目标和目标系统开发与集成(SDI)子程序会导致有针对性的氢和燃料电池系统集成和演示活动,以使H2@Scale 55 Vision能够支持美国国家清洁氢策略和路线图,56,并与在途径中确定的通路中确定的机会与商业升降机:清洁氢57报告。SDI与氢和燃料电池技术子系统和系统集成的RD&D中的其他HFTO子程序紧密坐着。它还与其他DOE办公室合作,包括与两党基础设施法所述的区域清洁氢集线器计划的合作。58法律中清洁氢枢纽的规定旨在使清洁氢生产商,潜在消费者和结缔组织基础设施网络的演示和发展。枢纽本身旨在提高清洁氢的生产,加工,交付,存储和最终使用,从而实现可持续和公平的区域福利以及市场升降。
引言抗肿瘤药物如蒽环类药物和烷化剂引起的不可逆心脏毒性在临床环境中被视为危及生命的健康问题。1,2根据国际癌症研究机构 (IARC) 的声明,环磷酰胺是一种烷化细胞毒剂,3具有趋化作用,用于各种类型的癌症,包括神经母细胞瘤、子宫内膜癌、乳腺癌和肺癌,以及恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤和免疫介导疾病,如类风湿性关节炎 (RA)、多发性硬化症 (MS) 和危及生命的抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关血管炎,甚至结缔组织疾病,如系统性红斑狼疮 (SLE) 或硬皮病 (SSc)。 1,4,5 由于具有免疫抑制特性,环磷酰胺也用于造血干细胞移植 (HSCT) 以调节免疫反应性细胞。6,7 尽管具有这些优势,但环磷酰胺的应用伴有多种不良事件,据报道在多个器官中主要是心脏组织中发生。心律失常,
缩写:6MWD,6 分钟步行距离;APAH,相关肺动脉高压;APAH-CTD,与结缔组织疾病相关的 PAH;CCB,钙通道阻滞剂;cGMP,环磷酸鸟苷;CYP,细胞色素 P450;EDNRA,内皮素 A 型受体;ERA,内皮素受体拮抗剂;ETA,内皮素 A 型受体;ETB,内皮素 B 型受体;ET-1,内皮素-1;GWAS,全基因组关联研究;HPAH,遗传性肺动脉高压;IPAH,特发性肺动脉高压;mPAP,平均肺动脉压;NO,一氧化氮;NYHA,纽约心脏协会;PAH,肺动脉高压;PDE5 抑制剂,5 型磷酸二酯酶抑制剂; PTGIR,前列腺素I2受体;PTGIS,前列腺素I2合酶;PVR,肺血管阻力;RHC,右心导管插入术;sGC,可溶性鸟苷酸环化酶;WHO,世界卫生组织。
血液和淋巴系统疾病 ................................................................................................ 4 心脏疾病 ................................................................................................................ 6 先天性、家族性和遗传性疾病 ........................................................................................ 12 耳和迷路疾病 ........................................................................................................ 13 内分泌疾病 ................................................................................................................ 15 眼部疾病 ................................................................................................................ 18 胃肠道疾病 ............................................................................................................. 24 全身疾病和给药部位情况 ...................................................................................... 44 肝胆疾病 ................................................................................................................ 48 免疫系统疾病 ............................................................................................................. 51 感染和侵染 ................................................................................................................ 53 损伤、中毒和手术并发症 ............................................................................................. 70 检查 ............................................................................................................................. 84 代谢和营养障碍 ............................................................................................................. 91 肌肉骨骼和结缔组织疾病 ............................................................................................. 95 良性、恶性和性质不明的肿瘤(包括囊肿和息肉)...................................................................................... 103 神经系统疾病.............................................................................................................. 