XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search SystemDemyelinating
微生物在脱髓鞘疾病的疗法发生中的作用
摘要：多发性硬化症（MS），神经霉素炎（NMO）和髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白抗体疾病（MOGAD）是中枢神经系统（CNS）的炎症性疾病，具有多因素病因。环境因素对其发展很重要，微生物可能发挥决定性作用。他们可以直接损坏CNS，但是它们与免疫系统的相互作用更为重要。涉及的可能机制包括分子模仿，表位扩散，旁观者激活和双细胞受体理论。已经明确确定了爱泼斯坦 - 巴尔病毒（EBV）在MS中的作用，因为血清阳性是MS发作的必要条件。 EBV与遗传和环境因素相互作用，例如低水平的维生素D和人内源性逆转录病毒（HERV），这是另一种涉及该疾病的微生物。在感染结核分枝杆菌，EBV和人类免疫障碍病毒后，已经描述了许多神经瘤谱障碍（NMOSD）的发作或加剧病例。但是，尚未发现与病毒确定的关系。对幽门螺杆菌的螺旋细菌提出了可能的作用，尤其是在水通道蛋白4抗体的个体中。感染后可能发生摩根摩加人的发作，主要是在疾病的单相过程中。已经假设了HERV在Mogad中的角色。在这篇综述中，我们研究了对传染因素在MS，NMO和Mogad中的参与的当前理解。我们的目标是阐明每种微生物在引发疾病并影响其临床进展中的作用。我们的目的是讨论具有良好作用的感染因素，以及在各种研究中产生相互影响结果的传染性因素。
揭示慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的免疫机制
简介慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP) 是一种周围神经和神经根的自身免疫性疾病。它是人类最常见的慢性自身免疫性神经病，估计每 10,000 人中就有 1 人患有此病 (1)。尽管已描述了多种慢性炎症性神经病亚型和变体以及相应的各种缩写词，但 CIDP 仍然是最常见的形式，我们在此特别关注 CIDP 和 CIDP 模型。尽管对患者的首次描述可能起源于 19 世纪，但 Peter Dyck 及其同事在 1975 年首次将 CIDP 描述为“一种疾病分类实体”(2)。CIDP 的特征是运动和感觉功能的对称性丧失，诊断测试显示脱髓鞘的电生理学和组织学证据。其他病理特征包括间质水肿、洋葱球形成（提示反复脱髓鞘和髓鞘再生）以及由单核细胞和淋巴细胞组成的神经内膜炎症细胞浸润。对于大多数患者而言，CIDP 的临床病程进展缓慢：但三分之一的患者可表现为复发缓解型疾病 (3)，根据定义，该疾病进展或复发超过 8 周。这种时间进程将 CIDP 与急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (AIDP) 和格林-巴利综合征 (GBS) 的其他亚型区分开来，后两者是单相的，通常在 3 至 4 周内达到高峰；尽管它们的临床病程也非常不均一。受 GBS 对应物成功的启发（4、5），国际 CIDP 结果研究 (ICOS) 最近启动，旨在更好地定义 CIDP 异质性并确定临床和生物学结果决定因素 (6)。这项前瞻性、观察性、多中心队列研究有望提供大量有关 CIDP 自然史的信息。与大多数其他慢性神经病不同，CIDP 是可以治愈的，尽管具有相当大的社会经济影响和不同的成功率。目前 CIDP 治疗的主要方法是糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 和血浆置换。使用目前的治疗方法，只有 11% 的 CIDP 患者在停止治疗后病情稳定超过 5 年 (7)。此外，12% 的患者尽管接受了治疗，但仍有进展或复发，51% 的患者需要继续治疗以防止病情进展。因此，更具体、更有效的 CIDP 治疗方法是可取的，了解潜在的发病机制将促进这些治疗方法的发展。本综述将综合
慢性自身免疫性脱髓鞘性神经病的治疗性单克隆抗体疗法
