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TREX1 相关家族性冻疮性狼疮伴有脑动脉瘤，可用 Janus 激酶抑制剂治疗
一名 28 岁的韩国男性患者，18 岁时曾患桥本甲状腺炎和脑动脉瘤破裂导致的蛛网膜下腔出血，耳朵、手指和脚趾出现寒冷诱发的冻疮病变；腿部出现网状疹（皮肤红斑狼疮病面积和严重程度指数 [CLASI] 评分为 14）；手脚出现炎性关节炎（图 1A）。他的神经系统检查正常。系统检查未见异常，无相关家族史。随访脑血管造影显示多个微小囊状动脉瘤（图 2）。血液检查显示轻度白细胞减少（3.5 × 10 9 /L）和中性粒细胞减少（1.4 × 10 9 /L）。所有其他实验室和影像学检查结果均正常，包括炎症标志物、感染性血清学、ANA、类风湿因子、补体和尿液分析。基因检测显示 TREX1 c.52G>A、p.(Asp18Asn) 杂合，证实了 FCL 的诊断。
国际货币基金组织在孟加拉国复原力和可持续性基金下的安排：符合目的吗？
尾注 1 穆吉布气候繁荣计划以孟加拉国第八个五年计划（2021-2025）、愿景 2041 和孟加拉国三角洲计划 2100 为基础，与孟加拉国气候变化战略和行动计划、国家适应计划和国家自主贡献产生协同作用。 2 特别提款权是国际货币基金组织创建的国际储备资产。 3 其中包括备用安排（SBA）等贷款、中期贷款（EFF）下的安排、预防性流动性额度（PLL）、灵活信贷额度（FCL）、备用信贷安排（SCF）、中期信贷安排（ECF）、预防性信贷额度（PCL）以及非金融和信号政策协调工具（PCI）下的安排。 4 该工具下的安排解决中期国际收支问题并附带政策条件。付款取决于定量绩效标准审查，该审查分析结构性改革是否正在实施并且有效。 5 其中包括出于安全考虑不愿在本报告中提及的组织。 6 其中包括出于安全考虑不愿在本报告中提及的组织。
突破性 T1D 请求意向书：开发用于进餐时全自动胰岛素输送的设备和药物目的突破性
Breakthrough T1D 征集意向书，内容包括：开发用于餐时全自动胰岛素输送的设备和药物 目的 Breakthrough T1D 长期支持自动胰岛素输送 (AID) 系统。当今市售的 AID 系统是混合闭环 (HCL)，这意味着它们需要在用餐、运动和其他导致血糖水平发生重大变化的事件时手动管理胰岛素剂量。全闭环 (FCL) 系统可自动输送胰岛素，无需用户手动输入，从而减轻 T1D 患者的生活负担并实现卓越的血糖结果。为了实现完全 FCL AID 系统的最终目标，Breakthrough T1D 征集意向书，以开发允许餐时自动输送胰岛素的技术。背景当今全球有许多 AID 系统可供商业使用。这些 HCL 系统可显著改善血糖结果并减轻糖尿病管理负担。但是，当今 AID 系统带来的生活质量改善受到需要用户手动输入来处理与用餐相关的血糖变化的限制。能够完全自动化餐时胰岛素注射的系统有望改善已使用 AID 系统的人们的体验，并鼓励其他人首次尝试 AID 系统。此外，胰岛素作用和葡萄糖代谢的变化使得用户几乎不可能完美地计算和安排餐前胰岛素剂量，餐时注射胰岛素经常会延迟或完全错过，尤其是在青少年中。因此，对于许多人来说，餐时自动注射胰岛素有望改善糖化血红蛋白和血糖维持时间等血糖结果。有几种技术有望实现餐时自动注射胰岛素。一种是可以预测或快速识别餐时并提供适当胰岛素注射的算法。另一种是辅助（即非胰岛素）疗法，可以减少和/或延缓餐后血糖波动；胰岛素-普兰林肽联合制剂就属于这一类。第三种方法是超速效胰岛素 (URI)。目前可用的皮下胰岛素在起效和停效方面都落后于内源性胰岛素，导致餐后血糖波动和延迟性低血糖。足够快速起效的皮下 URI 有可能使算法能够在没有用餐通知的情况下覆盖进餐时间的血糖波动。这三种方法并不相互排斥，最终，具有餐时自动配送功能的最佳 AID 系统可能需要结合先进的算法和药物。本 RFA 旨在征集项目，以开发完全自动化的餐时 AID 系统或组成它们的单个组件。产品功能本 RFA 旨在支持 AID 系统或 AID 系统组件的开发，具有以下特点：
DoDM 5220.32，第 1 卷，“国家工业安全计划
