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成年患者的临床概况，提到先天性心脏
摘要背景：发展中国家成人先天性心脏病（ACHD）服务的主要障碍是该人群疾病负担和特定需求的数据不足。我们的目标是需要进一步手术矫正的埃及ACHD患者的临床状况和挑战。方法：在埃及的三级心脏中心进行心脏团队讨论后，该研究包括安排进一步手术矫正的ACHD患者（超过14岁）。对年龄，性别，表现，功能能力，静氧饱和度，诊断，先前的干预及其时间以及计划手术的类型的数据。结果：在一年中，在心脏小组讨论的134例病例中，将103例（男性49.5％，平均年龄23岁）转移到手术中。三分之一（34％）是氰。在NYHA II类（44.7％）和III（35.95％）中提出的大多数人，并在四岁的中位年龄进行了先前的外科手术或跨导管干预（56.3％）。最常见的诊断是Fallot（TOF）（23.3％），心房间隔缺陷（ASD）（18.4％），双出口右心室（11.6％）和大动脉转置（7.8％）。最常见的计划手术程序是Fontan（20.3％），ASD闭合（18.4％），肺动脉瓣更换（14.5％），TOT TOF修复（9.7％），亚地区膜切除术（6.7％）和Tricuspid Valve手术（5.8％）。我们数据库中需要额外手术校正的结论ACHD患者是异质的，具有高度可变的表现和手术复杂性。关键字：成人；先天性心;外科手术;埃及有效的ACHD计划要求一个熟悉该患者人群的独特需求和困难的多学科团队。
高级奖学金计划手册2024
获得了ACGME的认可，辛辛那提儿童和辛辛那提大学医学中心的2年高级ACHD奖学金的结构旨在满足ABIM董事会资格的必要要求，并具有ACHD认证的最终目标。该奖学金将通过个性化的途径和课程来增加已经训练有素的儿科或成人心脏病学研究员的知识库和经验。我们的整体计划已被成人先天性心脏协会指定为ACHD认可的综合护理中心。ACHD研究员是一个专门的团队的一部分，包括心脏病专家，护士从业人员，注册护士，药剂师和社会工作者。我们与有才华的同事在儿科和成人心脏病学，心胸外科手术，介入心脏病学，心力衰竭/移植，电生理学，肺动物高血压，心脏成像，孕产妇胎儿药物和过渡药物为我们的患者提供最高质量护理的情况下紧密合作。我们几乎每天在主要校园和卫星地点之间每天举行ACHD诊所。除了我们的ACHD诊所和住院护理外，我们还参加了多家多学科诊所，包括高危心脏患者的怀孕诊所，心血管遗传学诊所和Fontan Management Clinic。我们的团队和我们的研究员还参加了许多针对受训人员，员工，社区提供者，患者和家庭的教育活动。ACHD研究员将有望进行研究，以提交和接受至少一位旨在推进ACHD领域的第一作者原始出版物。我们的目标是培训下一代高技能的ACHD医生，他们能够在这个不断发展的领域内管理整个病理生理学。邀请申请人通过电子居住申请服务（ERAS）系统申请。只有通过时代提交的申请才会进行审查。
糖尿病性肾病研究的进展，第II卷
背景：患有左心心脏综合征（HLHS）的患者经历了palliation缩，直到Fontan手术面临神经发育（ND）结果受损的风险。与双侧肺动脉带，导管支架和气球置术的混合过程相比，与避免早期新生儿心脏肺旁通（CPB）手术的Norwood I期手术相比，与Norwood I期相比，可能会提供不太侵入性的I阶段I程序。尽管胎儿脑血液动力学改变了，但I期手术的类型可能是协方差的影响，并且由于推迟新生儿CPB手术，也可能会改变功能结果。在这篇综述中，我们分析了混合程序后的结果和功能结果作为I阶段程序。方法：审查分析了2022年3月15日之前发表的原始出版物（OPS），由Cochrane，Embase，Ovid，Scopus和Web of Science确定。