第一位患者是一名71岁的男性,有1级肥胖,心房颤动,旁路手术和主动脉生物繁殖。他第一次射击十四天后,他的左肩疼痛轻微疼痛。一个月后,他获得了第二枪。疼痛是持续的,但是CRP正常。慢慢地,疼痛随着肩膀的参与而加剧,至少持续2个小时。他还患有大腿,颈部和腰痛。CRP在55 mg/l时增加。肩膀超声显示出脊髓炎和二头肌斜肌炎。腹部 - 腹膜计算机断层扫描(TAP-CT)注射没有显示任何致癌过程或大血管动脉炎。考虑到他的临床和生物学表现,患者符合PMR的Eular 2012分类标准(6分)[8]。泼尼松以15 mg/天的速度开始,在7天(占PMR-AS改善的54%)后,以20毫克/天的增加,效率良好。
“自身免疫性疾病列表”。Autoimmune Registry Inc. https://www.autoimmuneregistry.org/autoimmune-diseases。2024 年 6 月 4 日访问 Pisetsky, DS 自身免疫性疾病的发病机制。Nat Rev Nephrol 19, 509–524 (2023)。https://doi.org/10.1038/s41581-023-00720-1 Theofilopoulos AN、Dixon F J. Adv Immunol。1985;37:269–390。Feldmann M、Brennan FM、Maini R N. Cell。1996;85:307–310。Kotzin B L. Cell。1996;85:303–306。Hellmich B、Sanchez-Alamo B、Schirmer JH 等人 EULAR 建议ANCA 相关性血管炎的治疗:2022 年更新风湿病年鉴 2024;83:30-47。Cherin P、Marie I、Michallet M 等人。免疫球蛋白治疗患者不良事件的治疗:证据回顾。Autoimmun Rev。2016 年 1 月;15(1):71-81。doi:10.1016/j.autrev.2015.09.002。2015 年电子版。
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎 (AAV) 是一种以中小血管炎症为特征的疾病。其肾脏受累显著影响患者的生存和长期预后。AAV 相关性肾小球肾炎 (AAV-GN) 在显微镜多血管炎 (MPA) 和肉芽肿性多血管炎 (GPA) 中更常见。值得注意的是,进展为终末期肾病 (ESKD) 的病例数每年都在减少。然而,这仍然是 AAV 治疗中尚未解决的问题。因此,肾脏受累的早期诊断和治疗对于 AAV 预后至关重要。免疫抑制疗法使 AAV 成为一种复发/缓解性疾病。此外,多项临床试验已将糖皮质激素、环磷酰胺和免疫抑制剂的使用标准化,建立了治疗标准,随后开发了靶向疗法。本文依据欧洲风湿病学会联盟(EULAR)2022年AAV管理建议,总结AAV-GN的最新研究进展,旨在为诊治提供新的研究思路,造福医生和患者。
类风湿关节炎 (RA) 和其他慢性炎症性风湿病(尤其是中轴型脊柱关节炎 (axSpA) 和银屑病关节炎 (PsA))患者的心血管疾病 (CVD) 和静脉血栓栓塞症 (VTE) 风险与普通人群相比显著升高。对于 RA,CVD 的超额风险程度与糖尿病患者报告的相当 [1],并且与普通人群相比,RA 患者的 VTE 风险增加 2 倍 [2]。因此,必须采取积极主动和有针对性的 CVD 和 VTE 风险管理。 2009 年,EULAR 工作组成立,旨在严格评估慢性炎症性风湿病患者 CVD 风险的现有证据,并制定了 10 条建议,这些建议于 2015/2016 年进行了更新 [3]。然而,这些建议并未考虑 VTE 风险,且是在 Janus 激酶抑制剂 (JAKi) 上市之前制定的,JAKi 已于 2017 年在法国被加入慢性炎症性风湿病治疗药物库。目前,法国有 4 种 JAKi 可用于治疗慢性炎症性风湿病(托法替尼、巴瑞替尼、乌帕替尼和菲格替尼)。
