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由于Twnk基因突变而引起的听觉神经病病例报告
在Perrault综合征患者（一种常染色体疾病）中，描述了TWNK基因中的突变，包括听力损失，Central听觉和语音疾病，小脑共济失调，运动和感觉神经病以及卵巢功能障碍。迄今为止仅描述了大约100例Perrault综合征。从遗传上讲，它是由6个基因中的1个中的双重病理变异引起的。文献综述和Perrault综合征的案例研究在本文中给出。在一个13岁的女孩中检测到具有听觉神经病谱系障碍（ANSD）的13岁女孩（ANSD）中的13岁女孩。先前描述了核苷酸变体C.1523a> g（p。（Tyr508Cys），NM_021830.5）；另一个变量C.1199G> t（p。（arg400leu）NM_021830.5）是一个新的，人口频率未知。这种情况的主要价值是TWNK基因中突变与ANSD的表型的结合，以及与文献中描述的不同之处，但没有神经系统症状，但没有神经系统症状。具体而言，在这种情况下，听力障碍的进展，无效的扩增和CI效应有限。遗传测试结果表明内分泌系统测试，该测试揭示了临床前阶段的卵巢功能障碍。小脑共济失调也被诊断出。患者需要由多学科团队进行进一步的监控。
TEM 室内材料的存在导致的电场和磁场扰动
摘要 — 本文详细研究了在不同于自由空间的条件下，即存在代表性铁磁材料和电介质材料的情况下，TEM 室内部电场 (E) 和磁场 (H) 分布对室相应主模式上方和下方的影响。使用 IEC 61967-2（封闭式）和开放式 TEM 室进行了数百 MHz 至 GHz 的模拟和测量。无论频率和 EUT 位置如何，与电介质材料只在其位置局部改变 E（和 H，取决于介电常数）的范数（∣∣。∣∣）不同，室内存在铁磁材料会同时改变∣∣ E ∣∣ 和 ∣∣ H ∣∣ 分布：局部低于主模式频率，全局高于该频率的整个室底部。这表明，由于铁磁材料引起的 ∣∣ H ∣∣ -场的局部失真比 ∣∣ E ∣∣ -场的局部失真具有更强的影响，而不考虑频率、位置和磁损耗。此外，IEC 61967- 2 和 62132-2 标准中提到的在主模频率以下使用 TEM 室的要求可能并不相关，只要同时考虑 EM 场的不均匀性，并在抗扰度测试中将 IC 封装的存在考虑在引脚周围的等效 ∣∣ E ∣∣ -场水平中即可。
水电行业的人权尽职调查
Hydro 已确定了八项突出的人权风险，这些风险是其在业务活动中最有可能受到影响的风险。这些风险的优先次序是根据其严重程度和对人们产生潜在不利影响的可能性确定的。Hydro 会持续监测突出的人权风险。Hydro 会通过年度人权风险评估流程，绘制其运营所在国家或价值链所在国家的突出人权风险。新项目和较大投资有单独的流程。至少每三年对人权政策（包括优先考虑的突出人权风险）进行评估和更新。评估流程包括内部和第三方人权评估、内部和外部专业知识以及其他相关来源。
![提案请求：学生和年轻成人股权劳动力服务兵团[CSCWFD022025]发行日期：2025年2月3日，提案](/simg/8/88740928c64b7dc338991f1db8005e91027da1ac.webp)
提案请求：学生和年轻成人股权劳动力服务兵团[CSCWFD022025]发行日期：2025年2月3日，提案
通过此提案请求（“ RFP”），马萨诸塞州清洁能源技术中心（“ MASSCEC”）正在向学生和年轻的成人股权劳动力气候服务兵团赠款。赠款将有助于与培训提供者建立清洁能源的职业途径，以根据MassCEC的气候服务兵团提供基于工作的学习计划。在2023年秋季，马萨诸塞州的气候负责人发表了一份综合报告，标题为“气候首长1的建议”，该报告详细概述了该州气候政策的各个方面。该报告强调，围绕劳动力发展和清洁能源经济发展的计划是改进的关键。本报告要求为18-24岁的年轻人创建一个州气候服务队（CSC）。MassCec通过计划，能力和实施赠款来支持这些效果。气候服务部队赠款将为可以建立和规模规模的职业途径计划提供直接的资金和技术援助支持，这些组织与能源效率和清洁供暖和冷却部门有关的年轻人从以下目标人口中为18-24岁的年轻人2：
关于《供应链尽职调查法案》的政策声明（...