104 妊娠、产褥期和围产期疾病.............................................................................................. 114 精神疾病........................................................................................................................ 115 肾脏和泌尿系统疾病...................................................................................................... 119 生殖系统和乳腺疾病...................................................................................................... 123 呼吸、胸和纵隔疾病...................................................................................................... 131 皮肤和皮下组织疾病.................................................................................................................... 142 社会环境............................................................................................................................. 150 外科和医疗程序...................................................................................................................... 151 血管疾病............................................................................................................................. 152
车辆组分别只剩下3只动物。如图4,JT002治疗阻止了体重减轻(图4a),并将肝脏重量显着降低到体重的百分比从9.4–5.7%(图4b)。媒介物处理的小鼠中ALT的血清水平平均为186 U/L,而ALT水平降低至施用JT002的小鼠的93 U/L(图4C)。突变NLRP3的表达还诱导了全身炎症和中性粒细胞和JT002治疗,可实现循环的总白细胞和嗜中性粒细胞计数的显着归一化,嗜酸性粒细胞计数的趋势很强(图。4D)。我们分析了在车辆和JT002治疗的动物中促炎和纤维化基因的肝表达
摘要Ehlers-Danlos综合征(EDS)是一组与皮肤,韧带,血管和器官异常相关的结缔组织疾病。皮肤过度伸缩,关节过度运动和扩大的萎缩疤痕是经典ED的特征。血管并发症虽然在古典ED中很少见,但可能会危及生命,这需要人们在非血管中寻找血管相关,例如经典的ED形式,由于综合症的异质性。经典ED中血管并发症的报道通常仅限于血肿是最常见的表现。本病例报告讨论了一名具有遗传确认的经典ED的老年患者,他们患有一系列肺部和血管并发症,包括复发性自发的骨胸膜胸膜,主动脉夹层和最终的肠系膜出血,导致他死亡。确定临床危险信号对于预测这种未来灾难性的血管事件至关重要,并指导具有经典ED的人的适当咨询和管理策略。
●遗传检测:遗传癌易感性●肿瘤学:固体瘤和血液学恶性肿瘤的分子分析●肿瘤学:癌症筛查●肿瘤学:循环肿瘤DNA和循环肿瘤细胞(液体活检)(液体活检)测试:用于诊断遗传疾病的外显子组和基因组测序●遗传测试:癫痫,神经退行性和神经肌肉疾病●遗传测试●遗传测试:血液学疾病(非癌性)●遗传测试:遗传性验证:胃病(非企业学)●遗传学疗法●遗传学疗效●遗传学疗法●一定疾病●遗传测试:听力丧失●遗传测试:眼部疾病●遗传测试:免疫,自身免疫和类风湿疾病●遗传疾病:肾脏疾病●遗传测试:肺部疾病:肺部疾病●遗传测试●遗传测试:代谢,内分泌和遗传疾病●遗传•遗传●eD型:ectisting:decenting●centing:coventing:centing●centing●ectisting●ectisting●ectisting:becoventing:per●遗传●●●•遗传●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●ecting●ectocting:骨骼发育不良和罕见的骨骼疾病
肌腱破裂的风险,其他肌腱随着年龄的增长而增加。在高负载环境中起作用的组织的这种伤害通常被认为会随着变化的结果而愈合。但是,在许多情况下,康复并不能带来良好的结果,并且患者无法恢复以前参与包括运动在内的活跃生活活动的水平。在过去的几年中,使用蛋白质组学方法和其他生物学技术,有报道似乎鉴定出愈合中良好结果的生物标志物,而其他人则在受伤后为期1年使用经过验证的标准来确定良好的结果。本综述将讨论这些最近发现的一些及其对改善结缔组织损伤后结果的潜在影响,以及对未来临床研究和临床试验的影响,目的是评估特定干预措施对愈合过程的影响,并将重点放在重点上,而不仅仅是对修复的重点。
自身免疫性甲状腺疾病(AITD),例如Graves疾病(GD)或Hashi-Moto的甲状腺炎(HT)是器官特异性疾病,涉及甲状腺组织的不同成分之间的复杂相互作用。在这里,我们使用空间转录组学探索存在于甲状腺组织中的不同细胞的分子结构,异质性和位置,包括甲状腺卵泡细胞(TFC),基质细胞,如纤维卷素细胞,例如卷布细胞,内皮细胞,内皮细胞和甲状腺纤维细胞。我们在AITD患者的甲状腺样品中鉴定出具有上调的CD74和MIF表达的受损的抗原呈递TFC。此外,我们辨别结缔组织中的两个主要纤维细胞亚群,包括ADIRF +肌细胞细胞,主要富含GD,以及富含HT患者的弹药纤维细胞。我们还证明了AITD中的Fenstryplatsplvap +容器的增加,尤其是在GD中。我们的数据揭示了可能在AITD发病机理中起作用的基质和甲状腺上皮细胞亚群。
外泌体是纳米大小的运输生物车辆,通过在不同细胞之间交换遗传或代谢信息,在维持稳态中起着关键作用。外泌体在宿主和寄生虫之间转移有毒因素方面也可以起着至关重要的作用,从而调节宿主基因表达和免疫相。肿瘤与疾病发育的关联以及外泌体增强或减轻炎症途径的潜力支持外泌体有可能改变疾病进程的观念。目前正在进行探索外泌体在癌症,骨质疏松和肾脏,神经系统疾病中的作用的临床试验。值得注意的是,有关免疫相关疾病中外泌体签署效率的可用信息仍然难以捉摸且零星。在这篇综述中,我们讨论了免疫细胞衍生的外泌体及其在免疫疗法中的应用,包括针对自身免疫结缔组织疾病的外部疗法。此外,我们阐明了对免疫相关病理生理过程的主要问题的看法。因此,本综述中提供的信息突出了外来体作为有前途的策略和免疫调节的临床工具的作用。