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葡萄糖共转移蛋白-2抑制剂在成年患者中的经验
尽管有重大的护理进步，但仍缺乏管理FC衰竭（尤其是药理学障碍）的有效和指导的选择。3先前的诱惑基本上是根据严格专用于经典形式的HF，4,5的建议，但通常会产生不令人满意的结果。从来没有，也有有希望的报道说，诸如Sacubitril/valsartan（Arni）或葡萄糖葡萄糖cotransporter-2抑制剂（SGLT2I）等新药的尝试。Fusco等。在他们的研究中表明，ARNI的实施与临床改善有关，包括纽约心脏协会（NYHA）类别的变化和/或在50例全身右心室的成年患者中进行1年后续行动后，步行距离增加了6分钟。6也有关于在CHD人群中使用SGLT2I（通常是Flozins）的第一批报告。尽管SGLT2I是HF医疗疗法的最新成员之一，但HF指南及其更新已经建立了良好的位置。4,5根据这些文档，建议使用保留的HF患者进行SGLT2I（Dapagliflozin或empagliflozin），以降低射血分数和减少射血分数，以降低HF HOS HOS Pitalization和/或死亡的风险。4,5这些建议是基于减少所使用的主要综合终点的减少，例如，在DAPA-HF中，皇帝降低，保留了皇帝并提供试验。1–37–10上述“普遍性”更为重要，因为Fontan手术后具有单心心脏的患者呈现出HF的非常异构的图像，并且舒张功能障碍主导。
Ahmanson/UCLA Ahmanson/UCLA成人先天性心脏心脏病中心疾病中心新闻通讯冬季2024-25通讯冬季20
FONDAP研究心力衰竭患者FONDAP研究正在与Johns Hopkins成人先天性心脏病中心合作招募UCLA Fontan患者。这项研究正在研究Dapagli ozin（商品名Farxiga）对Fontan生理患者的潜在益处。dapagli -lof ozin是心力衰竭患者中使用的最新药物，并且是对心力衰竭和保留射血分数的患者有效的第一个药物之一。因此，这种药物是当今心力衰竭中使用的主要工具之一（有关更多详细信息，请参见下面的心力衰竭评论）。与许多其他医疗治疗多中心试验一样，ACHD患者被排除在这些药物的初步试验之外。因此，需要进一步的研究来测试每种药物在复杂的ACHD患者中如何有效，尤其是Fontan生理学的单个心室患者。
CTR指导辐射疗法治疗
同样，右SVC的右AAT血管延伸启用了双边双向Glenn吻合。CPB时间为211分钟，跨夹时间为90分钟。术后课程对于高15至20 mmHg之间的高中央静脉压力值得注意。六个月随访的Glenn压力为14 mmHg，在双侧SVC上没有梯度到AAT或AAT到PA ANASTOMO SES，而转肺梯度为8 mmHg。在44个月时的随访显示了多性炎症，基线氧饱和度范围为70至80 mmHg。手术后40个月的最近成像（图1）显示，专利吻合术具有良好的间隔生长，并与周围组织合并。她目前在波森坦，西地那非和阿司匹林上进行肺动脉高压疗法，并接受丰丹程序的评估。
心脏组织工程用于治疗左心脏综合征（HLHS）
肺动脉。第2阶段是部分Cavo-Pulonary旁路，其中上腔静脉（SVC）在4-6个月大时与肺动脉相连。在第3阶段，下腔静脉（IVC）与18个月至4岁的肺动脉相连，从而产生Fontan循环（3,4）。尽管这些程序的出现根本使生存成为可能，但这些患者的长期预后仍然很差。一项针对1998年至2012年之间的244例HLHS患者的一项研究估计，有63.5％的患者存活到1岁，58.6％至5年，54.6％至10岁，而32.6％至15岁（3）。在某些情况下，患者无法忍受抑制过程的一个阶段，并将其恢复回到先前的阶段并列为心脏移植（5）。已经观察到，需要心脏移植的HLHS患者的结果很差，其中一项研究观察到这些患者中有53％在10年的时间点幸存下来（5）。获得完整的方坦循环的患者通常会出现并发症，包括蛋白质失去肠病，心律不齐和肺动脉高压（6）。因此，需要改善HLHS手术抑制程序所赋予的益处。已经假设，使用基于干细胞的再生技术可以帮助加强和重塑欠发达的心脏。这种方法的原理是引入的多能细胞可以通过旁分泌信号传导诱导受损/发育不良组织的自我再生能力，而不是整合在组织本身中（7,8）。应该注意的是，成人心脏组织的再生能力存在一些争议，以便最初的研究表明，骨髓衍生的多能细胞可以整合到心脏组织中，并提出了驱动驱动的问题（9）。尽管如此，仍有临床前和临床数据表明，小儿心脏组织通过未知机制保持了一些再生能力，因此在这些情况下可能是基于干细胞的方法可以探讨的（10）。在这里，我们将回顾各种临床试验，这些试验测试了可以诱导Pe Diatric心脏组织再生的假设，这些试验的局限性，以及对临床前环境中正在开发的新方法的简要概述。
成人先天性心脏病服务
