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DARIE疾病的人类细胞模型定义
图4：（a）基于分配的机械解离测定法的示意图，其中完整的角质形成细胞板受到机械应力以测量其完整性。（b）ATP2A2杂合（HET）细胞用药物处理，然后使用该测定法进行评估；尽管CAMKII抑制剂KN93恶化了细胞细胞粘附，但使用GO6976的PKC-Alpha抑制可能会改善SERCA2缺陷型角质形成细胞的凝聚力。（c）用抗氧化剂EUK 134处理的HET细胞中脱氨基钙粘着蛋白DSG1的免疫荧光染色显着增加了DSG1强度，表明还原自由基可以改善DD病理学（D）的desmosomal cadsg3 in n y n heet in n heet in n y n heet in n heet in n heet in n heet in n heet in n heet in n heet in n heet in n heet in n heet in n heet in n heet巴菲霉素显示出细胞 - 细胞连接的破坏，表明封闭式蛋白质折断的降解可能恶化DD病理
一种针对 Desmoglein1 和 Desmoglein3 的新型体内活性天疱疮模型：一种代表所有天疱疮变异的工具
简单总结：天疱疮是一种严重且异质性的自身免疫性疾病，会导致皮肤和粘膜形成水疱。这种疾病确实会降低患者的生活质量。不同类型的天疱疮是由针对不同自身抗原的自身抗体引起的。其中许多是属于钙粘蛋白家族的蛋白质，从生理上讲，它们在皮肤和粘膜的完整性中起着作用。到目前为止，尚未开发出有效治愈该疾病的疗法，实际策略主要针对控制症状。为了开发特定的疗法，非常需要有效的疾病模型。最常见的天疱疮形式是那些以存在针对钙粘蛋白 DSG3（主要影响粘膜）、钙粘蛋白 DSG1（主要影响表皮）或同时存在两者（粘膜皮肤）的自身抗体为特征的天疱疮。在这里，我们提出了一种小鼠模型，动物可以在其中患上这三种类型的疾病。我们相信，这种涵盖天疱疮三种主要形式的模型为开发新疗法提供了一个非常强大且必要的试验场。
病例报告：使用Apremilast管理Pemphigus Folicaus，而无需全身性糖皮质激素或免疫抑制剂
pemphigus叶子（PF）是Pemphigus的一种超级形式。PF的治疗选择类似于垂体的Pemphigus，包括糖皮质激素，免疫抑制剂和Rituximab等。这些治疗方法可以有效地改善状况，但也可能伴随着副作用的高风险。因此，为PF患者找到安全有效的治疗选择至关重要。对于拒绝糖皮质激素或免疫抑制剂治疗的患者，它不仅需要受益，而且对于不能接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗的患者。在此，我们报道了一例PF病例，该病例是在没有全身性糖皮质激素或免疫抑制剂的情况下用apremilast处理的。一名54岁的妇女在树干上表现出痒红斑和侵蚀超过1个月。患者在两周的时间内施加了不改进的Mometasonefuroate霜。报道了糖尿病和萎缩性胃炎的过去史。体格检查显示散布的红斑斑块和树干上的侵蚀。未观察到粘膜受累。该条件通过疾病区域指数和数值评分量表进行评估，基线得分分别为7和8。组织病理学检查显示乙糖体解和上皮内泡。直接的免疫荧光揭示了与网状分布之间的IgG和补体3沉积。进行了PF的诊断。基于酶联免疫吸附测定结果，DSG1和DSG3抗体的水平分别为28.18和0.26 kU/L。该患者已通过全身性糖皮质激素或免疫抑制剂成功治疗了Apremilast。患者每天继续使用30毫克的Apremilast进行维护，并且没有不良的