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引言先生的免疫力(IEI)是一组罕见的异构疾病。目前,已经确定了400多个单基因IEI,并且在患有免疫缺陷障碍的患者中越来越多地进行遗传诊断[1]。患者可能出现多种临床症状,包括广泛的感染,炎症表现,自身免疫现象和恶性疾病。通过造血干细胞移植(HSCT)进行治疗越来越成功[2-10],并且联合EBMT/ESID先天性错误工作党(IEWP)发挥了关键的作用设计和开发常见的HSCT指南,这为成功做出了贡献。患者的广泛临床异质性以及结果数据是基于观察性研究而不是前瞻性研究的事实,这意味着不可能推荐针对移植IEI患者的严格定义方案。当前的指南提供了基于已发表的数据,中心经验和专家意见的建议。尽可能,单个移植方案应遵循这些准则,但是根据IEI和/或患者的临床状况的特定变体,可能需要进行修改。由于所有这些原因,IEWP强烈建议将所有原发性免疫证明患者移植到经验丰富的中心,该中心定期移植此类患者,并且还积极参与IEWP,因为只有以这种方式,才能持续提高结果。在这些方面,有利于HSCT或其他蜂窝疗法的决定极具挑战性。某些IEI患者的生存预后延长了数年甚至数十年的保守治疗。此决定需要考虑
本研究采用2013—2017年中国29个省级行政区域的数据,对中国三大区域水电发电总体效率得分进行评估。采用DEA(数据包络分析)方法的EBM(Epsilon-based Measure)模型,以装机容量数据、劳动力数据和设备利用小时数为投入指标,以发电量和CO 2 减排量为产出指标。通过比较装机容量和CO 2 减排量两个指标的效率值,分析各省市水电装机发电量效率与碳减排效率的差异。结果显示,在投入产出指标水平、水电总体效率得分、装机容量—碳减排效率对比等方面,西部地区最好,中部地区次之,东部地区最低。自然水资源和地理优势对水电效率有较大的正向影响,经济发展对水电效率的影响较小,中国应因地制宜推进水电可持续发展,根据不同地区不同情况制定和采取相应的对策。