▪异常的肺静脉连接 - 部分或全部▪■ASD secundum，鼻窦静脉缺陷 - 中等或大尺寸▪异常的冠状动脉（ALCAPA）▪■异常的冠状动脉引起的异常冠状动脉，由对面的Sinus fes fr与相关异常▪右心室双重腔▪EBSTEIN异常▪PDA-中度或大尺寸▪外围肺动脉狭窄▪肺动脉狭窄狭窄（瓣膜下，瓣膜或supravallvular或supravallvular） - 中等或重度孔孔施瓦尔瓦（Sinus fall） regurgitation – moderate or severe ▪ Transposition of the great arteries (D-TGA) - after arterial/atrial switch or Rastelli ▪ Congenitally corrected transposition of the great arteries (CCTGA or L-TGA) ▪ Any CHD associated with elevated PAP (including Eisenmenger syndrome) ▪ Any cyanotic CHD - unrepaired or palliated (e.g.中央分流器）▪双输血性心室（DORV）▪FONTAN或HEMI-FONTAN循环▪所有形式的肺闭锁▪truncus Arteriosus▪其他静脉内和心室 - 脑室连接的其他复杂异常（例如）纵横内心，杂质综合征）。
单差等的先天性心脏病
目的：描述先天性单向表现心脏病的生理，诊断和治疗，以阐明其主要特征和特殊性，并具有全球理解的看法。书目综述：先天性单向表现心脏病是一种罕见且复杂的先天性缺陷。它与其他先天性心脏病的不同，它会出现单个功能性心室，该功能性心室将直接影响心脏泵在这里的工作方式，而不是串联的手术，而不是在生理心血管系统中。根据胎儿心脏筛查进行诊断，其图像检查中具有奇异性，需要对患者采取更详细，更紧密的方法。最后，您的治疗是特别的。对这种病理学进行了特定的外科手术校正，Fontan的运作虽然挽救了这些患者的生命，但通常能够产生严重的后遗症，从而降低其生活质量。最终考虑：尽管它很罕见，但对紫红性先天性心脏病的了解，因此医生能够管理这些患者并为他们提供更好的结果。
iptacopan在经常性患者中的经验...
1。medger-thomas nr和al。Clin J AMS Nephrol 2014; 9：46-53; 2Smith RJH和Al。 nat Rev Nephrol 2019; 15：15：143; 3 想要V，Thurman JM。 nat Rev Nephrol 2023; 19：771-787; 4 sb ahma，作为轰炸。 2020年的慢性文艺复兴； 27：104-110； 5 大篷车fontan f和al。 Nephron 2020; 144：272-280; 6 Martin B，Smith RJH。 C3肾小球病。 generews®[互联网] in：Adam MP FJ，通用汽车的航行和AL。 （ed）。 更新了2018年； 7 常规的shenk r和al。 Am J肾脏讨论； 8 kavanagh d和al。 第61届欧洲协会大会的礼物； 2024年5月23日至26日；斯德哥尔摩，2024年瑞典； 9 肾脏疾病：全球改善结果血腥周G.Kdigo 2021临床实践 他们是2021年； 100：S1-S276。 10。 Schubart A和Al。 Proceds Sci U S A 2019; 116：7926-7931; 11 Am Risit和Al。 柳叶刀haematol 2021; 8：E344-E354。 12。 Wong E和Al。 他们是2023 Rep 2023; 8：2754-2764。Smith RJH和Al。nat Rev Nephrol 2019; 15：15：143; 3想要V，Thurman JM。nat Rev Nephrol 2023; 19：771-787; 4sb ahma，作为轰炸。2020年的慢性文艺复兴； 27：104-110； 5大篷车fontan f和al。Nephron 2020; 144：272-280; 6Martin B，Smith RJH。 C3肾小球病。 generews®[互联网] in：Adam MP FJ，通用汽车的航行和AL。 （ed）。 更新了2018年； 7 常规的shenk r和al。 Am J肾脏讨论； 8 kavanagh d和al。 第61届欧洲协会大会的礼物； 2024年5月23日至26日；斯德哥尔摩，2024年瑞典； 9 肾脏疾病：全球改善结果血腥周G.Kdigo 2021临床实践 他们是2021年； 100：S1-S276。 10。 Schubart A和Al。 Proceds Sci U S A 2019; 116：7926-7931; 11 Am Risit和Al。 柳叶刀haematol 2021; 8：E344-E354。 12。 Wong E和Al。 他们是2023 Rep 2023; 8：2754-2764。Martin B，Smith RJH。C3肾小球病。 generews®[互联网] in：Adam MP FJ，通用汽车的航行和AL。 （ed）。 更新了2018年； 7 常规的shenk r和al。 Am J肾脏讨论； 8 kavanagh d和al。 第61届欧洲协会大会的礼物； 2024年5月23日至26日；斯德哥尔摩，2024年瑞典； 9 肾脏疾病：全球改善结果血腥周G.Kdigo 2021临床实践 他们是2021年； 100：S1-S276。 10。 Schubart A和Al。 Proceds Sci U S A 2019; 116：7926-7931; 11 Am Risit和Al。 柳叶刀haematol 2021; 8：E344-E354。 12。 Wong E和Al。 他们是2023 Rep 2023; 8：2754-2764。C3肾小球病。generews®[互联网]in：Adam MP FJ，通用汽车的航行和AL。（ed）。更新了2018年； 7常规的shenk r和al。Am J肾脏讨论； 8kavanagh d和al。