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医学药物临床标准
• Praluent (alirocumab) • Repatha (evolocumab) PCSK9 inhibitors are approved by the Food and Drug Administration (FDA) as adjunctive therapy or alone for the lowering of low-density lipoprotein cholesterol (LDL-C) in adults with primary hyperlipidemia, including heterozygous familial hypercholesterolemia (HeFH).PCSK9抑制剂也获得了FDA批准用于纯合家族性高胆固醇血症（HOFH）的个体，并降低患有既定心血管疾病的成年人心血管事件的风险。repatha在10岁及以上患有HEFH或HOFH的个体中有儿科指示。PRALUENT具有儿科指示，可用于与HEFH 8岁及以上的个体辅助治疗。家族性高胆固醇血症是由遗传突变引起的遗传病，该疾病在早期引起高水平的LDL-C。家族性高胆固醇血症（FH）有两种类型。杂合FH（HEFH）是在200至250个人中大约有1个发生的更常见的类型。患有HEFH的个体有一个改变胆固醇调节基因的副本。纯合FH（HOFH）是罕见，更严重的形式，发生在大约300,000至400,000个个人中。患有HOFH的个体有两个改变胆固醇调节基因的副本。HOFH会导致LDL-C水平高于正常水平的六倍以上（例如，650-1,000 mg/dl）。通过对LDL-C分解代谢至关重要的一个基因中的一个或多个突变的遗传证实来确认家族性高胆固醇血症的确定性诊断。如果无法获得遗传测试，则可以通过基于LDL-C水平，临床表现和家族史的临床标准来确定诊断。在临床环境中，除了健康的生活方式干预措施外，他汀类药物被认为是一线药物疗法，在需要治疗异常胆固醇的个体中。其他脂质降低疗法应被视为需要额外胆固醇或不能忍受中等至高剂量的他汀类药物的个人的二线选择。2018年，美国心脏协会（AHA）/美国心脏病学院（ACC）发布了有关血液胆固醇管理的指南。在非常高风险的ASCVD中，该指南建议考虑到LDL-C保持大于或等于70 mg/dl时，请考虑在他汀类药物治疗中添加非他汀类药物。ezetimibe是第一个考虑添加到最大耐受性汀类药物疗法中的药物。PCSK9抑制剂在汀类药物疗法中与Ezetimibe结合使用，LDL-C保持大于或等于70 mg/dl，则可以考虑添加。2018 AHA/ACC指南建议使用大于或等于100 mg/dl的LDL-C阈值，以考虑在患有严重原发性高胆固醇血症的个体中添加非状态毒素。ezetimibe是第一个考虑增加治疗的非状态蛋白。PCSK9抑制剂在汀类药物疗法中与Ezetimibe结合使用LDL-C大于或等于100 mg/dl，可以考虑添加。在2022年，ACC发布了有关非状态蛋白疗法在LDL-C降低的作用的专家共识决策途径。ezetimibe和/或PCSK9单克隆抗体是第一个在非常高风险的ASCVD中，该途径建议当LDL-C保持大于或等于55 mg/dl时，考虑在他汀类药物治疗中添加非状态治疗。
医学药物临床标准
概述此文档解决了Adbry（Tralokinumab）的使用，这是一种可注射的，可选的白介素（IL）-13拮抗剂。ADBRY用于治疗成人和儿科患者中等至重度的特应性皮炎（AD）12岁及以上的儿科患者，其疾病无法通过局部处方疗法或不建议使用这些疗法时充分控制其疾病。根据美国皮肤病学学院（AAD 2014），最常见的湿疹形式会影响约2％至3％的成人和25％的儿童。AD经常与过敏，过敏性鼻炎和哮喘的个人或家族史有关。广告通常遵循复发/慢性课程，但经常通过成年后解决。症状可以包括红斑，水肿，疾病，表现，瘙痒，渗出和结cor，或地衣化。虽然没有接受疾病严重程度分类的可接受的标准化方法，但分类通常基于客观疾病特征，皮肤受累程度和可能的主观疾病特征。由于皮肤完整性受损，受影响的个体更容易受到皮肤感染的影响。2023年，美国皮肤病学学会（AAD）发布了更新的指南，以治疗局部疗法的特应性皮炎。指南指出：“尽管全身治疗AD的进步，但由于其可靠的往绩和一般有利的安全性，局部疗法仍然是治疗的中流疗法。”目前，局部钙调蛋白抑制剂（TCI），局部皮质类固醇（TCS），Crisbaborole（Eucrisa）和ruxolitinib（Opzelura）目前被支持作为AD的可接受治疗方法。2024年，AAD发布了针对全身疗法治疗AD的治疗指南。 该学院建议使用Dupilumab（Dupixent），Tralokinumab（Adbry），Baricitinib（Olumiant），Abrocitinib（Cibinqo）和Upadacitinib（Rinvoq）。 也有关于光疗，环孢菌素，甲氨蝶呤，硫唑嘌呤和霉酚酸盐的建议。 不建议使用全身性皮质类固醇。2024年，AAD发布了针对全身疗法治疗AD的治疗指南。该学院建议使用Dupilumab（Dupixent），Tralokinumab（Adbry），Baricitinib（Olumiant），Abrocitinib（Cibinqo）和Upadacitinib（Rinvoq）。也有关于光疗，环孢菌素，甲氨蝶呤，硫唑嘌呤和霉酚酸盐的建议。不建议使用全身性皮质类固醇。
