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nEXO：无中微子双贝塔衰变搜索超过1028年半衰期灵敏度
G Adhikari 1 , S Al Kharusi 2 , E Angelico 3 , G Anton 4 , IJ Arnquist 5 , I Badhrees 6 , 35 , J Bane 7 , V Belov 8 , EP Bernard 9 , T Bhatta 10 , A Bolotnikov 11 , PA Breur 12 , JP Brodsky 9 , E Brown 13 , T Brunner 2 , 14 , E Caden 15 , 36 , GF Cao 16 , 37 , L Cao 17 , C Chambers 2 , B Chana 6 , SA Charlebois 18 , D Chernyak 19 , M Chiu 11 , B Cleveland 15 , 36 , R Collister 6 , SA Czyz 9 , J Dalmasson 3 , T Daniels 20 , L Darroch 2 , R DeVoe 3 , ML Di Vacri 5 , J Dilling 14 , 21 , YY Ding 16 , A Dolgolenko 8 , MJ Dolinski 22 , A Dragone 12 , J Echevers 23 , M Elbeltagi 6 , L Fabris 24 , D Fairbank 25 , W Fairbank 25 , J Farine 15 , 37 , S Ferrara 5 , S Feyzbakhsh 7 , YS Fu 16 , G Gallina 14 , 21 , P Gautam 22 , G Giacomini 11 , W Gillis 7 , C Gingras 2 , D Goeldi 6 , R Gornea 6 , G Gratta 3 , CA Hardy 3 , K Harouaka 5 , M赫夫纳 9 , EW 霍普 5 , A 豪斯 9 , A 艾弗森 25 , A 贾米尔 26 , M 朱厄尔 3 , 38 , XS 江 16 , A 卡列林 8 , LJ 考夫曼 12 , I 科托夫 11 , R 克鲁肯 14 , 21 , A 库琴科夫 8 , KS 库马尔 7 , Y 兰 2 , A 拉尔森 27 , KG 利奇 28 , BG 莱纳多 3 , DS 伦纳德 29 , G 李 16 , S 李 23 , Z 李 16 , C 利恰尔迪 15 , 36 , R 林赛 30 , R 麦克莱伦 10 , M 马赫塔布 14 , P 马特尔-迪翁 18 , J 马斯布 31 , N 马萨克雷特 14 , T McElroy 2, 39, K McMichael 13, M Medina Peregrina 2, T Michel 4, B Mong 12, DC Moore 26, K Murray 2, J Nattress 24, CR Natzke 28, RJ Newby 24, K Ni 1, F Nolet 18, O Nusair 19, JC Nzobadila Ondze 30, K Odgers 13, A Odian 12, JL Orrell 5, GS Ortega 5, CT Overman 5, S Parent 18, A Perna 15, A Piepke 19, A Pocar 7, JF Pratte 18, N Priel 3, V Radeka 11, E Raguzin 11, GJ Ramonnye 30, T Rao 11 , H Rasiwala 2 , S Rescia 11 , F Retière 14 , J Ringuette 28 , V Riot 9 , T Rossignol 18 , PC Rowson 12 , N Roy 18 , R Saldanha 5 , S Sangiorgio 9 , X Shang 2 , AK Soma 22 , F Spadoni 5 ,
pontocerebellar垂体下面板序列分析和外显子级缺失/重复测试19个基因面板基因列表ampd2，cask，chmp1a*，exos
