摘要 目的 治疗难治性抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎 (AAV) 是一种危及生命的疾病,目前尚无循证治疗方法。抗 CD38 抗体达雷木单抗是几种抗体介导的自身免疫性疾病的一种新兴治疗选择,它可以消耗分泌自身抗体的浆细胞。方法 我们治疗了两例患有严重危及生命的 AAV 且有肾脏和肺部表现的患者,尽管使用了利妥昔单抗和环磷酰胺进行诱导治疗,患者仍接受了 4 至 8 次 1800 毫克达雷木单抗治疗。我们随访了临床和免疫反应。结果 第一例髓过氧化物酶-ANCA 阳性显微镜下多血管炎患者在使用达雷木单抗后,肺炎和胸膜炎得到缓解,肾功能稳定。第二名患者患有蛋白酶 3-ANCA 阳性肉芽肿性多血管炎、弥漫性肺泡出血,需要体外膜氧合 (ECMO) 和急性肾衰竭,需要肾脏替代治疗,该患者在接受达雷木单抗治疗后脱离了 ECMO、机械通气和透析并出院回家。在临床症状改善的同时,血清 ANCA 水平以及总 IgG 水平也大幅下降,表明浆细胞已被消耗。除了 CD38 + 自然杀伤细胞的消耗外,达雷木单抗对血液白细胞水平没有显著影响。仅发生了低丙种球蛋白血症和上呼吸道感染等轻微不良事件。结论 达雷木单抗在两例重度难治性 AAV 患者中诱导缓解是安全有效的,值得进行前瞻性临床试验以确定其安全性和有效性。
Term Definition NNUHFT Norfolk and Norwich University Hospital Foundation Trust NICU Neonatal Intensive Care Unit MAS Meconium Aspiration Syndrome NICE National Institute of Health and Care Excellence INO Inhaled nitric oxide ECMO Extra-corporeal membrane oxygenation FBC Full Blood Count CRP C-Reactive Protein PPHN Persistent pulmonary Hypertension of the Newborn PEEP Positive End Expiratory Pressures猫儿童急性运输服务CFM脑功能监测CXR胸部X射线ABG动脉血液HFNC高流量鼻插管
引言心脏移植(HT)是晚期心力衰竭的金标准疗法(1)。HT程序的全球人数每年都持续上升,超过5,000例(2)。尽管如此,由于可用器官捐赠者的稀缺性,该数字仍然受到限制,这种情况需要远远超过供应。在法国,捐助者的短缺保持相对恒定,每2-2.25个移植候选者只有1个捐助者(3)。这种稀缺性显着限制了HT的生存能力(4)。因此,现在正在考虑从延长标准捐赠者那里得出的移植物。这些捐助者通常在55岁的年龄中,具有轻度的左心室肥大,表现出非刺激性冠状动脉疾病,是高剂量的加压剂/肌肉的接受者,或者显示出由于脑死亡相互作用而导致的左心室功能障碍的指示(5-7)。此外,接受者的复杂性正在上升,合并症,重做手术和移植前静脉静脉内膜外膜氧合(ECMO)的患病率更高。此外,法国和美利坚合众国的移植分配策略最近发生了变化,这些策略与更频繁的移植前ECMO使用情况相关,并且在考虑候补名单上的死亡率和移植后死亡率时,其频率更高。但是,这些影响在每个数据集和国家 /地区都不明显(8-12)。pGF通常由移植后立即进行高剂量肌力和/或机械支撑的要求来定义。例如,在2010年至2017年之间接受移植的患者中,1年死亡率的最高风险与ECMO(HR 1.59)(HR 1.59)和机械通气(HR 2.11)(HR 2.11)(13)的最高风险有关。边缘移植物采集的不断发展的情况以及受体的复杂性越来越长,延长了冷缺血的持续时间和随后的缺血 - 再灌注损伤(IRI),这两者都导致了原发性移植物失败的风险增加(PGF)(PGF)(1,3)。根据国际心脏和肺移植注册学会,生存率降低了延长的缺血时期(14)。当前的标准实践涉及脑死亡后供体的心脏的静态冷藏(SC)。这种方法结合了心脏杂志和体温过低,这大大减少了供体心脏的能量需求。然而,超过240分钟的缺血性时间(在主动脉降低接受者之前,供体的主动脉夹紧在供体中)与PGF的升高(或3.01)(15,16)有关。同种异体移植损伤可能表现为瞬时心肌惊人,持续12-24 h-ht(17)或De fi fi fi fi fi nive Morcardial Suptunning(18)。但是,PGF仍然是早期死亡率的主要原因,在
