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靶向治疗和免疫治疗副作用管理中肾活检的必要性
结果：该队列包括 30 名成年患者。最常用的治疗方法是免疫疗法（30%）、靶向疗法（26.7%）、免疫疗法加靶向疗法（13.3%）、免疫疗法加化疗（13.3%）、靶向疗法加化疗（16.7%）。最常见的组织学发现是小管间质性肾炎（30%），其中 4 例伴有急性小管坏死，以及血栓性微血管病（23.3%）。肾活检后，30 名患者中的 16 名根据组织学诊断接受了治疗。14 名患者接受了类固醇治疗。一名患有膜性肾病的患者接受了单剂量利妥昔单抗治疗。一名患有严重血栓性微血管病需要透析的患者接受了 3 个月的依库珠单抗治疗。总体而言，所有接受糖皮质激素治疗的患者均获得了一定程度的肾脏反应，而接受利妥昔单抗治疗的患者获得了完全的肾脏反应。30 名患者中有 21 名恢复了癌症治疗，没有变化。
世卫组织 gsms：目标市场监测请求
3. 巴西发现伪造的 SOLIRIS 2021 年 4 月，巴西卫生监管机构 (ANVISA) 向世卫组织通报，巴西发现了伪造的 SOLIRIS（依库珠单抗）。伪造产品是在受监管供应链中的药房层面发现的，但并非从核准的供应链中采购的。正品制造商已确认产品是伪造的。批号 1000490 是正品批号；但正品有效期为 2020 年 7 月。伪造产品的纸箱和标签上显示的是伪造的 2022 年 7 月有效期。正品制造商还发现，产品纸箱和药瓶标签有物理篡改的迹象——原始有效期似乎被剪掉，并贴上了伪造的有效期标签。虽然目前这种伪造产品的分销似乎仅限于巴西，但要求所有成员国保持广泛警惕，无论该产品最初在何处被发现。
使用具有可调折射指数的培养基清除昆虫大脑期间透明度和收缩的比较
补体系统包括先天免疫系统的前线。是由不同途径中的致病表面模式触发的，级联反应以膜攻击复合物的形成（MAC；补体成分C5B至C9）和C5A（一种有效的过敏毒素），这是一种有效的过敏毒素，通过与C5A受体1（C5AR1）结合，从而引起各种浮力信号（C5AR1）。尽管在消除病原体，从免疫系统中启动和募集髓样细胞以及与其他生理系统的串扰中的重要作用，但补体系统的无意激活仍会导致自源性疾病的自我攻击和过度反应。因此，它构成了专门疗法的有趣靶标。通过在阵发性的夜间血尿中批准eculizumab的批准证明了安全和有效的末端补体途径的范围。此外，已经证明了稀有肾脏疾病的补体贡献，例如狼疮性肾炎，IgA肾病，非典型溶血性尿毒症综合征，C3肾小球糖或抗神经粒细胞质抗体抗体抗体相关的血管炎。本综述总结了补体系统中终端效应剂在这些疾病中的参与，并概述了目前正在临床发育中的补体组件C5，C5A，C5AR1和MAC的抑制剂。此外，讨论了严重的Covid-19患者的补体活动与肺损伤之间的联系，并提出了在Covid-19中使用补体抑制剂的潜力。
补体抑制剂 – Zilbrysq 事先授权政策
患者的美国重症肌无力基金会 (MGFA) 临床分类为 II 至 IV 级，重症肌无力-日常生活活动 (MG-ADL) 总评分≥6。MG-ADL 评估全身性重症肌无力对通常受此疾病影响的八种体征或症状的日常功能的影响。每种体征或症状均按 4 分量表进行评估；分数越高，损害越大。在基线时，每组中 85% 的患者接受了胆碱酯酶抑制剂治疗，63% 的患者接受了类固醇治疗，51% 的患者接受了非类固醇免疫抑制治疗，剂量稳定。患者随机接受 Zilbrysq 0.3 mg/kg 或安慰剂治疗。主要疗效终点是比较第 12 周时治疗组间 MG-ADL 总分相对于基线的变化。Zilbrysq 组的 MG- ADL 总分改善显著优于安慰剂组：分别为 -4.39 分 vs. -2.30 分（P < 0.001）。Zilbrysq 组的次要疗效终点也显著改善。指南 2016 年发布了重症肌无力管理的国际共识指南。3 指南建议将吡斯的明作为大多数重症肌无力患者的初始治疗。能够停用吡斯的明可能表明患者已达到治疗目标，并可能指导其他疗法的逐渐减少。所有重症肌无力患者，如果在充分试用吡斯的明后仍未达到治疗目标，都应使用皮质类固醇或免疫抑制剂治疗。用于治疗重症肌无力的非甾体免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环孢菌素、霉酚酸酯、甲氨蝶呤和他克莫司。通常需要维持一定的免疫抑制多年，有时甚至终身。血浆置换和静脉注射免疫球蛋白可作为某些患者的短期治疗。这些指南的 2020 年更新为甲氨蝶呤、利妥昔单抗和依库珠单抗静脉输注（Soliris®，生物仿制药）提供了新的/附加建议。5 所有建议都应被视为对初始国际共识指南（2016 年）中建议的扩展或补充。对于无法耐受或对类固醇减量剂没有反应的全身性重症肌无力患者，口服甲氨蝶呤可被视为类固醇减量剂。对于抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性的重症肌无力患者，如果对初始免疫疗法反应不佳，应考虑使用利妥昔单抗作为早期治疗选择。对于严重、难治性、抗乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力患者，应考虑使用依库珠单抗。政策声明 建议事先授权 Zilbrysq 的处方福利覆盖范围。所有批准的有效期如下所述。如果批准以月为单位，则 1 个月等于 30 天。由于评估和诊断接受 Zilbrysq 治疗的患者需要专业技能，以及监测不良事件和长期疗效，因此批准需要
