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技术注释194517
有关技术有效性和安全性的证据：杜钦肌营养不良（DMD）是一种罕见的，神经退行性和进行性遗传疾病，导致全球肌肉力量的丧失，随着3月份的能力丧失，肺功能降低，肺功能降低和生存率降低。这是与X染色体相关的隐性性营养不良。临床上，脱孔的恶化发生在生命的头十年，导致轮椅依赖性，这通常在青春期早期发生。无力最终在上肢，呼吸道和心脏肌肉中发展，导致呼吸道或心脏衰竭以及生命第二至第四十年之间的死亡。标准治疗涉及使用皮质类固醇，具有延迟运动损失和肺功能丧失的良好好处，但具有适度的效率，因为它不能阻止这种疾病的进展，该疾病的进展是严重的，并且保留了预后，除了严重的不良事件以用于其长期使用。In addition to corticotherapy, genetic therapies involving Exon jump (Eteplisen, Golodirsen, Viltolarsen), premature termination codon reading (attacking) or microdistrophin transgens delivered by adeno -associated viruses (AAV) -Relandistrogestrogestogestrogemosmarvovec -are approved in some countries for treatment for treatment. DMD。 这些疗法会增加肌营养不良蛋白的表达，但尚未确定临床益处。 尽管它产生了微分蛋白蛋白，但尚未建立Delandistrogestroge moxeparvovec的临床益处。In addition to corticotherapy, genetic therapies involving Exon jump (Eteplisen, Golodirsen, Viltolarsen), premature termination codon reading (attacking) or microdistrophin transgens delivered by adeno -associated viruses (AAV) -Relandistrogestrogestogestrogemosmarvovec -are approved in some countries for treatment for treatment. DMD。这些疗法会增加肌营养不良蛋白的表达，但尚未确定临床益处。尽管它产生了微分蛋白蛋白，但尚未建立Delandistrogestroge moxeparvovec的临床益处。delandistrogestroge moxeparvovec是一种与特定肌肉MHCK7启动子控制的转基因相关的病毒capsid（AAVRH74），该转基因在特定的肌肉MHCK7启动子的控制下编码了微育蛋白蛋白；它旨在提供微分蛋白的转基因对骨骼和心脏肌肉。治疗，用于治疗DMD范围的男孩，年龄在四到五岁，在DMD基因中具有致病性变异。FDA批准是基于在两个小测试中证明的微分蛋白产生增加的部分结果。在一项研究（n = 41）中，DMD门诊儿童中17个功能运动技能项目的评估量表的功能结果没有改善。与安慰剂组相比，Delandistrogesphepravovec组的量表得分的平均变化（1.7对0.9）在统计学上没有显着意义。在亚组分析中，自从DelandistrogeStroge Moxepavovec指定的四到五年的儿童功能量表得分开始以来，平均变化的改善有所更高，尽管与安慰剂相比（4.3 ves 1.9），尽管六到七岁（-0.2 ves-0.2 ves-0.5 victus 0.5）之间没有差异。
在生产中使用农业工业废物和
通过曲霉sp。在生产和表征β-糖苷酶的生产和表征中使用农业废物。在固态种植中，爱德华多·达·席尔瓦·马丁斯（Eduardo Da Silva Martins）； Heytor Lemos Martins摘要至β-糖苷酶是具有各种工业应用的纤维素分解酶，例如在果汁，葡萄酒和生物燃料生产行业中。这项工作旨在评估真菌Aspergillus sp的农业工业废物使用的潜力。并确定培养参数以增加酶活性。评估了以下参数：底物类型，培养时间，补充营养溶液，养分溶液pH，初始底物湿度和真菌孵育温度。在发现的最佳状态下，酶的特征是与pH和最佳温度以及对这些因素的稳定性有关。β-糖苷酶活性值在由小麦麸皮和甘蔗渣（1：1 p/p）组成的底物（1：1 p/p），小麦麸皮和麦芽渣（1：1 p/p）（1：1 p/p）以及三种底物的混合物中（1：1：1 p/p）的混合物中，与作物和袋装混合物的混合物中，β-糖苷酶活性显示出显着差异。麦芽（1：1 w/p）。 酶活性在以下培养条件下较高：由Nh 4中的NH 4组成的营养溶液，MGSO 4 .7H 2 O和（NH 4）2 SO 4（0.1％），pH 4.5和5.5，真菌在35°C下的真菌孵育温度，初始底物水分为65％。 酶在4.5和5.5之间的pH范围内显示出较高的活性，并且稳定性范围很广（3.0至8.0）。 ，2021）。β-糖苷酶活性显示出显着差异。麦芽（1：1 w/p）。酶活性在以下培养条件下较高：由Nh 4中的NH 4组成的营养溶液，MGSO 4 .7H 2 O和（NH 4）2 SO 4（0.1％），pH 4.5和5.5，真菌在35°C下的真菌孵育温度，初始底物水分为65％。酶在4.5和5.5之间的pH范围内显示出较高的活性，并且稳定性范围很广（3.0至8.0）。，2021）。最佳温度为65°C，酶的稳定性超过70％，至1H，最高为55°C。使用农业废物为真菌提供了高产生β-糖苷酶的生产，具有具有工业应用潜力的酶。关键字：木质纤维素材料；酶；细胞；菌;生物降解。1引言β-糖苷酶是在各种生物体中执行生化，生理和营养功能的纤维素酶。从了解其作用机理的知识中，正在制作各种工业应用，例如生物燃料生产的木质纤维素水解；水果和葡萄酒中的糖苷水解以改善香气；来自糖苷结合物的生物活性敏捷的合成；以及有用的化妆品和洗涤剂成分的烷基糖苷的生产（Godse等人可以使用适当的碳和氮来源和低成本来实现生产成本的降低和纤维素性能的改善。因此，使用农业废物在获取酶中可以减少其全球生产成本。此外，从环境的角度来看，这些废物在生物过程中的应用变得很重要，从而减少了与其管理不足和随之而来的环境损害有关的问题（Santos等人，2016年； Devi等。，2022）。