12.16. 国际访问、外国公民的任务分配以及对外国雇员的控制。...................................................................................................................... 99 a. 外国公民访问美国承包商和对外国雇员的控制。...................................................................................................... 99 b. 美国承包商披露非机密技术数据。...................................................................................... 101 c. 美国国防部国防访问办公室（DVO）收到 RFV。............................................................................. 101 d. 访问授权的类型。............................................................................................................. 101 e. 对 RFV 的回复。............................................................................................................. 102 f. 出口许可证豁免。............................................................................................................. 102 g. 已批准 RFV 的数据保留要求。............................................................................................. 102 h. 美国承包商员工访问外国政府和外国承包商设施。............................................................................................................. 102 12.17.美国承包商在美国本土、其领土或哥伦比亚特区以外的业务。...................................................................................................................................... 103 a. 美国机密信息和材料在外国的存储。...................................................................................................................... 103 b. 机密信息和材料在外国存储的例外请求。...................................................................................................................... 104 c. 对美国政府控制的外国设施的 FCL 的安全保护批准。............................................................................................................. 104 d. 美国承包商在美国境外的业务。............................................................................................................. 105 e. 位于外国政府或北约控制的设施或设施的美国承包商雇员。............................................................................................................. 105 12.18. 北约要求。............................................................................................................................. 106
politechnikaśląska（1），politechnika lubelska（2）orcid：1。0000-0002-4279-0472; 2。0000-0003-0850-7108doi：10.15199/48.2024.05.43 Perspektywy Roz