补体抑制剂 – Voydeya 事先授权政策
委托的供应商指南可用于支持医疗必要性和其他承保范围确定。C IGNA N ATIONAL 处方集承保范围：概述 Voydeya 是一种补体因子 D 抑制剂，适用于作为 Soliris ®（依库珠单抗静脉输注）或 Ultomiris ®（ravulizumab-cwvz 静脉输注或皮下注射）的辅助疗法，用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 成人患者的血管外溶血。Voydeya 有一个关于由荚膜细菌引起的严重感染的黑框警告。1 Voydeya 仅可通过受限访问计划 Voydeya 风险评估和缓解策略 (REMS) 获得。疾病概述阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH) 是一种罕见的遗传性造血干细胞疾病。2,3 X 连锁基因磷脂酰肌醇聚糖 A 类 (PIGA) 的突变导致糖基磷脂酰肌醇 (GPI) 蛋白缺乏，而糖基磷脂酰肌醇 (GPI) 蛋白负责将其他蛋白质部分锚定在红细胞表面。这些蛋白质失去锚定作用会导致细胞溶血，并导致溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少等并发症。PNH 是一种临床诊断，应通过外周血流式细胞术来确认，以检测至少两个谱系中 GPI 锚定蛋白的缺失或严重缺乏。2,5 在补体抑制剂问世之前，只有
自身免疫性炎症性肌病的抗体疗法
摘要 炎症性肌病是罕见疾病，包括多发性肌炎 (PM)、皮肌炎 (DM)、包涵体肌炎 (IBM)、坏死性肌病 (NM)、抗合成酶综合征 (ASS) 和重叠性肌炎 (OM)，简称肌炎。所有形式的肌炎都具有进行性肌肉无力的共同特征，每种亚型都具有不同的自身抗体谱、组织学发现和肌外表现。由于对肌炎肌肉炎症发病机制的了解越来越深入，人们发现了新的靶向治疗分子途径。当前的治疗方法针对先天性或适应性免疫反应的不同成分。此外，肌炎中的非炎症机制已成为可能的治疗靶点。各种临床研究都对治疗性抗体在肌炎中的应用进行了检验，其中一些是随机对照研究：利妥昔单抗消除 B 细胞已被证实可作为难治性肌炎的治疗方法。 IVIG 是一种广义上的抗体疗法，在最近的一次临床试验中取得了积极的效果，现已获准用于治疗糖尿病。英夫利昔单抗、西法木单抗和比马鲁单抗的随机试验报告了负面研究结果。巴利昔单抗和依库珠单抗的研究目前正在进行中，预计将在几年内产生结果。尽管抗体疗法在肌炎方面的临床研究取得了一些令人鼓舞的结果，但进一步的研究对于优化这种使人衰弱的疾病的治疗和为难治性患者找到治疗替代方案至关重要。
移植前疫苗接种省级指南
* 儿科特定疫苗接种指南（必须接种轮状病毒疫苗，但仅适用于 8 个月以下的婴儿） ** 如果计划使用依库珠单抗，则必须接种 a 还有其他几种公共资助的甲型肝炎疫苗适应症，包括 6 个月至 18 岁的原住民。请参阅 BC 免疫手册，第 4 部分，甲型肝炎疫苗：适应症 b 对于大多数成年人来说，只有 Td 疫苗是公共资助的。Tdap 由公共资助，适用于孕妇、开始接种疫苗系列的未接种过疫苗的客户以及 1989 年或以后出生但在 9 年级时错过青少年期 Tdap 剂量的客户。c Prevnar®13 也由公共资助，适用于因无脾、造血干细胞移植接受者、HIV 感染、恶性肿瘤而处于高风险的 5 岁以下和 5-18 岁儿童，以及因造血干细胞移植接受者或 HIV 感染而处于高风险的成年人。如果提供 Prevnar®20（代替 Prevnar®13），则无需接种肺炎球菌多糖疫苗 (PPV23)。d HPV9 也由公共资金资助，适用于 26 岁以下的男男性行为者、26 岁以下的双灵、变性人或非二元性别者以及 26 岁以下感染 HIV 的人。e HPV9 通常在 6 年级接种，但最早可以在 9 岁时接种。f 对于 2 – 5 个月大的婴儿，建议接种三剂脑膜炎球菌 B 疫苗。g Shingrix® 带状疱疹疫苗由公共资金资助，适用于年龄 ≥ 60 岁的原住民长者。
Ultomiris（ravulizumab-cwvz）
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