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通过体内Htra2基因编辑预防小鼠获得性神经性听力损失
背景：衰老、噪音、感染和耳毒性药物是人类获得性神经性听力损失的主要原因，但治疗选择有限。CRISPR/Cas9 技术具有成为获得性非遗传性神经性听力损失的新治疗方式的巨大潜力。在这里，我们开发了 CRISPR/Cas9 策略来预防氨基糖苷类药物引起的耳聋，这是一种常见的获得性非遗传性神经性听力损失，通过破坏内耳中的 Htra2 基因来预防，该基因参与细胞凋亡，但在耳蜗毛细胞保护中尚未被研究。结果：结果表明，腺相关病毒 (AAV) 介导的 CRISPR/SpCas9 系统递送可改善新霉素诱导的细胞凋亡，促进毛细胞存活，并显着改善新霉素治疗小鼠的听力功能。AAV - CRISPR/Cas9 系统在体内的保护作用在暴露于新霉素后可持续长达 8 周。为了更有效地传递整个 CRISPR/Cas9 系统，我们还探索了 AAV - CRISPR/SaCas9 系统来预防新霉素引起的耳聋。SaCas9 系统的体内编辑效率平均为 1.73%。与未注射的耳朵相比，我们观察到注射耳朵的听觉脑干反应阈值有显著改善。在暴露于新霉素 4 周后，AAV - CRISPR/SaCas9 系统的保护作用仍然明显，听觉脑干反应阈值在 8 kHz 时改善高达 50 dB。
Frédéric Dehais 和 Imad Rida 和 Raphaëlle N. Roy 和 John Iversen 和 Tim Mullen 和 Daniel E. Callan 的 pBCI，用于在实际飞行条件下发生注意力错误之前进行预测。（2019 年）在：IEEE 系统、人与控制论国际会议 - IEEE SMC BMI，2019 年 10 月 6 日 - 2019 年 10 月 9 日（意大利巴里）。
摘要 — 事故分析表明，飞行员可能无法处理诸如警报之类的听觉刺激，这种现象称为注意力不集中性失聪。这项研究的动机是开发一种被动脑机接口，可以预测在真实飞行条件下这种关键现象的发生。十名配备干脑电图系统的志愿者必须飞行一个具有挑战性的飞行场景，同时通过按下按钮来响应听觉警报。行为结果显示，飞行员错过了 36% 的听觉警报。ERP 分析证实，由于潜在的注意力瓶颈机制，这种现象会影响早期（N100）和晚期（P300）阶段的听觉处理。使用稀疏表示分类 (SRC)、稀疏和密集表示 (SDR) 以及更传统的方法（例如线性判别分析 (LDA)、收缩 LDA 和最近邻 (1-NN)），对警报开始前三秒提取的频率特征进行受试者间分类。在最佳情况下，SRC 和 SDR 分别给出了 66.9% 和 65.4% 的正确平均分类率来预测注意力不集中性耳聋的发生，优于 LDA (60.6%)、sLDA (60%) 和 1- NN (59.6%)。这些结果为神经自适应自动化的实施开辟了光明的前景，最终目标是增强警报刺激传递，以便人们感知和采取行动。
pBCI 可在真实飞行条件下预测注意力错误
摘要 — 事故分析表明，飞行员可能无法处理诸如警报之类的听觉刺激，这种现象称为注意力缺失性失聪。这项研究的目的是开发一种被动脑机接口，可以预测在真实飞行条件下这种关键现象的发生。十名配备干脑电图系统的志愿者必须飞行一个具有挑战性的飞行场景，同时通过按下按钮来响应听觉警报。行为结果显示，飞行员错过了 36% 的听觉警报。ERP 分析证实，由于潜在的注意力瓶颈机制，这种现象会影响早期（N100）和晚期（P300）阶段的听觉处理。使用稀疏表示分类 (SRC)、稀疏和密集表示 (SDR) 以及更传统的方法（例如线性判别分析 (LDA)、收缩 LDA 和最近邻 (1-NN)）对警报响起前三秒提取的频率特征进行受试者间分类。在最佳情况下，SRC 和 SDR 分别给出了 66.9% 和 65.4% 的正确平均分类率来预测注意力不集中性耳聋的发生，优于 LDA (60.6%)、sLDA (60%) 和 1-NN (59.6%)。这些结果为神经自适应自动化的实施开辟了光明的前景，最终目标是增强警报刺激传递，使其被感知和采取行动。
疫苗拒绝信
