因功能分析和结构 - 功能关系研究，但无法完全说明多功能蛋白（例如具有多系统表现的CSB）的影响。在1997年，描述了CS的第一个小鼠模型[17]，从而可以研究受影响组织和整个生物体研究的原代细胞。从那时起，已经建立了所有CS相关基因，CSB，CSA，XPB，XPD和XPG的小鼠模型[18-22]。CS小鼠模型（XPG除外）通常发挥轻度的CS表型，其体重，紫外线敏感性，轻度神经退行性变化以及皮肤肿瘤发生的令人惊讶的增加，在CS的人类患者中找不到症结。对于严重CS的建模，CSA-或CSB-有效的小鼠可以与缺少TC-NER机械基因的小鼠交叉，例如XPA或XPC [19,23]。
在Cockayne综合征细胞中有选择地损害了DNA损伤的RNAPII的间隙
在DNA病变处的拉长RNA聚合酶II（RNAPII）启动转录耦合修复（TCR），涉及特定TCR因子的一致作用，然后是下游核苷酸切除修复步骤。明确地说，仅CSA或CSB基因中的先天性缺陷引起神经退行性疾病Cockayne综合征，尽管在TCR中同样重要，但它并未与其他TCR基因观察到。缺乏这种差异的解释。在这项研究中，我们开发了一种测定法，以跟踪紫外线诱导的DNA病变部位伸长RNAPII的命运。在TCR基因敲除细胞的同源性集合中采用这种方法表明，与其他TCR基因的基因敲除相比，CSA或CSB中细胞中有缺陷的RNAPII清除缺陷。我们的发现提供了证据表明，RNAPII处理的不足和响应DNA损伤的长期转录停滞，而不是DNA修复，这可能是Cockayne综合征神经退行性表型的基础。
Cockayne综合征患者IPSC衍生的脑器官和神经球显示与脑发育和代谢相关的生物学过程的早期转录失调
摘要Cockayne综合征是一种罕见的遗传性常染色体隐性疾病，其特征是不同的神经系统痛苦。但是，对于CS患者的大脑发育知之甚少。，我们利用Cockayne综合征B蛋白（CSB）产生了神经球和脑类器官，缺乏诱导的多能干细胞，这些干细胞来自两名患者，这些干细胞来自两名患者，具有不同严重性的CS和健康对照。使用RNA-SEQ和生物信息学分析探索了两个发育时间点的转录组，以鉴定两名CS患者常见的生物学失调，与对照相比。CSB缺陷型神经球显示了VEGFA-VEGFR2信号通路，囊泡介导的运输和头部发育的上调。CSB缺陷式脑器官表现出脑发育，神经元投射发育和突触信号的下调。我们进一步确定了对两个时间点共有的类固醇生物合成的上调，特别是胆固醇生物合成分支的上调。我们的结果提供了对CS患者神经发育失调的见解，并加强了CS的理论，即CS不仅是神经退行性的，而且是神经发育障碍。
ustekinumab：Stelara®; Wezlana™
- Xeroderma色素 - - 其他罕见的光敏性生殖器（例如，毛胸部性疾病，Cockayne综合征，Bloom综合征，Rothmund-thomson综合征）（仅UVB） - 仅与皮肤癌的增加（例如，Oculome Cyndrome Cynymane consymane consancane throctane consancane consigant） - 仅UVB） lactation (PUVA only) − Lupus Erythematosus − History of one of the following: photosensitivity diseases (e.g., chronic actinic dermatitis, solar urticaria), melanoma, non-melanoma skin cancer, extensive solar damage (PUVA only), treatment with arsenic or ionizing radiation − Immunosuppression in an organ transplant patient (UVB only)
Nemegyl 400 mg片
严重的肝毒性/急性肝衰竭的病例，包括据报道，含有甲硝唑用于全身使用的产品，治疗起步后发生致命的病例，并在治疗启动后很快发病。在该人群中，甲硝唑在仔细的福利风险评估后应使用，并且只有在没有替代治疗的情况下才能使用。肝功能测试必须在治疗开始之前，在整个治疗结束之前和之后进行，直到肝功能在正常范围内，或直到达到基线值。如果肝功能测试在治疗过程中明显升高，则应停止使用该药物。
产品名称：Ultraagyl（甲硝唑400毫克平板电脑BP）
严重的肝毒性/急性肝衰竭的病例，包括据报道，含有甲硝唑用于全身使用的产品，治疗起步后发生致命的病例，并在治疗启动后很快发病。在该人群中，甲硝唑在仔细的福利风险评估后应使用，并且只有在没有替代治疗的情况下才能使用。肝功能测试必须在治疗开始之前，在整个治疗结束之前和之后进行，直到肝功能在正常范围内，或直到达到基线值。如果肝功能测试在治疗过程中明显升高，则应停止使用该药物。