我们承认我们有责任促进经济、环境和社会进步，以实现可持续发展，同时尊重受我们活动影响的人们的国际公认人权。我们遵守国际劳工组织 (ILO)《工作基本原则和权利宣言》的原则以及国际劳工组织的基本公约，包括安全、健康的工作环境；并支持遵守《世界人权宣言》和《国际人权法案》中规定的人权。我们遵守联合国《工商企业与人权指导原则》，并希望我们的供应商及其价值链也能遵守。此外，我们的集团人权政策和 Sappi 道德准则为我们对待人权的方法奠定了基础。
如何引用本文 James L, Rajan G, Devarajan D, et al. (2025 年 1 月 30 日) Pr 导致的低镁血症相关的神经系统表现
一名 68 岁的男性逐渐出现行走困难、日常活动缓慢和双侧手麻木。根据其父母的报告，他的格拉斯哥昏迷量表 (GCS) 评分为 14 (E4 M6 V4)。他有糖尿病、高血压、血脂异常、骨关节炎和既往脑血管意外（左枕叶梗塞）病史。全身检查显示，他神志清醒，定向力良好，眼球扫视运动缓慢，步态短小，步态缓慢。临床表现提示帕金森病。他的血压为 154/100 mm Hg。实验室检查显示严重的低钙血症（7.7 mg/dL）和低镁血症（0.4 mg/dL）（表 1）。他表现出严重的电解质紊乱，包括低钠血症，可能是由于噻嗪类利尿剂引起的。最初，低镁血症被认为是噻嗪类利尿剂引起的，因此停用了该药。尽管开始服用 Syndopa，但症状仍然存在。三至六个月的随访显示持续性低镁血症。
负责任的商业行为尽职调查政策
• 经合组织跨国企业指南 • 经合组织服装和鞋类行业负责任供应链尽职调查指南 • 联合国工商企业与人权指导原则 • 当地立法，例如《德国供应链法》、《挪威透明度法》 • 欧盟企业可持续性尽职调查指令 (CSDDD) • 欧盟企业可持续性报告指令 (CSRD) 和欧洲可持续性报告标准 (ESRS)
b“由于四舍五入，总值可能不等于 100%。本文件是一般性沟通，仅供参考。它本质上是教育性的，并非旨在推荐任何特定的投资产品、策略、计划功能或其他目的。使用的任何示例都是通用的、假设的，仅供说明之用。在做出任何投资或财务决策之前，投资者应向个人财务、法律、税务和其他专业人士寻求个性化建议，这些建议会考虑到投资者自身情况的所有具体事实和情况。风险摘要以下风险可能导致该策略的投资组合亏损或表现不如其他投资。由于影响个别公司的因素以及经济或政治条件的变化，股票证券的价格可能会迅速或不可预测地波动。这些价格变动可能会导致您的投资损失。公司不保证会宣布、继续支付或增加股息。综合指数综合指数包括根据重点股息增长策略投资的所有可自由支配的独立管理账户。该策略旨在通过主要投资具有提高股息历史的美国公司来实现长期资本增长。指数管理账户收取费用会降低其表现：指数则不会。您不能直接投资指数。标准普尔 500 指数是一个非管理指数，通常代表美国股市大公司的表现。指数水平以总回报美元计算。过去的表现并不能保证未来的结果。前十大持股列出的前十大持股仅反映该策略的长期投资。不包括短期投资。持股可能会发生变化。列出的持股不应被视为购买或出售特定证券的建议。每种证券均按策略中持有的证券总市值的百分比计算，不包括使用衍生品头寸（如适用）。投资组合分析定义市盈率是每股收益乘以该数字以估算股票价值。