伊斯兰阿扎德大学阿利亚·卡图尔分公司电气工程系0000-0001-7004-3311; 2。0000-0001-6841-534X; 3。0000-0003-3720-8318 doi：10.15199/48.2024.05.47缓解亚同步共振和改进的低电压 - 电压直通乘车乘坐串联双率连接感应感应机器的能力，使用桥梁固体固体固体型固体固体型FCL摘要。串联电容器补偿方法被广泛用于传输线，以扩大传输线的主动功率能力。他们为连接大规模风电场（WFS）的连接提供了一种实用的解决方案，以将风能传输到长距离负载中心的网格中。集成大规模WFS与电力系统可能导致亚同步共振（SSR）现象和通过（LVRT）通过串联电容补偿传输线连接的WFS中的（LVRT）挑战（LVRT）挑战。本文建议使用桥梁型固态故障电流限制器（BSFCL）来阻尼SSR并增强集成到电力系统的串联电容补偿WFS的LVRT性能。本研究中建模的WF是一台聚集的双喂养机器（DFIM）。修改了第一个标准基准IEEE系统，并在PSCAD/EMTDC软件中进行了模拟，以显示BSFCL功能，用于抑制SSR并改善本文中WFS的LVRT要求。考虑到模拟结果，发现BSFCL有效地减轻了SSR振荡，并满足了集成到功率系统的串联电容式补偿WF的LVRT要求。Streszczenie。串联传感器补偿方法被广泛用于传输线，以增加传输线的主动能力。提供了一个实用的解决方案，可让您将大型风电场（FW）连接到网络，以长距离施加负载中心将风能发送到网络。大规模FW与功率系统的集成可以导致同步共振现象（SSR）以及与串行，电容补偿传输线连接的FW中与低压传递（LVRT）相关的挑战。本文建议使用半导体桥 - 型短电路电源限制器（BSFCL）来抑制SSR，并提高LVRT PE LVRT效率，并与电容性补偿与电容系统集成在一起。WF是具有双电源（DFIM）的聚合感应机。在本文中，第一个标准设计系统IEEE已在PSCAD/EMTDC软件中进行了修改和模拟，以显示BSFCL抑制SSR并提高PF的LVRT要求的能力。考虑到模拟的结果，发现BSFCL有效地舒缓了SSR振荡，并满足了与电源系统集成的电容补偿的串行FW的LVRT要求。通常，WF远离负载中心，需要长的传输线以将风力传输到它们。按串联电容器进行补偿传输线是一种实用方法，是增加长距离传输线功率传输能力[1]。两个SSR事件的细节均在参考文献[2-3]中列出。美国。美国。（减轻同步共振，并提高基于连续补偿的感应机，通过使用桥梁类型FCL的半导体FCL的感应机，在风电场中行驶的能力：风场，风场，风场，LVRT，LVRT，SSR，SSR，DFIM，BSFCL关键字： Wind，LVRT，SSR，DFIM，BSFC简介升级了风能的贡献和传播是与电网相关的WF的两个主要挑战。howver，串联电容器的应用可能导致WFS中的亚同步共振（SSR）发生[2]。此外，使用串联电容器减少了透射阻抗，并导致在短路断层期间增加WF故障电流[1-2]。SSR会导致在一个或多个子同步频率下增加与电力系统和发电机轴的能量交换，这可能会加载到风力涡轮机的故障，然后从功率系统中断开WF集成网格代码。基于LVRT要求，WF必须在不同的断层中保留服务，以确保WFS中的SSSR EVENS。在2009年，由于德克萨斯州南部的SSR事件，大量WFS的风力涡轮机被销毁。美国[4]。 在2012年，这种现象在中国圭恩地区的WF中重复。 2017年8月至10月，得克萨斯州发生了三个SSR Circumpstances。 所有这些都出现在与电力系统连接的基于DFIMS的串联综合WF中。 有两种方法可以减轻DFIM- 中的SSR美国[4]。在2012年，这种现象在中国圭恩地区的WF中重复。2017年8月至10月，得克萨斯州发生了三个SSR Circumpstances。所有这些都出现在与电力系统连接的基于DFIMS的串联综合WF中。有两种方法可以减轻DFIM-
飞机事故报告 3/2015 - SKYbrary
°C 摄氏度 AAIB 航空事故调查处 AIR 机载图像记录器 AMM 航空器维护手册 海拔高度 ANO 空中导航命令 ARIS 反共振转子隔离系统 ASB 警报服务通告 ASU 空中支援单位 ATC 空中交通管制 BEA 民航安全调查局 BFU 德国联邦航空局 C of A 适航证 C of G 重心 CAA 民航局 CAD 警告和咨询显示 CAP 民航出版物 CAVOK 云顶和能见度 OK（用于 VFR 飞行） CCTV 闭路电视 CDS 驾驶舱显示系统 CPDS 中央面板显示系统 CS 认证标准 CVR 驾驶舱语音记录器 DD 延期缺陷 DFDR 数字飞行数据记录器 EASA 欧洲航空安全局 EMM 发动机维护手册 EMS 紧急医疗服务 EOL 发动机关闭着陆 EU 欧盟 FADEC全权限数字发动机控制装置 FCDM 飞行控制显示模块 FCL 飞行机组许可 FDR 飞行数据记录器 FLI 第一限位指示器 FLIR 前视红外线 FLM 飞行手册 FRF 最后储备燃料 FSO 前座观察员 ft 英尺 英尺/分钟 英尺/分钟 g 地球引力加速度 GCH 格拉斯哥市直升机场
海军航空训练长 T-45C 本科生...