摘要 大血管炎 (LVV) 包括巨细胞动脉炎 (GCA) 和高安动脉炎 (TAK)。即使相似,这两种疾病在治疗和结果方面也有所不同。高剂量的糖皮质激素 (GC) 仍然是治疗这两种疾病的首选。然而,建议对特定患者进行辅助治疗,以降低复发风险和与 GC 相关的副作用。肿瘤坏死因子 α 抑制剂 (TNFis) 和托珠单抗 (TCZ) 用于治疗 LVV,但存在一些差异。在 GCA 中,TCZ 已被证明在诱导缓解方面有效且安全,但仍存在一些悬而未决的问题,而关于 TNFis 的数据稀少且没有定论。相反,在 TAK 中,TNFis 或 TCZ 似乎能够控制难治性形式的症状和血管造影进展。然而,它们在治疗管理中的地位仍需明确,因此美国风湿病学会和 EULAR 指南在何时开始治疗和开始何种治疗方面的建议略有不同。因此,本综述的目的是研究 TNF 和 TCZ 在 LVV 中的使用证据,概述这两种疗法的优缺点。
系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种复杂的疾病,以自身免疫、炎症和不同程度的器官损伤为特征,这取决于发作的次数和严重程度,也取决于所接受的治疗。SLE 的管理通常具有挑战性。大多数指南将羟氯喹、糖皮质激素 (GC) 和有时的免疫抑制剂的组合称为“标准治疗”。此类疗法通常可以缓解疾病,但很多时候是以大量损伤为代价的。不可逆的器官损伤不仅在 SLE 中非常常见,而且考虑到大多数患者是年轻或中年女性,这一点尤其重要。根据越来越多的科学证据,不可逆损伤以及其他严重的副作用(如感染)与使用 GC 密切相关 [1-3]。事实上,最近更新的 EULAR 指南强调了预防器官损害和优化药物治疗策略的必要性,以改善健康相关的生活质量并实现患者的长期生存 [4]。本综述的目的是通过基于药理学和临床证据更新有关几种情况下 GC 最佳剂量的现有证据来回答十个日常临床实践问题,并就 GC 使用的“护理标准”提供我们的观点。
摘要 背景 I 型干扰素 (IFN-I) 在多种风湿病和肌肉骨骼疾病 (RMD) 中发挥作用,有令人信服的证据表明,它们的测量可能具有临床价值,尽管测试尚未进入临床环境。 目的 制定临床研究中 IFN-I 检测测量和报告的循证考虑要点 (PtC),并确定其潜在的临床效用。 方法 遵循 EULAR 标准化操作程序。成立了一个包括风湿病学家、免疫学家、转化科学家和患者伙伴的工作组。进行了两项系统评价以解决方法学和临床问题。根据检索到的证据和专家意见制定了 PtC。确定了证据和一致性的级别。 结果 定义了两个总体原则和 11 个 PtC。第一组(PtC 1-4)涉及术语、检测特征和报告实践,以实现更一致的报告并促进翻译和协作。第二组(PtC 5–11)涉及临床应用,用于诊断和结果评估,包括疾病活动、预后和治疗反应预测。平均一致性水平通常较高,主要是在第一组 PtC 中以及系统性红斑狼疮的临床应用中。检测方法的协调和临床验证是研究议程的重点。结论 IFN-I 检测在 RMD 的临床管理中具有很高的实施潜力。这些 PtC 的采用将促进 IFN-I 检测在临床实践中的进展,并且可能在风湿病学之外也引起人们的兴趣。