ACIP免疫实践术语ACIP咨询委员会的缩写定义AE不良事件AE不利事件特殊兴趣的事件 glycol)-2000]-N,N-ditetradecylacetamide aPV Additional pharmacovigilance ARDS acute respiratory distress syndrome BALB/c bagg albino BC Brighton Collaboration BEST biologics effectiveness and safety BMI body mass index BP blood pressure CD4, CD8 cluster of differentiation-4,8 CDC Centers for Disease Control and Prevention CI confidence interval CLL chronic lymphocytic白血病COPD COPD慢性阻塞性肺疾病COVID 19 Coronavirus疾病2019 CP合同党CRF病例报告CRRT连续肾脏替代疗法CSR临床研究报告CT临床试验DART DART DART DART毒理学和生殖毒理学DCA数据捕获DCA数据捕获DHPC DHPC DHPC DHPC DHPC直接医疗DLP DATA-LOCK DATAD DADP DATAD SPSP DED SPS 1,2-抗氧化氢-SN-甘油-3-磷脂ECDC欧洲疾病控制中心ECMO ECMO体外膜氧化ED急诊室EEA欧洲经济区EGFR估计肾小球过滤估计她的电子健康健康状况EMA欧洲药品EMA急诊室EUA急诊室(EUA) HBV肝炎病毒HCO医疗保健组织HCP医疗保健专业HCV肝炎C病毒C病毒HIV人类免疫缺陷病毒IA IA临时分析ICU重症监护病房IFN Interferon Ig ig e免疫球蛋白E
近年来,随着ICIs的广泛应用,其免疫相关不良事件(irAE)也逐年增多,本文报道1例肾癌患者使用替雷利珠单抗治疗后出现ICI相关暴发性心肌炎及严重肌炎的病例,我们在早期诊断的基础上,应用体外膜肺氧合(ECMO)技术纠正休克、维持循环,积极应用激素冲击疗法辅以免疫球蛋白及血浆置换,患者心脏功能逐渐好转,经过后期长达3个月的支持治疗及康复训练,患者肌力恢复并好转出院。本文旨在为临床医生如何识别、诊断和处理irAEs提供参考。
心力衰竭仍然是全世界常见的合并症,发病率和患病率都在上升 (1)。对于患有终末期心力衰竭且合并症有限的患者,移植可以成功延长患者寿命,60-80% 的患者可存活五年 (2-4)。然而,需要器官的患者数量远远超过可用器官的数量 (5)。传统上,脑死亡后捐献 (DBD) 一直是首选的捐献方式。然而,由于目前供需不平衡,循环死亡后捐献心脏 (DCD) 有可能大大扩大捐献者数量 (6)。DCD 心脏主要采用直接获取和灌注 (DPP) 技术获取,该技术利用离体机器灌注 (ESMP) 和器官护理系统 (OCS) (7)。最近,体外膜氧合 (ECMO) 已用于 DCD 捐献者,为器官提供常温灌注,并有助于对器官进行原位评估,随后在冰上或使用 ESMP 进行运输 (8,9)。
所有心脏外科中心都应该有能力为患者提供 VA-ECMO。然而,医院提供长期 VA-ECMO 的能力以及相关服务的全面性将决定医院提供 A 类、B 类还是 C 类 VA-ECMO 护理。A 类医院根据需要提供短期 VA-ECMO 服务,专门用于其自己的心脏术后患者或现场心源性休克。B 类医院是能够为患者提供长期 VA-ECMO 治疗(超过 48 小时)的心脏外科中心,并且可能从其他中心接收 VA-ECMO 患者。B 类站点管理使用 VA-ECMO 的患者,直到拔管或转移到 C 类合作站点,并且也可能接收来自其他站点的患者。C 类是安大略省的心脏移植中心,因为它们为使用 VA-ECMO 的患者提供最全面的服务和目的地疗法6。C 类站点可以接收来自其他站点的 VA-ECMO 患者,并且通常不会将 VA-ECMO 患者转移到其他地方。