puro生物量采购标准
生物量可能有助于缓解气候变化和去除二氧化碳（CDR），例如通过用作生物材料的生物能源，也是用于储存的生物碳的来源。尽管是可再生资源，但生物量的数量有限，其用于气候变化目的的使用不得与生态系统功能和其他人类需求（主要是食物）相抵触。生物量也指的是林业，农业或回收利用的各种原料，无论是植物或动物，这是一种多样性，这带来了许多机会，但也有可能管理的风险。用于人类使用的生物量采购一直是气候变化和生态损害的重要驱动力。基于生物质的技术并不总是保证提供改进，这导致了许多框架和法规，以确保人类对生物质和土地的使用会导致实际气候，环境和社会利益。
通过神经系统标准确定死亡
1如果从业人员不愿意宣布患者的死亡，则应通知医疗主任和/或适当的医院执行官。请参阅持有的紧密持有的个人和/或宗教信仰政策（＃ADM0260）。2请参阅死者政策的护理（＃CLN1084）3请参阅高级实践提供者政策的死亡声明（＃CLN0509）4应在死亡时通知终身观察，或者已知死亡即将死亡时，应对家庭的独立评估或任何待遇的医生持续咨询（Clanical Enterion）咨询（Clanical Enlics Polition）（CLNICEN PLICICTION PLICICTION）（CLNICEN OFFIEN PLICICTION）（CLNICEN PLICICTION）（CLNICS）咨询（Clnical Politive）（#cln）。机械支撑的停用不应超过6小时。在极少数情况下，在与法律服务协商后，可以按照案例将时间段延长24-48小时。
医学药物临床标准
概述此文档解决了酶替代疗法用于腺苷脱氨酶缺乏症的使用。这种遗传性疾病导致缺乏功能性腺苷脱氨酶（ADA），这是一种负责腺苷底物代谢的酶。这些底物的浓度增加会导致各种器官系统的不利影响，最著名的是免疫系统。ADA缺乏通常会导致严重的合并免疫缺陷（SCID），其在生命的头几个月中呈现T-，B-和自然杀手（NK）细胞功能障碍。可以通过新生儿筛查，基因检测或对实验室结果的评估进行诊断。标志性实验室发现包括裂解性红细胞或干血点中没有ADA活性，以及红细胞中脱氧腺苷三磷酸（DATP）水平的明显增加（也被测量为DAXP）。ADA缺乏还会导致红细胞的ATP浓度显着降低，缺乏或极低水平的红细胞中的s-腺苷 - 腺苷半胱氨酸水解酶，腺苷和2'-脱氧腺苷的增加，尿液，血浆和干燥的血液斑点。对ADA-SCID的治疗涉及酶替代疗法（ERT）和造血干细胞移植（HSCT）或在基因治疗研究中的招募。ADA-SCID的基因疗法在美国仍在研究中。hsct是最广泛可用的选择的确定治疗方法。最成功的移植物发生在匹配的兄弟姐妹和匹配的家庭捐助者（MSD/MFD）中。根据基于共识的准则（Grunebaum 2023），所有患者均应接受ERT（即Revcovi）诊断后，然后用MSD/MFD HSCT（或可能是基因治疗）进行明确治疗。如果临床稳定，则有些患者可能会立即进行MSD/MFD HSCT，如果可诊断。否则，在大多数患者进行HSCT之前，可以将ERT用作相对较短的（长达几年）的“桥梁”（如果有）。如果确定治疗没有可用或失败，则可以继续或重新生效ERT。adagen（Pegademase牛）是FDA批准的第一个ERT，不再是商业上可用的。它是源自牛组织的，对可靠和一致的生产提出了挑战。Revcovi（Elapegademase-LVLR）是基于牛氨基酸序列的重组腺苷脱氨酶。Revcovi成功替代了不足的ADA，以提供一致稳定的ADA活动。由于肌肉内给药，因此不应在严重的血小板减少症患者中使用。密切的临床监测对于所有接受ERT的患者都很重要，尤其是在长期持续的情况下。由于潜在的疾病机制，依从性差和/或对药物中和抗体的发展，可能会继续使用免疫力。
医学药物临床标准