第三章。NATOPS 训练不适用...................................................................................................... III-1 第四章。过渡训练矩阵................................................................................................................................ IV-1 教员连续性............................................................................................................... IV-1 时间安排.............................................................................................................. IV-1 FCLP 型着陆说明......................................................................................................... IV-1 过渡训练飞行支持......................................................................................................... IV-2 驾驶舱定位（CO11）......................................................................................... IV-2 紧急飞行程序（EP11）......................................................................................... IV-2 课程规则（训练机翼专用）（CR11/12）......................................................................... IV-2 基本仪表飞行程序（BI11）.................................................................... IV-2 无线电仪表飞行程序（RI11）.................................................................... IV-2 熟悉飞行程序（FAM11）......................................................................... IV-2 夜间过渡飞行程序 (NTR11) ................................................ IV-3 OCF 飞行程序 (OCF11) .............................................................. IV-3 NATOPS (NA11) ..............................................................
DoDM 5220.32，第 1 卷，“国家工业安全计划
12.16. 国际访问、外国国民的任务以及对外国国民雇员的控制。........................................................................................................... 99 a.外国国民访问美国。承包商和对外国国民雇员的控制。................................................................................................................. 99 b.美国披露非机密技术数据。承包商。................................ 101 c. 美国国防部国防访问办公室 (DVO) 收到 RFV。................................ 101 d. 访问授权类型。.................................................................................... 101 e. 对 RFV 的回应。................................................................................................... 102 f. 出口许可证豁免。.......................................................................................... 102 g. 已批准 RFV 的数据保留要求。........................................................................ 102 h. 美国承包商员工访问外国政府和外国承包商设施。................................................................................................................... 102 12.17.美国承包商在美国、其领土或哥伦比亚特区以外的运营。................................................................................................................... 103 a.美国存储在外国的机密信息和材料。............. 103 b.在外国存储机密信息和材料的例外请求。.................................................................................................................... 104 c. 在外国美国政府控制的设施上对 FCL 的安全保护批准。.................................................................................................................... 104 d. 美国承包商在美国境外的运营。......................................................... 105 e. 美国位于外国政府或北约控制的设施或设施上的承包商雇员。............................................................................................................. 105 12.18。北约要求。一般规定。........................................................................................... 106 a....................................................................................................................... 106 b.保护北约信息。...................................................................................... 106 c. 北约设施安全许可证书。......................................................................... 106 d. 访问北约机密信息。....................................................................... 106 e. 分类指导。............................................................................................. 107 f. 北约向已获批准的美国通报承包商人员或 DCMA 人员........... 107 g. 保护和核算北约机密信息。...................................................... 107 h. 北约机密信息的国际转移。.............................................. 109 i.向北约披露美国机密信息。.............................................. 109 j. 北约访问。...................................................................................................... 109 12.19.相互提交机密专利申请。.............................................................. 109
LTY PMUtiz 应为任何损失承担责任，此类损失应... - DTSC
- : ept l1tle 。c tt+~ Co c 'ornr7c 't .a 和 cn~ 7 :res €tv"IC .11 至 xt 。t'b ti .t s • uaJ .tt [ :,5 t1t [ .。:r u 。。。。。。。c s 1, .。。。。一个 .--- - urt' .c•r cw,s :L- tr ..as of 21- .2 eY'%u a 或 ct v .cos .if at :y, s edfed ir .~r'_tcls!t' : 或 (1I) r`ct to which ti : : Coutraetor ha s fn!c1 确保为 rcrtuire +d .或 a :a : : t 是 Iona .:ac a api•rnre .1 by 1 .li i fcl : the Cantracin_ : aft :cr 。或 (I11) wh : .5 结果 frcat wi Con .r :r .or's f t` a conduwt 或 Inr_ of voc3 f :ath on the part of airs o t lrtctors or o .rerr, er• oa the part of .nay of his vtana :era .Eu M r-I itcndcuts .or other er•,uIva!c :t re, reset :tatites .whahas turrrlsloa 或 direeticn of (a) all or s :last .intiaiiy 3t1 c : the Coats : rtor's busl• re .ss .或 (b) 全部或部分地供应康尼拉托在 的作业。任何一家工厂或单独地点，其中本合同规定必须供应、运输和修理。或 (c) 供应、运输和修理的主要部分。根据本合同，与由政府出资进行的工程有关的实际操作， 不应认为承包商有权根据本合同在 Gor tt'at 进行工程，除非承包商有权获得批准或被重新命名为 tt-c : c : :c .I 并被重新命名为 : nr . ...根据本合同，其条款可由合同双方协商确定。合同风险是否由合同双方承担？合同双方应承担 11 份。如果合同的条款规定了 1 份，则应承担 1 份。如果 1 份不存在，则应承担 1 份。如果 1 份不存在，则应承担 1 份。1 向本承包商所引述的所有未尽事宜的承包商提供充分的信息。• 上述费用应全部由承包商承担。t : 为承运人选择其自己的 Athrowan。或 c^c r。: hr。: 此类费用（如果该等费用）由承包商承担。s b'l th '1 b d n l 。, n 。y e rv 或 ctl 是 nc, : r s i•h 通过 Ccvektrt 剪切，authnri :C tcpresrn : : Gnt'eriu 的 .thes。i"nt to n I t tartar n srttle 或 de for m n :tr aurh rlaini 和 to rt•,•re :rnt tie A ., t• •I h, ,T r t i t b• .t ei er , 该 Ca : .t I 'cst .r rsar, at nt•, own lxl .a u'r .a : -asp ' .attd n•tl : the : rrlerc<
教师对 21 世纪课堂的看法，...
