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Eisenmenger综合征与Ostium相关...
摘要Eisenmenger综合征是继发于未经修复的先天性心脏病的最严重的肺动脉高压形式。尽管患病率较低，但由于治疗的复杂性，这仍然是发展中国家公共卫生服务的挑战。案例介绍。一名没有已知病史的女性患者，他会咨询呼吸困难和劳累性疾病。治疗。进行了possepyageal的超声心动图，显示了右左角的骨内膜缺陷和严重的肺动脉高压。补充氧气被施用，并开始了药理治疗。结果。该患者对呼吸困难提出了显着的临床改善，她被医学引用了罗萨莱斯国家医院的成人先天性心脏病诊所。
Eisenmenger综合征患者的专利导管的经导管闭合：是否要做？
在12个月的随访中，案例1和2终止了靶向治疗，因为PASP降低到接近正常。病例2在60个月后再次用Ambrisentan处理，PASP上升到72 mmHg。在72个月的随访中，案例3的PASP跌至58mmhg.pasp，在12个月时下降到98mmhg，但在没有医生顾问的情况下停止了靶向药物后，在24个月的随访中升至140mmhg，因此她再次与Bosentan和Tadanafil处方，PASP再次处方为111mmhg，在48-Monthg in 48-Monthg pasters tastelt tastelly tastelt in 48-monthg。案例4的pasp在12个月时降至70mmhg，但PASP再次上升至87mmHg和24个月和36个月的131mmHg。在29个月的随访中，她的处方是Macitentan而不是Ambrisentan。通过超声心动图测量的PASP变化和在最终TCC后随访期间对每个人的靶向药物进行调整，如图2所示。
先天性心脏病和肺动脉高压
肺动脉高压在先天性心脏病患者中，即使在那些先前修复的病变的患者中，也可能导致相当大的症状，包括劳累性呼吸困难。这些患者的肺动脉高压可能是由肺动脉或肺静脉病毒引起的，需要心脏导管才能准确诊断。某些患者可能可以接受基于导管或外科手术干预措施的治疗，尤其是在疾病可逆的情况下。一些患有未修复的分流病变的肺动脉高压患者会发展为Eisenmenger综合征（肺血管疾病，并反转[肺部到系统的分流）。这些患者具有严重的功能限制和系统性cyanis的并发症。已经报道了每种治疗性肺动脉高压疗法（内皮素拮抗剂，磷酸二酯酶5抑制剂和前列环蛋白类似物）的成功治疗，尽管使用bosentantan的呼吸疗法，尽管呼吸5（波森坦随机试验）呼吸5（波森坦随机试验）仅使用bosentantan sentrorment hembion hectimantan nectrorys ins ossenter throse。通过早期鉴定和修复先天性心脏缺陷来预防肺动脉高压是理想的患者管理。
先天性心脏病
导管通常与其他异常有关，在女性中更为常见。在胎儿生命期间的病理生理学，在肺开始起作用之前，肺动脉的大多数血液都会通过动脉导管进入主动脉。持续性导致从主动脉到肺动脉的连续抗管分流，因为主动脉中的压力高于肺部循环的压力。分流的体积取决于导管的大小，但多达50％的左心室输出可以通过肺部再循环，因此心脏的工作增加。婴儿期的较大的右分线可能会导致肺动脉压力升高，有时会导致进行性肺血管损伤。临床特征带有小分流的临床特征，多年来可能没有症状，但是当导管较大时，生长和发育可能会受阻。通常，婴儿期没有残疾，但最终可能会导致心脏衰竭，呼吸困难是第一个症状。听到了连续的“机械”杂音，后期的收缩期强调，最大的锁骨在锁骨下方的左侧室内空间中最大。它经常伴随着刺激。脉冲的体积增加。可以在放射学上检测到肺动脉的扩大。 ECG通常是正常的。 如果肺血管耐药性增加，则肺动脉压可能会升高，直到其等于或超过主动脉压力为止。 通过缺陷的分流可能会逆转，从而导致Eisenmenger综合征。可以在放射学上检测到肺动脉的扩大。ECG通常是正常的。如果肺血管耐药性增加，则肺动脉压可能会升高，直到其等于或超过主动脉压力为止。通过缺陷的分流可能会逆转，从而导致Eisenmenger综合征。杂音变得更安静，可能仅限于收缩或可能消失。
成人先天性心脏病服务
▪异常的肺静脉连接 - 部分或全部▪■ASD secundum，鼻窦静脉缺陷 - 中等或大尺寸▪异常的冠状动脉（ALCAPA）▪■异常的冠状动脉引起的异常冠状动脉，由对面的Sinus fes fr与相关异常▪右心室双重腔▪EBSTEIN异常▪PDA-中度或大尺寸▪外围肺动脉狭窄▪肺动脉狭窄狭窄（瓣膜下，瓣膜或supravallvular或supravallvular） - 中等或重度孔孔施瓦尔瓦（Sinus fall） regurgitation – moderate or severe ▪ Transposition of the great arteries (D-TGA) - after arterial/atrial switch or Rastelli ▪ Congenitally corrected transposition of the great arteries (CCTGA or L-TGA) ▪ Any CHD associated with elevated PAP (including Eisenmenger syndrome) ▪ Any cyanotic CHD - unrepaired or palliated (e.g.中央分流器）▪双输血性心室（DORV）▪FONTAN或HEMI-FONTAN循环▪所有形式的肺闭锁▪truncus Arteriosus▪其他静脉内和心室 - 脑室连接的其他复杂异常（例如）纵横内心，杂质综合征）。