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“FA 患者 iPSC 衍生的视网膜、感觉和皮质
方法” 首席研究员：Vania Broccoli 博士 - CNR-米兰神经科学研究所 - IRCCS Ospedale San Raffaele，米兰 弗里德赖希共济失调 (FA) 是一种遗传性神经退行性疾病，导致步态和肢体进行性共济失调、构音障碍、腱反射丧失、锥体征和脊柱侧弯，并伴有心肌病和糖尿病。在某些情况下，患者会出现听力障碍和因视神经萎缩导致的视力严重丧失。关于这种疾病病理机制的大部分研究都集中在小脑和背神经节感觉神经元的退化。人们对视觉功能障碍和视网膜神经元退化的根本原因知之甚少。 我们的小组从 2 名患有中度或重度 AF 神经症状的患者体内生成了重编程干细胞 (iPSC)，这 2 名患者分别因 Frataxin 基因中 GAA 性状的短暂或较大扩增而引起。在这个项目中，iPSC 细胞将分化为视网膜、感觉背神经节和大脑皮层的神经元，以研究细胞和线粒体的病理变化。通过比较分析，我们可以了解不同神经元类别中病理过程的进展和动态，这些神经元类别对 Frataxin 基因的失活更敏感（背神经节感觉神经元和视网膜神经元）或更抗性（大脑皮层神经元）。该项目的第二部分旨在利用 Cas9 蛋白生成“基因编辑”系统，目的是通过表观遗传机制重新激活沉默的 Frataxin 基因。通过这种方式，可以去除沉默基因的染色质修饰，诱导其启动子的重新激活和基因的重新表达。这种策略的优势在于，它能够以自身水平的表达激活内源基因，从而避免传统基因治疗方法中可能出现的基因过度表达引起的副作用。该系统的有效性将通过在患者成纤维细胞和疾病小鼠模型中重新激活 Frataxin 基因的能力来评估。还将研究 Frataxin 重新激活是否能够恢复以及在多大程度上恢复患者 iPSC 中存在的细胞和线粒体缺陷。该项目旨在通过使用患者干细胞生成受疾病不同影响的各类神经元，获得有关 FA 病理机制的新知识。此外，还将开发新的分子工具，可用于重新激活疾病中沉默的 Frataxin 基因，从而成为 AF 的新精准医疗治疗选择。 Tipo Ricerca：工作室预临床 Costo globale del Progetto 320.000 €，持续时间 2 anni（2022 年 4 月 – 2024 年 4 月）
小型活动太阳立面模块的实验室测试
Abstrac T - 建筑物与巨大的未开发的节能潜力有关，占欧盟（EU）最终能源的40％，占CO 2排放的36％。节能建筑包封起着到2050年欧盟建筑股票脱碳的关键作用。活跃的建筑信封正在出现，新型趋势为建筑物围墙的感知带来了范式的转变。纸张介绍了活性太阳立面的研究，其中包含用于储能的相变材料。研究寻求通过引入动态组件和模块本身组成的变化来优化太阳立面模块，以确保更快的能量收获并最大程度地减少放电阶段的热量损失。在实验室，受控的加热和冷却条件下进行了比较测试，以评估动态成分的影响。动态成分具有反射性内涂层，将太阳辐射聚焦在加热阶段的元件和叶片中的气凝胶隔热板上，从而减少了冷却阶段的热量损失。不同的组件 - 气凝胶绝缘，菲涅耳透镜和浓缩锥直径的宽度的厚度。在设置中，在设置菲涅耳透镜中观察到24°C的相变材料的平均温度24°C。与没有动态组件的相同设置相比，在所有具有动态组件的设置中，相变材料的平均温度均更高。温度差异在用菲涅耳镜头的设置中的气凝胶装置中的1°C到6°C的范围。
知道您的PCF减少您的PCF-BüfaChemikalien
büfa提供了根据外部验证方法计算的产品碳足迹（PCF）。您可以使用此信息来计算使用原材料的过程和产品的CO 2足迹。我们的计算方法由国际公认的环境专家和专家组织Gutcert验证。
每个人的免疫系统都是较弱的。
与其他疫苗一样，COVID-19 疫苗可能被许多保险计划承保。通过儿童疫苗接种计划，华盛顿州的儿童将继续免费获得 COVID-19 疫苗，直至他们年满 19 岁。如果老年人没有健康保险或其保险计划不涵盖疫苗接种，还有一些项目可以帮助他们支付接种疫苗的费用。桥梁接入计划将临时免费向没有健康保险的 19 岁及以上成年人以及保险不能完全支付 COVID-19 疫苗费用的成年人提供 2023-2024 年 COVID-19 疫苗，直至 2024 年 12 月。要查找参加此计划的药房的位置，请访问 www.vaccines.gov。
三菱电机与 AIST 开发用于实时控制 FA 设备的 AI 技术
### 关于三菱电机株式会社 三菱电机株式会社 (TOKYO: 6503) 拥有 100 年提供可靠、高质量产品的经验，是公认的全球领先企业，其产品用于信息处理和通信、空间开发和卫星通信、消费电子产品、工业技术、能源、交通和建筑设备等电气和电子设备的制造、营销和销售。三菱电机本着“为美好而改变”的精神，以技术丰富社会。 该公司在截至 2021 年 3 月 31 日的财政年度的收入为 4,1914 亿日元（378 亿美元*）。欲了解更多信息，请访问 www.MitsubishiElectric.com *美国美元金额按 2021 年 3 月 31 日东京外汇市场的近似汇率 111 日元 = 1 美元从日元换算而成 关于日本产业技术综合研究所 日本产业技术综合研究所 (AIST) 是日本最大的公共研究机构之一，拥有近 140 年的历史。AIST 专注于创造和实际实现对日本工业和社会有用的技术，致力于弥合创新技术种子与商业化之间的差距。作为日本国家创新体系的先驱和核心参与者，AIST 管理着全国 11 个研究基地从事研发的约 2,300 名专家。有关更多信息，请访问 https://www.aist.go.jp/index_en.html。
标题：腺嘌呤碱基编辑是恢复 FA 患者功能的有效方法