摘要 尽管这个瞬息万变的世界充满不确定性，但许多国家仍希望其教育机构能够为未来做好准备。 为了满足这些期望，教育政策制定者带来了新的变化。 这些变革之一就是“未来教室实验室 (FCL)”，由欧洲学校网络与包括土耳其国家教育部在内的 15 个国家协调。 这些教室重新考虑了教师和学生的角色变化、传统的教室布局，并提出了 21 世纪更有效的学习体验解决方案。 本研究基于定性方法，旨在介绍不同教育水平的教师对未来教室的看法，以确定对教师、学校、学生和教室等新教育环境的期望。 研究采用案例研究设计，并采用标准抽样。 数据通过半结构化访谈收集。 本研究向教育利益相关者介绍了符合 21 世纪学校的未来教室的理想框架。结果表明，需要新的教室以及技术整合和教学法才能跟上发展中国家的步伐。为了实现持续增长，政策制定者应更多地关注技术辅助的灵活学习区以及精通技术的领导者和教师。 关键词：教育技术、学校管理、灵活学习区、未来教室实验室、教室设计 简介 每个世纪都会带来不同的教育和教学策略范式，这些范式有时会延伸到学校和班级的设计中，同时还会更新教师素质。今天的学校是为工业时代而打造的，但明天的教室将为数字时代而打造（Arstorp，2018）。21 世纪之前，教育就是教人们一些东西，或者仅仅是知识的传授。近年来，教育已经变成确保个人在充满不确定性的时代发展出可靠的指南针和导航技能（OECD，2015）。因此，教育机构仅仅保持与时俱进是不够的，因为无法预测当今教育系统所需的技能在 20 年后会有多必要（Barber & Mourshed，2009）。与此事实相符的是，围绕未来教室的学习空间设计和教育方法的文献流派已经开始形成（Pedro、Baeta、Paio、Pedro 和 Matos，2017；Sardinha、Almeida 和 Barbas，2017；Santally、Cooshna-Naik 和 Conruyt，2014）。此外，经合组织（2006）分享了现代设计和良好实践的样本，以改善学习设施。然而，关于从教师对未来学习环境的看法来揭示未来课堂的研究并不多。因此，本研究的研究人员希望关注教师的观点，以便从他们独特的视角看待 21 世纪的课堂。教育系统需要自我创新，以帮助教师和学生获得 21 世纪的技能，并为新世纪做好积极准备。为了有效地实现这一点，政策制定者根据当前数据重新解释现代教育方法和实施。从那里，他们可以引入新的教学理念，利用最近的技术发展和教学发现的优势。今天，由于这些重新解释，教育系统已经融入了技术领导力、STEM 教育、翻转课堂、数字素养、远程学习、灵活的学习环境、学习区等。上述教育方面的新理解或变化肯定会继续出现，因为学校的教育重点必须赶上发展中国家的教育重点。这些优先事项实际上涵盖了 * 通讯作者：Ahmet Göçen，ahmet135@gmail.com