b“由于四舍五入，总值可能不等于 100%。本文件是一般性沟通，仅供参考。它本质上是教育性的，并非旨在推荐任何特定的投资产品、策略、计划功能或其他目的。使用的任何示例都是通用的、假设的，仅供说明之用。在做出任何投资或财务决策之前，投资者应向个人财务、法律、税务和其他专业人士寻求个性化建议，这些建议会考虑到投资者自身情况的所有具体事实和情况。风险摘要以下风险可能导致该策略的投资组合亏损或表现不如其他投资。由于影响个别公司的因素以及经济或政治条件的变化，股票证券的价格可能会迅速或不可预测地波动。这些价格变动可能会导致您的投资损失。公司不保证会宣布、继续支付或增加股息。综合指数综合指数包括根据重点股息增长策略投资的所有可自由支配的独立管理账户。该策略旨在通过主要投资具有提高股息历史的美国公司来实现长期资本增长。指数管理账户收取费用会降低其表现：指数则不会。您不能直接投资指数。标准普尔 500 指数是一个非管理指数，通常代表美国股市大公司的表现。指数水平以总回报美元计算。过去的表现并不能保证未来的结果。前十大持股列出的前十大持股仅反映该策略的长期投资。不包括短期投资。持股可能会发生变化。列出的持股不应被视为购买或出售特定证券的建议。每种证券均按策略中持有的证券总市值的百分比计算，不包括使用衍生品头寸（如适用）。投资组合分析定义市盈率是每股收益乘以该数字以估算股票价值。
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b"由于四舍五入，总值可能不等于 100%。本文件是一般性沟通，仅供参考。它本质上是教育性的，并非旨在推荐任何特定的投资产品、策略、计划功能或其他目的。使用的任何示例都是通用的、假设的，仅供说明之用。在做出任何投资或财务决策之前，投资者应向个人财务、法律、税务和其他专业人士寻求个性化建议，这些建议会考虑到投资者自身情况的所有具体事实和情况。风险摘要以下风险可能导致该策略的投资组合亏损或表现不如其他投资。由于影响个别公司的因素以及经济或政治条件的变化，股票证券的价格可能会迅速或不可预测地波动。这些价格变动可能会导致您的投资损失。不能保证公司会宣布、继续支付或增加股息。综合综合包括根据 JPMIM 的价值优势战略投资的所有可自由支配的独立管理账户。通过此策略，无论市值如何，上市公司都有资格购买。我们的投资流程力求找到那些能够产生大量现金流的公司，这些公司的管理团队能够有效地分配资本，以提高每股的内在价值。我们认为，这些公司最有可能在长期内跑赢市场。2008 年 6 月之前的表现来自 All Cap Value（以前称为 Value Advantage）机构综合指数，该指数可能反映出无法在 Value Advantage 管理账户中复制的投资。此类投资的示例包括但不限于以每股市场价值交易的证券，这将导致购买零碎股票和衍生品。成立日期为 2005 年 3 月 1 日。指数管理账户收取费用会降低其绩效，而指数则不会。您不能直接投资于指数。Russell 3000 价值指数是一种非管理指数，用于衡量市净率较低和预测增长值较低的 Russell 3000 公司（美国最大的 3000 家公司）的绩效。过去的表现并不能保证未来的结果。顶级持股 列出的十大持股仅反映该策略的长期投资。不包括短期投资。持股可能会发生变化。列出的持股不应被视为购买或出售特定证券的建议。每个人”
根据德国《供应链尽职调查法》（LkSG）第 6(2) 条制定的 Condor 人权战略政策声明
社会责任一直是 Condor 的重中之重。有关 ConTribute 计划的信息，请访问 https://www.condor.com/de/unternehmen/contribute.jsp 。Condor 还是德国航空运输业联邦协会 (BDL) 四升运动的共同发起人，致力于高效飞行：Condor 的飞机平均每位乘客每 100 公里消耗不到三升燃油。新开发的空气动力学翼梢小翼可确保每架飞机节省高达 5% 的煤油。计算最佳速度和最短路线以及由于服务推车更轻而减轻机上重量，也降低了燃油消耗。Condor 因其“可持续承诺”而被《FOCUS》和《FOCUS Money》杂志评为“非常强”。该奖项基于具有代表性的消费者调查，评估了公司在生态和经济方面负责任的行动。