第61届欧洲协会大会的礼物； 2024年5月23日至26日；斯德哥尔摩，2024年瑞典； 9 肾脏疾病：全球改善结果血腥周G.Kdigo 2021临床实践 他们是2021年； 100：S1-S276。 10。 Schubart A和Al。 Proceds Sci U S A 2019; 116：7926-7931; 11 Am Risit和Al。 柳叶刀haematol 2021; 8：E344-E354。 12。 Wong E和Al。 他们是2023 Rep 2023; 8：2754-2764。第61届欧洲协会大会的礼物； 2024年5月23日至26日；斯德哥尔摩，2024年瑞典； 9肾脏疾病：全球改善结果血腥周G.Kdigo 2021临床实践他们是2021年； 100：S1-S276。10。Schubart A和Al。Proceds Sci U S A 2019; 116：7926-7931; 11 Am Risit和Al。 柳叶刀haematol 2021; 8：E344-E354。 12。 Wong E和Al。 他们是2023 Rep 2023; 8：2754-2764。Proceds Sci U S A 2019; 116：7926-7931; 11Am Risit和Al。柳叶刀haematol 2021; 8：E344-E354。12。Wong E和Al。 他们是2023 Rep 2023; 8：2754-2764。Wong E和Al。他们是2023 Rep 2023; 8：2754-2764。
schram-ena-2023-lirafugrainib-Oral-presentation.pdf
Alien M. Schram 1; Subbbiah bive 2*; yi（安迪）撒谎3;维克多·莫雷诺（Victor Moreno）4； Roda 5分歧； Mariano Ponz-Sarvise 6; Dotan Efrat 7;菲利普·亚历山大·卡西尔（Philippe Alexandre Cassier）8;艾琳·莫雷诺（Irene Moreno）9; Andreas Varkaris 10;理查德·金11； Elena Garralda 12;法国Opdam 13;大卫太极14;意大利Antoine 15; do-youn哦16; Goyal 10*; Eliza Fontan 17; Jia Liu 18; Myrto Boukovala 19; FrançoisGrinder20; Medish J. Borad 21; Hani Babyer 22; Zhaohui Jin 23;迈克尔·米尔沃德（Michael Millward）24； Jeffrey Jeshnin 25; SUNEELAK KAMATH 26;书I. co夫27; Yoo的Changhoon 28；凯特·凯特·凯特（Kate Kate Kate）29; Vaibhav Sahai 30;约翰·布里奇沃特31;克里斯托夫·斯普林菲尔德32; VAIA面粉33;安东尼运输34;渡轮卓越35;林的布鲁斯36；斯科特·鲍尔森（Scott Paulson）37;当前38;墨菲·梅雷迪思（Murphy Meredith）39; Deary 39; Fabien Ricard 39; Kai Yen 39;拉米雷斯39;里克·布莱克斯利（Rick E. Blakesley）39; Oleg Schedul-Christ 39;布伦顿·G·39； Joon Oh Park 40;安托万随后41
抓住时机：2023 年亚太地区灾害报告
报告因收到的来自一群杰出学者和发展从业人员的评论而更加丰富，他们担任外部同行评审员，包括 Aamir Riaz（国际电信联盟）、Aban Marker Kabraji（联合国亚太发展协调办公室）、Ali Shareef（马尔代夫气象局）、Animesh Kumar（联合国减少灾害风险办公室）、Anita Cadonau（联合国减少灾害风险办公室）、Anne-Claire Fontan（世界气象组织）、Anoja Seneviratne（斯里兰卡灾害管理中心）、Arash Malekian（德黑兰大学）、Atsuko Okuda（国际电信联盟）、Ben Churchill（世界气象组织）、Chung Kyu Park（延世大学）、Cyrille Honoré（世界气象组织）、Daniela Cuellar Vargas（世界气象组织）、Diana Mosquera Calle（联合国减少灾害风险办公室）、Erica Allis（世界气象组织)、Iftekhar Ahmed (澳大利亚纽卡斯尔大学)、Jayaraman Venkatakrishnan (印度空间研究组织)、Marco Toscano-Rivalta (联合国减少灾害风险办公室)、Mozaharul Alam (联合国环境规划署)、Muhibuddin Usamah (世界气象组织)、Nakiete Msemo (世界气象组织)、Niladri Gupta (亚洲灾害防备中心)、Rahul Sengupta (联合国减少灾害风险办公室)、Sanny Ramos Jegillos (联合国开发计划署)、Santosh Kumar (印度政府内政部国家灾害管理局)、Steven Goldfinch (亚洲开发银行)、Suprayoga Hadi (印度尼西亚副总统办公室)、Tetsuo Kuyama (全球环境战略研究所)、Veronica Grasso (世界气象组织) 和 Xuan Che (联合国减少灾害风险办公室)。