pontocerebellar促发育不足序列序列分析和外显子级缺失/重复测试19个基因面板基因列表ampd2，cask，chmp1a*，exosc3，exosc3，ophn1，rars2，rars2，rars2，rars2，reln，reln，reln，sepsecs，sepsecs，sepsecs，sepsecs，sepsecs，tsen2，tsen2，tsen15，tsen1111a11a11a11a11a11a， TUBB2B，TUBB3，VLDLR，VPS53，VRK1 *只能检测到CHMP1A和TUBA1A基因临床特征Pontocerebellar低位症（PCH）的大删除/复制，这是一种罕见的疾病，是一种罕见的疾病，影响了ventral Pons and Cerebellum，两种结构，在两个结构中都在linea中发挥了相同的发育。PCH在大多数情况下都有胎儿发作，并且似乎是由于发育缺陷和小脑的进行性萎缩的结合而引起的。1-4由于子宫内发作和PON的参与，PCH可以与其他异常小脑发育障碍区分开，这些异常是由于产前感染，血管异常，退行性疾病，退化性疾病，或代谢异常而引起的。 PCH有三种主要类型。 1型PCH是一种婴儿致死型，会影响脊髓中的前角细胞，并引起脊柱肌肉萎缩，肌张力低下，染色和小头畸形。 2型PCH显示了脊柱运动神经元的保留，其特征是发育延迟，语言障碍，吞咽困难，进行性小头畸形和肌张力障碍或唱片。 在2型PCH中，还可以看到滋补性持续性癫痫发作，呼吸异常，低血压，共济失调和眼动异常。 4型PCH与2型PCH相似但更严重，受影响的儿童患有染色，严重的广泛性克隆和呼吸衰竭，导致新生儿时期死亡。1-4由于子宫内发作和PON的参与，PCH可以与其他异常小脑发育障碍区分开，这些异常是由于产前感染，血管异常，退行性疾病，退化性疾病，或代谢异常而引起的。PCH有三种主要类型。1型PCH是一种婴儿致死型，会影响脊髓中的前角细胞，并引起脊柱肌肉萎缩，肌张力低下，染色和小头畸形。2型PCH显示了脊柱运动神经元的保留，其特征是发育延迟，语言障碍，吞咽困难，进行性小头畸形和肌张力障碍或唱片。滋补性持续性癫痫发作，呼吸异常，低血压，共济失调和眼动异常。4型PCH与2型PCH相似但更严重，受影响的儿童患有染色，严重的广泛性克隆和呼吸衰竭，导致新生儿时期死亡。其他形式的PCH极为罕见，除了小脑发育不全外，还包括可变的临床体征。在PCH的鉴别诊断中，经常考虑小脑发育不全疾病。这些可能包括X连接的小脑发育不全疾病，而无需一致的POS参与，这也可以伴随着智力障碍（XLID），肌畸形，小头畸形和癫痫病。此外，常染色体显性微管蛋白相关的疾病存在多种脑畸形，包括小脑发育不全，是由异常的神经元迁移，分化和轴突指导引起的。5-7遗传学尚不清楚PCH的发生率。 这组疾病表现为常染色体主导，隐性或X连接的主要特征。 神经放射学表现，发病年龄和随附的临床体征通常足够不同，以允许PCH类型的临床分类并与分子诊断相关。 1-4 PCH尽管存在遗传异质性，但通常表现为真正的门德尔特征，但目前的文献表明，由于某些基因中的致病变异，可以看到临床异质性。 GenEDX的pontocerebellar发育不全面板包括对18个基因的测序和缺失/重复分析。 这些基因编码各种蛋白质，包括涉及微管组装的蛋白质（TUBB基因），转移RNA剪接蛋白复合物（TSEN基因）的成分以及负责所有线粒体蛋白（RARS2）翻译的转移RNA合成酶。 在Illumina平台上同时对富集的目标同时测序。5-7遗传学尚不清楚PCH的发生率。这组疾病表现为常染色体主导，隐性或X连接的主要特征。神经放射学表现，发病年龄和随附的临床体征通常足够不同，以允许PCH类型的临床分类并与分子诊断相关。1-4 PCH尽管存在遗传异质性，但通常表现为真正的门德尔特征，但目前的文献表明，由于某些基因中的致病变异，可以看到临床异质性。GenEDX的pontocerebellar发育不全面板包括对18个基因的测序和缺失/重复分析。这些基因编码各种蛋白质，包括涉及微管组装的蛋白质（TUBB基因），转移RNA剪接蛋白复合物（TSEN基因）的成分以及负责所有线粒体蛋白（RARS2）翻译的转移RNA合成酶。在Illumina平台上同时对富集的目标同时测序。使用来自提交样品的基因组DNA，该面板上基因的完整编码区域和剪接位点连接的测试方法富含GenEDX开发的专有靶向捕获系统，用于使用CNV调用（NGS-CNV）进行下一代测序。双向序列读取是基于NCBI refSEQ转录本的参考序列组装并对齐的，并且人类基因组构建了GRCH37/UCSC HG19。基因特异性过滤后，分析数据以识别涉及编码
Exone金属粘合剂喷气机3D打印
Exone是Binder Jet 3D打印技术的先驱和全球领导者。自1995年以来，我们一直在发挥强大的3D打印机的使命，这些打印机可以解决最棘手的问题并实现改变世界的创新。我们的3D打印系统迅速将粉末 - 包括金属，陶瓷，复合材料和沙子 - 变成精密零件，金属播种模具和核心以及创新的工具解决方案。
GaN微管挠曲电学研究平台的建立
摘要。本文提出了一种经济高效的工艺流程设计与开发，用于研究 GaN 微管的挠曲电性能，微管直径为 2 - 5 μm，微管壁厚为 50 nm。研究了设计以及电化学蚀刻参数（施加电压、阳极氧化持续时间）对获得的通道尺寸的影响。所提出的技术路线意味着在高蚀刻速率下在环保电解质中对 n-InP 半导体晶体进行电化学蚀刻。通过实验优化了工艺流程。建议引入一个垂直通道，微管将放置在该通道中，以便在测量过程中在平台上达到更高的稳定性。
通过 PLEXOS 进行能源系统优化建模 - ...