。CC-BY-NC-ND 4.0 国际许可证下可用未经同行评审认证）是作者/资助者，他已授予 bioRxiv 永久展示预印本的许可。它是
结合锁定热成像和鼓风机激励检测建筑物外墙的空气泄漏
摘要 建筑外围护结构中的空气泄漏是建筑物供暖和制冷需求的很大一部分原因。因此，快速可靠地检测泄漏对于提高能源效率至关重要。本文介绍了一种从外部确定建筑外围护结构中空气泄漏的新方法，将锁定热成像和鼓风机门系统的热激发相结合。鼓风机在建筑物内产生周期性的过压，导致外表面（立面）泄漏附近的表面温度发生周期性变化。通过以已知频率激发的温度变化，以激发频率对热图像的时间序列进行傅里叶变换，可得到突出显示泄漏影响区域的幅度和相位图像。红外摄像机的周期性激发和检测称为锁定热成像，广泛用于表征半导体器件和无损检测。激发通常通过光、电或机械能量输入实现。在本研究中，在 75 Pa 压差下，以三个 40 秒的激励周期对外墙进行了测量，总测量时间仅为 2 分钟。在光照、风和云量变化很大的条件下，空气温差为 5 至 7 K 时进行了测量。与最先进的差分红外热成像测量相比，测量结果显示检测质量更高，受环境条件变化的影响更小。该方法仅在激励频率下突出显示振幅图像的变化，从而过滤掉由环境影响引起的变化。因此，低至几开尔文的温差就足够了，可以从外部检查大型外墙。该振幅图像已经比用差分热成像创建的图像更清晰。使用标量积对振幅进行相位加权，可以进一步减少图像中不需要的伪影。关键词 锁定、热成像、鼓风机门、气密性、泄漏检测、建筑围护结构、建筑节能 1 引言 不受控制的气流通过建筑围护结构，造成 30-50% 的建筑物供暖能耗 (Kalamees，2007 年；Jokisalo 等人，2009 年；Jones 等人，2015 年)。因此，气密性评估，特别是快速可靠地定位泄漏，对于减少供暖能源需求至关重要。风扇加压法或鼓风机门测试在多项国际标准 (Deutsches Institut für Normung e. V.，2018 年；ASTM，2019 年) 中有规定，用于测量建筑物的整体气密性。然而，泄漏定位很麻烦，需要
结合锁定热成像和鼓风机激励检测建筑物外墙的空气泄漏
摘要 建筑外围护结构中的空气泄漏是建筑物供暖和制冷需求的很大一部分原因。因此，快速可靠地检测泄漏对于提高能源效率至关重要。本文介绍了一种从外部确定建筑外围护结构中空气泄漏的新方法，将锁定热成像和鼓风机门系统的热激发相结合。鼓风机在建筑物内产生周期性的过压，导致外表面（立面）泄漏附近的表面温度发生周期性变化。通过以已知频率激发的温度变化，以激发频率对热图像的时间序列进行傅里叶变换，可得到突出显示泄漏影响区域的幅度和相位图像。红外摄像机的周期性激发和检测称为锁定热成像，广泛用于表征半导体器件和无损检测。激发通常通过光、电或机械能量输入实现。在本研究中，在 75 Pa 压差下，以三个 40 秒的激励周期对外墙进行了测量，总测量时间仅为 2 分钟。在光照、风和云量变化很大的条件下，空气温差为 5 至 7 K 时进行了测量。与最先进的差分红外热成像测量相比，测量结果显示检测质量更高，受环境条件变化的影响更小。该方法仅在激励频率下突出显示振幅图像的变化，从而过滤掉由环境影响引起的变化。因此，低至几开尔文的温差就足够了，可以从外部检查大型外墙。该振幅图像已经比用差分热成像创建的图像更清晰。使用标量积对振幅进行相位加权，可以进一步减少图像中不需要的伪影。关键词 锁定、热成像、鼓风机门、气密性、泄漏检测、建筑围护结构、建筑节能 1 引言 不受控制的气流通过建筑围护结构，造成 30-50% 的建筑物供暖能耗 (Kalamees，2007 年；Jokisalo 等人，2009 年；Jones 等人，2015 年)。因此，气密性评估，特别是快速可靠地定位泄漏，对于减少供暖能源需求至关重要。风扇加压法或鼓风机门测试在多项国际标准 (Deutsches Institut für Normung e. V.，2018 年；ASTM，2019 年) 中有规定，用于测量建筑物的整体气密性。然而，泄漏定位很麻烦，需要
建议的任命：Rodrigues MC，Silva Maciel IS，Lent FRP，第六级LFC，Paiva LS，
mcr-负责手稿的主要文本的各个方面，以及共同作者之间的沟通和管理。eSM - 在构思，设计，详细和修订手稿中的贡献中。frpq和LFC-手稿概念的贡献，数据解释的帮助以及整个写作的论证和修订的提出。lps-对要发布的修订版本的贡献。FAA-对要发布的修订版本的贡献。flaf-对要发布的修订版本的贡献。fa-对要发布的版本的修订和最终批准做出了重大贡献。所有作者都阅读并批准了最终手稿。