疫苗问世之前，成千上万的儿童因这些疾病而死亡或遭受长期残疾。以下只是几个例子：在疫苗问世之前，白喉每年导致多达 15,520 人死亡。在疫苗问世之前，百日咳每年导致多达 9,000 人死亡；而现在每年只有大约 150 人死亡。在疫苗问世之前，Hib 脑膜炎每年导致 600 名儿童死亡，数千名幸存者患有耳聋、癫痫或智力障碍。在疫苗问世之前，脊髓灰质炎每年导致约 20,000 例麻痹性脊髓灰质炎，许多儿童因此不得不戴上支架、坐上轮椅和使用铁肺。据估计，全球每年有 270 万未接种疫苗的儿童死于麻疹。在 1964 年至 1965 年（疫苗问世之前），有 20,000 名婴儿出生时患有风疹综合征，他们要么是聋子、盲人，要么是智力障碍。过去几年，欧洲许多人选择不给孩子接种 MMR 疫苗，因为有人发表了毫无根据的怀疑（后来撤回了），认为该疫苗会导致自闭症。由于免疫不足，过去几年欧洲出现了小规模的麻疹疫情，并有数人死于麻疹并发症。最近，美国经历了过去几十年来最大的麻疹疫情，几乎全部发生在未接种疫苗的人群中。
小鼠耳蜗的单细胞转录组分析
耳蜗的功能分子表征主要由神经性耳聋遗传结构的解析所驱动。因此，寻找听力领域极为缺乏的治愈性治疗方法已成为一个可能实现的目标，特别是通过耳蜗基因和细胞疗法。为此，一份完整的耳蜗细胞类型清单以及对其基因表达谱直至最终分化的深入表征是必不可少的。因此，我们基于对出生后第 8 天 (P8) 的 120,000 多个细胞的分析，生成了小鼠耳蜗的单细胞转录组图谱，这些细胞处于听力前期，P12 对应于听力开始，P20 对应于耳蜗成熟几乎完成。通过将全细胞和核转录分析与广泛的原位 RNA 杂交试验相结合，我们表征了涵盖几乎所有耳蜗细胞类型的转录组特征并开发了细胞类型特异性标记。发现了三种细胞类型；其中两种构成了容纳主要听觉神经元和血管的耳蜗轴，第三种细胞由内衬前庭阶的细胞组成。结果还揭示了基底膜生物物理特性的声音梯度的分子基础，而这种梯度是耳蜗被动声频分析的关键基础。最后，我们还揭示了几种耳蜗细胞类型中被忽视的耳聋基因表达。该图谱为破译控制耳蜗细胞分化和成熟的基因调控网络铺平了道路，这对于开发有效的靶向治疗方法至关重要。
简介：先天性脂肪营养不良包括一组罕见的异质性疾病，影响脂肪组织分布并具有特征性
简介：先天性脂肪营养不良的构成了一组罕见的异质性疾病，这些疾病会影响脂肪组织分布，并以不同程度的体内脂肪流失为特征。遗传损伤，端粒缩短，细胞衰老和增殖缺陷是衰老过程的标志。代谢和线粒体活性在MDPL综合征的发病机理（下颌骨下炎，耳聋，雌早特征和脂肪营养不良）中起重要作用。目的：报告病例和诊断MDPL综合征和营养管理患者。案例报告：该信息是在患者与作者的医疗咨询期间获得的，对患者和家人的访谈，摄影记录和文献综述。根据1964年的赫尔辛基宣言，这项研究遵循道德委员会的合规性，并保留了患者的匿名以及患者的权利和护理。总脂肪百分比为32％（54％），非常低的相对肌肉骨骼指数为2.56 kg/m 2，低脂肪质量指数为3.89 g/m 2。实验室测试显示，低瘦素为1.90 ng/mL，基底胰岛素为166.3μUI/mL，HOMA IR为38.2，甘油三酸酯为205 mg/dl。对通过口腔拭子提取的DNA分析对Pold1基因的改变是阳性的，证实了MDPL的诊断。用蛋白质，卡路里，索引和血糖负荷进行调整的饮食进行治疗后，患者以HOMA-IR 8.3进行了新的检查，以2.5公斤的增长，现在具有33.1公斤的体重，重量改善。最终注意事项：
理解和治疗儿科听力障碍
感觉性听力障碍是影响1000名新生儿的1 2和1000名青少年的最常见的听力障碍形式。超过50％的先天性听力障碍是遗传来源，某些形式的单基因耳聋可能是未来基因治疗的靶标。在临床表型，遗传诊断和咨询方面取得了良好的进步。疾病建模，例如在转基因小鼠中，近年来阐明了遗传听力障碍的疾病机制并了解了临床表型。小儿听力障碍的临床管理涉及助听器，人工耳蜗或脑干植入物，教育环境中的信噪比改善，言语治疗和手语。人工耳蜗植入物已大大改善了听力障碍和聋哑儿童的情况。仍然存在改善听力恢复的主要未满足临床需求。临床前研究保证，我们将目睹有关基因治疗的临床试验，并在未来十年内进行人工耳蜗植入物的下一个生成。此外，从干细胞产生感觉毛细胞和神经元的进展推动了疾病建模，药物筛查和再生方法。这篇评论Brie -fl y总结了小儿听力障碍的病理生理，并提供了有关改善听力恢复的创新方法的当前临床前开发的更新。©2020作者。由Elsevier B.V.这是CC下的开放式访问文章（http://creativecommons.org/licenses/4.0/）