按行业划分的客户：公用事业：97 咨询师：44 发电厂：39 研究人员：28 监管机构：21 输电系统运营商：14 独立系统运营商：13 交易商：5 能源分析师：4 国际机构：3
FLEXOP 演示飞机的地面测试
本文介绍了对 FLEXOP 演示飞机进行的地面测试活动。进行的测试分为结构、飞行系统和集成测试。除了描述测试设置和测试执行之外，还给出了主要发现和结论。结构测试包括静态、地面振动和适航性测试。静态和地面振动测试用于对制造的机翼和整个机身进行结构表征。本文还介绍了用于机翼形状和负载重建的光纤布拉格应变传感系统的评估和校准。适航性测试用于证明制造的机翼在指定极限载荷下的结构完整性。在飞行系统测试的背景下，简要介绍了机载自动驾驶仪硬件软件系统的主要组件，包括从 RC 发射器到飞机控制器的信号数据流、基线自动驾驶仪软件的功能以及与地面站的通信。所有这些组件都集成到硬件在环环境中，并简要介绍了伺服电机识别和硬件延迟测量。在设计基线和颤振控制器时考虑了测量的硬件延迟。在软件在环环境中，颤振控制器与基线控制器一起进行了测试。最后介绍系统集成测试。在此背景下，介绍了空气制动器、发动机、电子元件的兼容性、航程和滑行测试。
ALPHA E B1-18BASS - NEXO
有限保修 NEXO 扬声器和电子产品自购买之日起两 (2) 年内，如出现工艺或材料缺陷，均可享受保修。NEXO 可选择免费维修/更换有缺陷的物品，不收取材料/人工费用。物品应妥善包装并预付运费，寄送至 NEXO 授权经销商/服务中心。未经授权的维修将使保修失效。NEXO 保修不涵盖外观或表面处理，也不适用于 NEXO 认为因滥用、事故、改装或任何类型的误用而出现故障的任何物品。此处的所有图像和文字均为 NEXO SA 的财产，且被视为准确，但规格如有更改，恕不另行通知。
NXAMP4x1 和 NXAMP4x4 用户手册 - NEXO
集线器................................................................................................................................................................................85 交换机................................................................................................................................................................................85 无线局域网................................................................................................................................................................85 以太网电缆......................................................................................................................................................................86 光纤................................................................................................................................................................................88 在 NXAMP 内部安装......................................................................................................................................................88 NXAMP 与 NXES104 远程控制以及在 ES MONITOR™ 软件中的监控.............................................................................88 兼容性问题................................................................................................................................................................89 ES-MONITOR 树形视图.....................................................................................................................................................89 控制页面.....................................................................................................................................................................90 (1) 虚拟前面板................................................................................................................................................................91 (2) 输入仪表 ................................................................................................................................................................91 (3) 待机按钮 ................................................................................................................................................................92 (4) 延时装置 ................................................................................................................................................................92 (5) 安全锁 ......................................................................................................................................................................92 (6) 组 .............................................................................................................................................................................92 (7) 通道名称 ..............................................................................................................................................................................................93 (8) 输入接线 ......................................................................................................................................................................94 (9) 输出电平表 ................................................................................................................................................................94 (10) 静音按钮 ................................................................................................................................................................94 (11) 音量控制 ......................................................................................................................................................................94 (12) 增益控制 ......................................................................................................................................................................94 (13) 延时设置 ......................................................................................................................................................................94 (14) 阵列 EQ 设置 .............................................................................................................................................................95 (15) 音量控制 ................................................................................................................................................................95 (16) 功放状态 ................................................................................................................................................................95 (17) 静音......................................................................................................................................................................95 (18) 注释 ..................................................................................................................................................................................96 (19) 别名 .................................................................................................................................................................................96 (20) 硬件和固件信息 .................................................................................................................................................................96 (21) ASIO 模式 .................................................................................................................................................................................96 (22) 场景................................................................................................................................................................98 (23) 机柜设置 ................................................................................................................................................................99 (24) 虚拟前面板尺寸 ......................................................................................................................................................100 带有 ASIO 串流器的 NXAMP 和 NXES104 ........................................................................................................................100 什么是 ASIO / ASIO 串流器？......................................................................................................................................100 安装 ASIO 串流器 ......................................................................................................................................................101 设置 NXAMP 的 ASIO 模式 .............................................................................................................................................101 设置 ASIO 控制面板 ......................................................................................................................................................101 设置 ASIO 主机 ......................................................................................................................................................102