摘要 迄今为止，周围神经系统的自身免疫性疾病主要采用外源性高剂量静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 治疗，其作用机制包括中和致病性自身抗体、调节淋巴细胞活性、干扰抗原呈递以及与 Fc 受体、细胞因子和补体系统相互作用。最近开发了其他治疗策略，部分是为了解决 IVIg 日益短缺的问题，其中最主要的是使用 B 细胞耗竭单克隆抗体或针对 B 细胞特异性激酶的小分子抑制剂。利妥昔单抗是一种针对 CD20 + B 淋巴细胞的嵌合单克隆抗体，目前使用最广泛，尤其是在抗 MAG 抗体神经病和自身免疫性神经病中，这些神经病具有对 IVIg 无反应的淋巴结/淋巴旁抗原抗体。利妥昔单抗在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (CIDP) 中疗效的报道已多次出现，目前正有三项 2 期试验研究利妥昔单抗在 CIDP 中的疗效。此外，补体激活在慢性自身免疫性神经病的发病机制中可能发挥的作用也使人们开始考虑使用可以阻断补体级联的药物，例如依库珠单抗，这是一种单克隆抗体，已在急性多发性神经根神经病中进行了评估，并获准用于治疗重症肌无力。依库珠单抗在多灶性运动神经病中的初步数据已经发表，但随机对照研究仍在进行中。此外，新生儿 Fc 受体是一种重要且有吸引力的药理学靶点，它通过阻止溶酶体降解来回收 IgG。已经开发出针对 FcRn 的抗体，可减少循环中的 IgG（致病性和非致病性）。 FcRn 阻断剂 efgartigimod 是一种人源化 IgG1 衍生的 Fc 片段，可竞争性抑制 FcRn，最近已获批用于治疗重症肌无力，目前正在对 CIDP 进行研究。此外，抗人 FcRn 单克隆抗体 rozanolixizumab 目前正在进行 CIDP 的 2 期试验评估。然而，目前上述单克隆抗体均未获批用于治疗任何免疫介导性神经病变。虽然正在开发更具体和个性化的治疗方法，但针对不同致病机制的联合治疗的可能性也值得考虑。
第2阶段的疗效和安全性，riliprubart，一种C1抑制剂，在慢性炎症性脱髓鞘性多神经病中
1个神经肌肉疾病部门，神经病学系，西班牙巴塞罗那市De la Santa Creu I Sant Pau医院； Centro Para larespjitionaciónBioMédicaEnRed Enfermedades Raras（Ciberer），西班牙马德里； 2 Cedars Sinai Medical Center，美国加利福尼亚州洛杉矶； 3德国杜塞尔多夫海因里希海大学医学院神经病学系；悉尼分校，悉尼，澳大利亚，悉尼分校的大脑和思维中心；奥地利维也纳医科大学神经病学系；捷克共和国Olomouc Palacky University Olomouc神经病学系； 4荷兰鹿特丹大学医学中心Erasmus MC； 5赛诺菲研发，美国马萨诸塞州剑桥市神经病学发展； 6美国赛诺菲； 7赛诺菲研发，美国新泽西州布里奇沃特的生物统计学和编程； 8英国伦敦伦敦大学学院UCL皇后广场神经病学研究所
一种机器学习算法，以定义慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）
•慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）是一种罕见的，严重的自身免疫性疾病，会导致外周神经的脱髓鞘和轴突损伤。efgartigimod是用于治疗CIDP的第一个也是唯一的也是FDA批准的新生儿FC受体（FCRN）阻滞剂。•需要一种成本效益模型（CEM）才能将efgartigimod与CIDP中的护理标准进行比较。到此范围，从头状态转变CEM正在概念上。该分析旨在确定构成国家转变模型基础的临床相关健康状态。每个状态应代表同质的健康状况，状态的规范应反映CIDP的生物学/理论理解。•为了确定健康状况，开发了一种机器学习（ML）算法，该算法根据疾病引起的功能限制对CIDP严重程度进行了分类。