太阳能、现代奴隶制和公正转型
关于作者 James Cockayne 教授是诺丁汉大学全球政治与反奴隶制教授。Edgar Rodríguez-Huerta 博士是诺丁汉大学权利实验室社会生态系统建模研究员。Oana Burcu 博士是诺丁汉大学权利实验室全球法规和劳动剥削高级研究员。 关于全球部门和行业的公正转型 该计划研究如何实现公正转型同时应对气候变化和生物多样性，这是支持未来包容性经济和社会的关键。通过该计划，英国学院为九个研究项目提供资金，探索全球供应链和价值链中部门和行业所需的行动，重点关注有助于减少和/或消除温室气体排放的主要经济排放者或社会领域。该计划由英国商业、能源和工业战略部资助。
乙醇自动点击的数值分析
在1950年代末和1960年代初扩展了有关图形统治的研究。该主题的历史可以追溯到1862年，他研究了确定控制或覆盖棋盘需要多少个女王的问题[9]。克劳德·伯格（Claude Berge）在1958年的图理论书中首先提出了图的统治数或（外部稳定系数）的概念。术语（主导数字）和（主导集）首先由Oystein Ore在1962年的图表理论书中使用[10]。由Cockayne和Hedetniemi在1977年提出了公认的符号𝛾（𝐺），以表示统治数[11]。娱乐性数学的研究导致对图中的优势进行了研究。数学家专门研究了如何以与他们可以攻击或控制棋盘上每个正方形相同的方式排列碎片[12]。
iSBA 2024暂定时间表的邀请和捐赠会议（演讲者和讨论者）注意：时间表可能会发生变化。
•邀请的会议：贝叶斯因果关系针对健康相关的应用和政策干预。Francesca Dominici，Antonio Linero，Fabrizia Fealli，Cory Zigler（讨论者）。组织者：Marina Vannucci。•邀请的会话：数据集成。Paul Rognon，Roberta de Vito，NiccolóAnceschi，Giovanni Parmigiani（讨论者）。组织者：大卫·罗塞尔（David Rossell）。•邀请的会话：贝叶斯概率数值方法的最新进展。Chris Oates，Jon Cockayne，Masha Naslidnyk。组织者：Francois-Xavier Briol•邀请的会话：样本量确定的贝叶斯实验设计。Kevin Wilson，Stefania Gubbiotti，Haiyan Zheng。 组织者：费德里科·卡斯泰雷蒂（Federico Castelletti）。 •贡献会议：计量经济学的进步。 TBD，Helga Wagner，Aubrey Poon，Dawid Bernaciak。 •邀请的会话：贝叶斯聚类的最新进展用于复杂数据。 Alex Dombowsky，Gertraud Malsiner-Walli，Cecilia Balocchi，Raffaele Argiento（讨论者）。 组织者：Sally Paganin和Garritt页面。 MultiTrack 2（7月2日，星期二5pm）Kevin Wilson，Stefania Gubbiotti，Haiyan Zheng。组织者：费德里科·卡斯泰雷蒂（Federico Castelletti）。•贡献会议：计量经济学的进步。TBD，Helga Wagner，Aubrey Poon，Dawid Bernaciak。•邀请的会话：贝叶斯聚类的最新进展用于复杂数据。Alex Dombowsky，Gertraud Malsiner-Walli，Cecilia Balocchi，Raffaele Argiento（讨论者）。组织者：Sally Paganin和Garritt页面。MultiTrack 2（7月2日，星期二5pm）
乌司奴单抗：Stelara®；韦兹拉纳™；塞拉迪™；皮茨奇瓦
− 着色性干皮病 − 其他罕见的光敏性遗传性皮肤病（例如毛发硫营养不良、科凯恩综合征、布卢姆综合征、罗斯蒙德-汤姆森综合征）（仅限 UVB） − 与皮肤癌风险增加相关的遗传性疾病（例如戈林综合征、眼皮肤白化病）（仅限 UVB） − 怀孕或哺乳（仅限 PUVA） − 红斑狼疮 − 有以下病史之一：光敏性疾病（例如慢性光化性皮炎、日光性荨麻疹）、黑色素瘤、非黑色素瘤皮肤癌、大面积日光损伤（仅限 PUVA）、砷或电离辐射治疗 − 器官移植患者的免疫抑制（仅限 UVB） − 光敏药物（仅限 PUVA） − 严重的肝脏、肾脏或心脏疾病（仅限 PUVA） − 年龄小于 12 岁（仅限 PUVA） −解剖位置被认为不适合进行光疗（即面部、生殖器、头皮或指甲）注意：无法进行光疗的患者将根据具体情况进行审查