用于监督任务的一致视听警报
海上或航空监视系统允许从船舶和飞机恢复和融合信息（类型、位置、速度等）通过显示设备进行交通监控。在这两个领域，运营商的首要任务是通过预防和解决潜在冲突（碰撞风险、故障等）来保证安全。此外，检测异常行为并尽早识别相关威胁（灾难、非法或犯罪活动、污染、恐怖行为等）是所有监视运营商面临的主要挑战。为了执行监控任务，运营商依靠复杂的系统（主要是图形系统）在地图上表示所有流量并执行诸如过滤某些信息或选择元素以获取详细信息等操作 [17]。当系统中集成的一个或多个算法触发事件时，系统还包括视觉或听觉通知和警报 [1,17,22]。与大多数监控活动一样，一个主要问题是操作员的认知超负荷和负荷不足 [15,26]。这种认知负荷问题主要是由于多个屏幕上的信息碎片化，但也是由于任务的动态性质、视觉和听觉干扰以及中断。这种超负荷可能会导致失明或无意失聪 [4]，[20]，当用户过度关注界面上的元素时，这会阻止对视觉通知或声音警报的感知。另一方面，当交通平静时，认知负荷不足的现象会导致警惕性和注意力维持问题，这也会对监控质量产生负面影响，因为操作员可能会错过警报。我们的目标是通过关注冗余模式来重新思考监控声音警报的设计：我们的方法不是将视觉信息和声音警报视为与监控系统分离的实体，而是
请参阅听力策略刷新 - 生活经验咨询
执行总结See Hey策略是苏格兰政府和COSLA策略，该战略表明他们致力于支持那些有耳聋，视力丧失和双重感官丧失的儿童和成人，以获得所需的支持和社会关怀。当前的策略是在2014年作为一种长期方法发布的。现在已经编写了10年的新版本。苏格兰政府要求联盟支持有关新战略的咨询。从2023年9月到11月，联盟进行了一个小规模的混合方法研究项目（国家在线调查和焦点小组）。国家在线调查和焦点小组介绍了新的See Hear策略应包含的主题。本报告提供了完整报告的执行摘要，该报告于2023年11月20日提交给苏格兰政府。本摘要还概述了潜在行动领域联盟的主要发现和建议。这些建议是非偏心的，但在苏格兰下一个See Hear Strategry的共同设计中，苏格兰政府与具有感官损失经验的人合作，供苏格兰政府考虑进一步的领域。咨询概述此咨询以小规模混合方法研究项目的形式，其中包括全国在线调查和四个焦点小组。在线调查于2023年9月11日至2023年10月20日开放，并以英国手语（BSL）格式开放。232人完成了调查。在9月29日至2023年10月9日之间，与以下四个组中的每个小组中的每个组保持着专门的焦点小组：聋哑用户；聋
妊娠期糖尿病对妊娠妇女影响的前瞻性研究
背景：妊娠期糖尿病是新生儿听力损失的潜在危险因素。妊娠期间母亲体内循环糖分增加会损害微循环，并可能导致内耳先天性异常，从而导致先天性听力损失。糖尿病母亲所生新生儿的耳聋患病率为 4.16%。耳声发射 (OAE) 和脑干诱发反应听力检查 (BERA) 用于评估听力障碍。方法：这项前瞻性病例对照研究由妇产科开展，研究对象为 92 名年龄在 21 至 35 岁之间的产前母亲，根据她们的妊娠期糖尿病状况将她们分为两组。所有这些新生儿均按照通用方案在出生后 72 小时内和第 10 天使用 OAE 进行听力筛查。本研究旨在确定妊娠期糖尿病对新生儿听觉功能的影响。结果：本研究共选取 92 名孕妇，分为 A 组和 B 组，平均年龄为 27.8±5.4 岁。在出生后 72 小时内进行的评估中，A 组 39.1%（18）的新生儿 OAE 未通过，而 B 组仅有 8.7%（4）的新生儿 OAE 未通过。患有妊娠期糖尿病的母亲所生的孩子患先天性听力损失的风险高出 6.7 倍。结论：本研究表明妊娠期糖尿病与新生儿听力障碍之间存在显著关联。与非妊娠期糖尿病母亲所生的新生儿相比，GDM 母亲所生的新生儿 OAE 筛查的失败率更高。关键词：妊娠期糖尿病、新生儿、听力、OAE