肿瘤坏死因子-Alpha抑制剂：它们可以在中枢神经系统中诱导特发性炎症性脱髓鞘疾病吗？
七名患者接受了MRI检查。在七个MRI中，三个是颈椎扫描，三个是脑扫描，其中一个是脑和颈椎扫描。 一名患者的MRI病变与神经贝氏病（Diencephalon和左颞叶的参与）一致。 最初每月用环磷酰胺输注一次治疗该患者。 然而，在一年的随访中，病变进展并表现出对比度增强。 因此，开始用英夫利昔单抗治疗，从而产生临床恢复。 经过三年的英夫利昔单抗输注，他发展了共济失调。 获得了MRI，该MRI在左小脑半球中显示出高强度的非增强病变。 这一发现暗示了炎症/脱髓鞘病变。 但是，患者失去了随访。在七个MRI中，三个是颈椎扫描，三个是脑扫描，其中一个是脑和颈椎扫描。一名患者的MRI病变与神经贝氏病（Diencephalon和左颞叶的参与）一致。最初每月用环磷酰胺输注一次治疗该患者。然而，在一年的随访中，病变进展并表现出对比度增强。因此，开始用英夫利昔单抗治疗，从而产生临床恢复。经过三年的英夫利昔单抗输注，他发展了共济失调。获得了MRI，该MRI在左小脑半球中显示出高强度的非增强病变。这一发现暗示了炎症/脱髓鞘病变。但是，患者失去了随访。
认知障碍和狼疮脑雾背后的故事
19 NPSLE manifestations Asceptic meningitis Cerebrovascular disease Demyelinating syndrome Headache Movement disorder Myelopathy Seizure disorders Acute confusional state Anxiety disorder Cognitive dysfunction Mood disorder Psychosis Acute inflammatory polyradiculoneuropathy Autonomic disorder Single/multiplex mononeuropathy Myasthenia gravis Cranial neuropathy Plexopathy多神经病
COVID-19 疫苗阿斯利康 (ChAdOx1-S/AZD1222) 风险管理计划摘要
一系列研究和专家评审都评估了疫苗与急性脱髓鞘事件之间的关联，其中包括一项对美国近 6400 万剂疫苗的基于人群的分析，该分析得出的结论是，如果说横贯性脊髓炎与疫苗之间存在关联，那么每百万剂带状疱疹活疫苗和减毒活流感疫苗中发生率不到 2 例，而每百万剂其他疫苗中发生率不到 1 例。此外，脱髓鞘疾病在感染中发生的频率高于在接种疫苗中发生的频率。总而言之，目前尚无证据表明当代疫苗与急性脱髓鞘事件之间存在因果关系。
基于机器学习的白质模型的渗透性：cuprizone的实验研究，经过轴突脱髓鞘的体内小鼠模型
与轴突渗透性相关的参数 - 轴内水交换时间（𝜏I）可能是理解和治疗脱髓鞘病理（例如多发性硬化症）的重要生物标志物。di usion加权MRI（DW-MRI）对渗透性的变化敏感；但是，由于缺乏合并其的一般生物物理模型，因此该参数仍然难以捉摸。基于机器学习的计算模型可以可能用于估计此类参数。最近，第一次使用随机森林（RF）回归器的理论框架表明，这是一种有希望的渗透性估计方法。在这项研究中，我们采用了一种方法，并且在第一次实验中，通过与组织学直接进行比较，对其进行了实验研究，以脱髓鞘。
脑白质营养不良成像：诊断难题的见解
摘要：脑白质营养不良是一类罕见的脱髓鞘疾病，主要影响中枢神经系统。不同类型脑白质营养不良的临床表现可能不具特异性，因此，MRI 等成像技术可用于更明确的诊断。这些疾病的特征性脱髓鞘模式的脑损伤可作为鉴别诊断的工具。本文将探讨每种脑白质营养不良的 MRI 检查结果、相关遗传学特征、有助于鉴别诊断的血液检查、新兴诊断方法以及后续成像策略。本文讨论的脑白质营养不良包括 X 连锁肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、克拉伯病、佩利扎伊斯-梅茨巴赫病、亚历山大病、卡纳万病和艾卡迪-痛风综合征。