焦磷酸钙沉积病 (CPPD) 的特征是关节内和关节周围存在焦磷酸钙晶体,对风湿病学的诊断和治疗提出了挑战。本综述全面概述了 CPPD,重点介绍了其诊断、鉴别诊断、治疗挑战和监测,并深入了解了 CPPD 与心血管风险之间的关联。CPPD 的诊断依赖于识别滑液或关节组织中的 CPP 晶体,超声和常规放射照相等成像方式正在成为有价值的工具。2023 年美国风湿病学会 (ACR)/欧洲抗风湿病联盟 (EULAR) 分类标准优先考虑 CPP 晶体沉积的影像证据和急性炎症性关节炎的复发,有助于标准化诊断。鉴别诊断包括将 CPPD 与痛风、骨关节炎、类风湿性关节炎、碱性磷酸钙沉积病和其他炎症性关节病区分开来。 CPPD 管理中的治疗挑战在于缓解症状,目前尚无针对性疗法来影响 CPP 沉积。管理策略包括针对症状的治疗,如 NSAID、类固醇和秋水仙碱。使用托珠单抗抑制 IL-6 有望治疗难治性病例。监测 CPPD 包括评估关节症状、炎症和心血管风险因素,并定期进行临床评估。总之,CPPD 在风湿病学中提出了复杂的挑战,需要采取细致入微的诊断和治疗方法。需要持续进行研究以加深我们对 CPPD 机制的理解并探索新的治疗途径。
•类风湿关节炎:美国风湿病学院的指南(ACR)[2021]建议添加生物学或靶向的合成DMARD,以使患者服用最大耐受剂量的甲氨蝶呤,而甲氨蝶呤的最大剂量不在目标。2•多关节少年特发性关节炎:针对少年非系统性多性关节炎,s骨炎和肠炎的指南(2019),在批准kevzara for Pjia之前已发表。8对于没有危险因素的患者,在生物学上有条件地建议对DMARD进行初始治疗。与生物单一疗法的DMARD结合使用时,有条件地建议将生物制剂作为初始治疗。•多肌痛性风湿性:欧洲反对风湿病联盟(Eular)/ACR(2015)的指南发表在凯夫萨拉(Kevzara)批准此情况之前。7强烈建议使用最小有效的个性化糖皮质激素治疗持续时间。P Olicy S Tatement建议先前授权进行处方福利覆盖范围。在下面指出的批准期间提供了所有批准。在几个月内授权批准的情况下,1个月等于30天。由于对接受Kevzara治疗的患者进行评估和诊断所需的专业技能,以及不良事件和长期疗效所需的监测,因此初步认可要求Kevzara必须由kevzara开处方或与专门研究这种情况的医生或与医生进行协商。自动化:无。使用Kevzara用于2019年冠状病毒病(COVID-19)和/或与COVID-19相关的细胞因子释放综合征的所有评论将转发给医疗总监。
抽象目标:本研究旨在制定D2T(难以治疗)轴向脊椎关节炎(AXSPA)患者的标准,并确定D2T患者及其特征的患病率。患者和方法:2023年2月至2023年2月,对166名AXSPA患者(93名男性,73名女性:47.1±12.9岁;范围为19至78岁)进行了横断面研究。标准是基于根据欧洲风湿病学协会(EULAR)建议AXSPA治疗的患者。进入标准是治疗失败≥2生物/靶向合成疾病改良的抗疾病药物,具有两种不同的作用机制,或≥3个生物/靶向合成疾病 - 修改抗疾病药物。分析了D2T标准的潜在初步因素,并将与D2T标准相匹配的受试者的特征与其他受试者的特征进行了比较。结果:研究包括1002例强直性脊柱炎患者和24名非放置AXSPA患者。在用生物学剂治疗的AXSPA患者中,满足D2T标准的率为22.9%(n = 38)。潜在的D2T标准由23.2%的强直性脊柱炎和20.8%的非放置AXSPA患者满足。D2T患者的基线特征,例如性别,年龄,诊断年龄,职业和教育,与其他患者没有统计学上的不同。D2T患者的纤维肌痛的患病率较高(P <0.001)。疾病活动指标和急性期反应指标较高,D2T患者的生活质量较差。结论:尽管有新的有效的治疗剂,但仍有大量的AXSPA患者满足D2T标准。