ACHS Australian Council for Healthcare Standards ANC Absolute neutrophil count ASA American Society of Anaesthesiology AVF Arteriovenous fistula AVG Arteriovenous graft BBV Blood-borne virus BC Blood culture BSI Bloodstream infection CA-CDAD Community-associated Clostridioides difficile-associated diarrhoea CAI Community-associated infection CARAlert Critical antimicrobial resistance alert system CC Cuffed catheter CDC Centers for Disease Control and Prevention CDI Clostridioides difficile infection CI Centrally-inserted (central line) CLABSI Central line-associated bloodstream infection CLUR Central line utilisation ratio CPAB Carbapenemase-producing Acinetobacter baumanii CPE Carbapenemase-producing肠杆菌CPO碳青霉烯酶产生生物体CPPA碳青霉烯酶产生的生成假单胞菌铜绿铜CRE碳纤维碳纤维抗体肠杆菌肠系膜科CSF CSF CSF脑脊液脑脊髓流体CT计算 Extended Spectrum carbapenemase GI GVHD Gastrointestinal graft versus host disease HAI Healthcare-associated infection HA-SABSI Healthcare-associated Staphylococcus aureus bloodstream infection HBV Hepatitis B virus HCA Healthcare-associated HCF Healthcare facility HCW Healthcare worker HCV Hepatitis C virus HD Haemodialysis HD-BSI血液透析血液感染
团队 1,“心脏代谢疾病中的器官间串扰”,使用动物模型和人类转化研究方法研究心脏代谢疾病中的器官间串扰,重点关注肝脏、心脏和肠道,以及核受体作为治疗靶点(PPARs、FXR、Rev-erb α、ROR α)的功能。团队 2,“心脏病、血流障碍和止血”,使用不同的转化方法/队列和动物模型研究血流障碍(左心室辅助装置、体外膜氧合(ECMO))和心脏瓣膜钙化的主要途径及其对血液元素的影响。团队 3,“肥胖及其合并症中的免疫代谢串扰”,研究生理和病理条件下免疫系统和代谢之间的交叉调节机制,重点关注炎症和代谢疾病及其心血管并发症。团队 4,“肝脏疾病中基因表达的综合分子分析”研究控制肝脏病理生理学中基因表达的机制,旨在揭示新的调节途径并完善我们对核受体作为药理学靶点的认识。团队 5,“昼夜节律生物学中的核受体”,研究生物钟在几种(病理)生理学背景下影响代谢和炎症的细胞和分子机制,并评估使用核受体和时钟成分 Rev-erb 和视黄酸受体相关孤儿受体 (ROR) 作为治疗靶点来预防/治疗与时钟紊乱相关的病理生理状况。
议程上午7:15注册/早餐上午7:50欢迎/介绍8上午8点太好了。德克萨斯州内科医学系助理教授,克里斯坦大学伯内特医学院医学院医学总监,德克萨斯州卫生卫生卫生式卫理公会医院,德克萨斯州沃思堡沃思堡,上午9点 AI驱动的医疗保健视野:解开概念,机会和潜在的陷阱Juan C. Rojas M.D.,M.S。 内科部临床信息学和数据科学系主任助理教授,伊利诺伊州芝加哥转化和精密医学部内科学系上午10点德克萨斯州内科医学系助理教授,克里斯坦大学伯内特医学院医学院医学总监,德克萨斯州卫生卫生卫生式卫理公会医院,德克萨斯州沃思堡沃思堡,上午9点AI驱动的医疗保健视野:解开概念,机会和潜在的陷阱Juan C. Rojas M.D.,M.S。内科部临床信息学和数据科学系主任助理教授,伊利诺伊州芝加哥转化和精密医学部内科学系上午10点休息10:30上午10:30回到ICU Brian Thomas Garibaldi M.D. Natanov D.O.一般手术居民德克萨斯州健康哈里斯卫理公会医院沃思堡沃思堡,德克萨斯州