•soliris（eculizumab）•Ultomiris（ravulizumab-cwvz）soliris（eculizumab）和ultomiris（ravulizumab-cwvz）是单克隆抗体，是与补体C5结合的单克隆抗体，并抑制其酶裂解的形式，并抑制了该序列的复杂形式。 Ahus中补体介导的血栓形成微型疾病。soliris和ultomiris被批准用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿（PNH），非典型溶血性尿毒症综合征（AHUS）的个体，并概括了肌无力的重症疗法（GMG）。SORIRIS还被批准用于Optica谱系障碍（NMOSD）。阵发性夜间血红蛋白尿症（PNH）：PNH是一种罕见的获得的造血干细胞疾病，与多种非特异性临床特征相关，包括但不限于溶血性贫血，疲劳，平滑肌肌张力蛋白，肌肉肌张力障碍和非典型静脉hor虫。治疗选择受到限制，但可能包括使用治疗性抗凝治疗，同种异体造血细胞移植和/或补体抑制剂（Soliris或Ultomiris），具体取决于症状严重程度，溶血程度，以及血栓病史。抗补充疗法用于减少血管内溶血，减少或消除输血的需求，并降低血栓形成的风险。如果停止后至少应密切监测个人，以检测溶血。非典型溶血性尿毒症综合征（AHUS）：AHU是一种罕见的血液疾病，其特征是微血管病性溶血性贫血，血小板减少症和急性肾脏损伤。治疗选择有限，包括血浆疗法（血浆交换或新鲜的冷冻血浆输注），肾移植或补体抑制剂。Soliris和Ultomiris在Ahus中的疗效是基于它们抑制补体介导的血栓微型血管病（TMA）的能力，从而改善了肾功能。如果停止治疗后进行密切监测至关重要（例如：定期的实验室监测，包括全血数，外周涂片，乳酸脱氢酶，肾脏功能和尿液蛋白开始在持有剂量和每周的一周开始4周，每2周，每2周，每月每2个月，然后每月为期3个月，以治疗临床治疗临床。广泛的肌无力重症（GMG）：GMG是一种自身免疫性神经肌肉疾病，其特征是运动无力无力，导致呼吸困难，吞咽困难，复视，质心和脓疱病。广义的肌腱肌瘤通常是由针对神经肌肉连接的IgG自身抗体介导的。Treatment strategies include symptomatic therapy (with anticholinesterase agents such as pyridostigmine), chronic immunotherapy with steroids or other immunosuppressive drugs (such as azathioprine, cyclosporine, or methotrexate), rapid immunotherapy (with plasmapheresis or IV immune globulin), and/or surgical treatment.soliris和ultomiris是免疫疗法，阻塞了由乙酰胆碱受体抗体在神经肌肉连接处触发的补体激活。新疗法，包括Vyvgart，Vyvgart Hytrulo和Rytiggo，通过与新生儿FC受体（FCRN）结合来减少自身抗体。美国肌无力的美国（MGFA）国际共识指南，在批准FCRN抑制剂和Ultomiris之前发表，建议在对吡啶斯基氨基的足够试验后未达到治疗目标的人进行免疫抑制药物和/或皮质类固醇。指南指出，在对其他免疫疗法试验后，可以考虑使用型物体在严重的难治性毫克治疗中。神经脊髓炎选择性谱障碍（NMOSD）：NMOSD是由免疫介导的脱髓鞘和轴突损伤引起的中枢神经系统的严重自身免疫性疾病，主要针对视神经和脊髓。这种损害是由针对Aquaporin-4（AQP4）的抗体引起的，该抗体被认为是NMOSD的诊断标准。该疾病的特征是视神经炎或横向脊髓炎的攻击簇，在攻击之间部分恢复。进行性视觉障碍和瘫痪可能是由反复攻击引起的。治疗可能包括标签外免疫抑制疗法，包括利妥昔单抗，硫唑嘌呤和霉酚酸酯。soliris（eculizumab），uplizna（inebilizumab）和enspryng（satralizumab）被FDA批准用于NMOSD，并通过与安慰剂相比，通过复发率相对降低，证明了功效。
数据驱动的量子相关性标准
我们建立了一个机器学习模型，使用以无监督方式在随机生成的状态上训练的神经网络来检测三量子比特系统中的相关性。网络被迫识别可分离状态，并将相关状态检测为异常。令人惊讶的是，我们发现所提出的检测器在区分较弱形式的量子相关性（即量子不和谐）方面的表现比纠缠要好得多。事实上，即使在纠缠检测的最佳阈值下，它也倾向于严重高估纠缠状态集，而低估不和谐状态集的程度要小得多。为了说明被归类为量子相关的状态的性质，我们构建了一个包含各种类型状态的图表——纠缠、可分离、不和谐和非不和谐。我们发现，识别损失的接近零值可以高精度地再现非不和谐可分离状态的形状，尤其是考虑到该集合在图上的非平凡形状。网络架构经过精心设计：它保留了可分离性，并且其输出相对于量子比特排列是等变的。我们表明，架构的选择对于获得最高的检测准确率非常重要，比仅使用部分跟踪操作的基线模型要好得多。
SEM Sailor 评分标准
3. 细节人员将选择加权得分最高的水手，任何偏差都必须得到 PERS-4 的批准。如果一名水手在多个职位中得分最高，细节人员将选择符合该水手最高申请排名的职位。