多发性骨髓瘤是浆细胞的恶性肿瘤。它代表血液系统恶性肿瘤的17%,估计五年生存率为61%[1]。病例通常在65至74岁之间诊断[2]。多发性骨髓瘤细胞浸润到器官系统或器官中异常蛋白质沉积后,多发性骨髓瘤的症状出现。从经典上讲,症状被描述为高钙血症,肾功能障碍,贫血和骨痛(CRAB)。多发性骨髓瘤患者的血清和尿液蛋白电泳中有M蛋白峰值,代表骨髓瘤细胞异常增加的蛋白质分泌。但是,在非分泌多发性骨髓瘤(NSMM)中,看不到经典的尖峰,从而使诊断更加困难。NSMM约占所有骨髓瘤病例的3%。在骨髓研究中,血浆细胞升高证实了多发性骨髓瘤。治疗是诱导化疗,有或没有自体干细胞移植,然后进行维持化疗。该案例强调了在对标准治疗方案反应不佳的情况下,NSMM诊断和管理的挑战。
抽象的客观难治性自身免疫性疾病在临床实践中仍然是一个重大挑战,需要新的治疗选择。这项系统评价评估了针对CD38靶向抗体Daratumumab的现有报告的数据,作为自身抗体介导的自身免疫性疾病的一种新的治疗方法。进行了根据系统审查和荟萃分析指南的首选报告项目的协议系统文献审查。搜索两个数据库(MEDLINE和EMBASE)进行合适的研究。在非自身免疫性病理生理学的非肿瘤学或非移植相关疾病中使用daratumumab,包括患者特征,治疗方案,不良事件和患者结果。结果38报告报告了83名患者的临床课程符合纳入标准。div> daratumumab的使用量是在治疗 - 难治性病例(中位数为5种不同的疗法中位数)中的。daratumumab的应用中位数为4,主要通过静脉注射应用(87%)。伴随治疗包括64%的患者,静脉免疫球蛋白(33%)和利妥昔单抗(17%)的糖皮质激素。报告了81%的患者据报道疾病的缓解或改善。 52%的患者陈述了自身抗体耗竭或减少。 死亡发生在三名患者中(3%)。 据报道,有45%的患者包括不良事件,包括与应用相关的反应(20%),感染(19%)和低毛脂蛋白血症(33%)。报告了81%的患者据报道疾病的缓解或改善。自身抗体耗竭或减少。死亡发生在三名患者中(3%)。不良事件,包括与应用相关的反应(20%),感染(19%)和低毛脂蛋白血症(33%)。通过daratumumab靶向CD38的结论是治疗自身免疫性疾病的一种新的有前途的治疗选择。功效以及最佳治疗方案以及管理或预防不良事件需要进一步研究。因此,需要对这种治疗方法进行系统的临床试验。
抽象的客观治疗治疗 - 抗性抗肿瘤细胞质抗体(ANCA)相关的血管炎(AAV)是一种危害生命的状况,没有循证治疗选择。几种抗体介导的自身免疫性疾病的一种新兴治疗选择是抗CD38抗体daratumumumab,它消耗了自身抗体 - 分泌的血浆细胞。方法,尽管用利妥昔单抗和环磷酰胺诱导疗法,并以4至8剂的1800 mg daratumumumab诱导治疗,但我们治疗了两名患有肾脏和肺部表现的严重威胁AAV的患者。我们遵循临床和免疫学反应。结果是第一位患有骨髓过氧化物酶 - anca-阳性微观多血管炎患有肺炎和胸膜炎的阳性多血管炎,以及达拉图珠单抗后肾功能的稳定。第二名患有蛋白酶3- anca阳性肉芽肿的患者伴有多血管炎,弥漫性肺泡出血需要体外膜氧合(ECMO)和急性肾脏衰竭,需要肾脏替代疗法,并脱离了ECMO,机械通气,透析和脱离家中的肾脏替代治疗。临床改善与血清ANCA水平和总IgG的强烈降低相似,表明浆细胞的耗竭。除了CD38 +天然杀伤细胞的耗竭外,血清细胞水平并不受daratumumab的影响。仅发生轻度不良事件,例如低磁性血症和上呼吸道感染。结论daratumumab在两名患有严重治疗AAV的患者的缓解方面是安全有效的,可抵制AAV,需要进行前瞻性临床试验,以建立安全性和有效性。
摘要 目的 治疗难治性抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎 (AAV) 是一种危及生命的疾病,目前尚无循证治疗方法。抗 CD38 抗体达雷木单抗是几种抗体介导的自身免疫性疾病的一种新兴治疗选择,它可以消耗分泌自身抗体的浆细胞。方法 我们治疗了两例患有严重危及生命的 AAV 且有肾脏和肺部表现的患者,尽管使用了利妥昔单抗和环磷酰胺进行诱导治疗,患者仍接受了 4 至 8 次 1800 毫克达雷木单抗治疗。我们随访了临床和免疫反应。结果 第一例髓过氧化物酶-ANCA 阳性显微镜下多血管炎患者在使用达雷木单抗后,肺炎和胸膜炎得到缓解,肾功能稳定。第二名患者患有蛋白酶 3-ANCA 阳性肉芽肿性多血管炎、弥漫性肺泡出血,需要体外膜氧合 (ECMO) 和急性肾衰竭,需要肾脏替代治疗,该患者在接受达雷木单抗治疗后脱离了 ECMO、机械通气和透析并出院回家。在临床症状改善的同时,血清 ANCA 水平以及总 IgG 水平也大幅下降,表明浆细胞已被消耗。除了 CD38 + 自然杀伤细胞的消耗外,达雷木单抗对血液白细胞水平没有显著影响。仅发生了低丙种球蛋白血症和上呼吸道感染等轻微不良事件。结论 达雷木单抗在两例重度难治性 AAV 患者中诱导缓解是安全有效的,值得进行前瞻性临床试验以确定其安全性和有效性。