如果分析了HLHS患者的短期至长期神经发育结果，脑发育，体细胞和心脏结局，并分析了通过混合程序治疗的变体，则包括OP。除了数据库搜索外，我们还审查了分析的OP的所有参考文献，以获取可用研究的全面列表。总结了作者，出版年份，研究人群的人口特征，研究设计（前瞻性或回顾性），研究评估和主要发现。结果：ND结局和功能性心脏预后患者的数据包括21个OP。总体而言，作为HLHS的I阶段I，中期和杂种手术患者的中期结局受损。在两项比较研究中，仅确定了I阶段程序（混合与诺伍德）之间的略有差异，从而影响右心室重塑，短期和中期ND结局，降低了脑的生长直到两岁，寿命的质量降低了，血液动力学的脑动力学质量变化，并改变了脑部脑力和脑部的脑部灌注模式。结论：尽管HLHS患者的中期随访和比较杂交程序与诺伍德程序的中期随访有一些较小的差异，但其对ND结果的影响似乎很低。这可以通过大量的协变量以及小型研究人群以及接受混合或诺伍德手术为I阶段的患者的不同选择标准来解释。
GENERA PR LLC 燃料优化计划
传送信 波多黎各公私合作伙伴关系管理局 PO BOX 42001 波多黎各圣胡安 00940-2001 收件人：执行董事 – Fermín E. Fontanés Gómez 电话：(787) 722-2525 分机 15330 电子邮件：Fermin.Fontanes@p3.pr.gov 和 Administrator@p3.pr.gov 主题：燃料优化计划 – 答复和最终批准 尊敬的管理员： 我们指的是波多黎各电力管理局（“所有者”或“PREPA”）、波多黎各公私合作伙伴关系管理局（“管理员”或“P3A”）和 Genera PR LLC（“运营商”或“Genera”）于 2023 年 1 月 24 日签订的运营和维护协议（“OMA”）。本函中未定义的大写术语应具有 OMA 中赋予它们的含义。根据 OMA 的要求，2024 年 1 月 30 日，Genera 向管理员提交了一份拟议的燃料优化计划（“1 月 30 日 FOP”），以供审查和批准。2024 年 2 月 16 日，管理员向 Genera 发送了 1 月 30 日 FOP 的批准信，但需提出意见（“2 月 16 日信函”）。2024 年 4 月 15 日，公共服务监管委员会（“PREB”）波多黎各能源局根据卷宗编号 NEPR-MI-2023-0004 发布了与 1 月 30 日 FOP 相关的命令和决议（“命令”）。该命令要求 Genera (1) 解决与 P3A 就 1 月 30 日 FOP 存在的任何持续分歧或根据需要； (2) 修改 1 月 30 日的 FOP，以纳入 P3A 2 月 16 日信函中概述的相关意见；(3) 在命令发布后十 (10) 个工作日内向 PREB 提交 1 月 30 日 FOP 的更新版本。命令还指示 Genera 提交 1 月 30 日 FOP 的公开更新版本，在管理员最终批准的情况下解决 2 月 16 日信函中的意见。在仔细考虑了管理员在 2 月 16 日信函中提出的意见后，Genera (1) 确定了 1 月 30 日 FOP 中解决部分意见的部分；(2) 作出修改以解决管理员提出的意见；(3) 确定了需要 PREB 进一步评估以做出最终决定的事项。修订后的 1 月 30 日 FOP（“修订后的 FOP”）作为附件 A 附于此处。为方便参考，我们在下面列出了管理员在 2 月 16 日信函中提出的意见摘要以及 Genera 的回复。
孕期服用低剂量阿司匹林（150 毫克）
您收到此信息传单是因为有人建议您在怀孕 12 至 36 周期间每天服用一次 150 毫克的低剂量阿司匹林。什么是阿司匹林？阿司匹林被称为 NSAID（非甾体抗炎药）。阿司匹林通常用于治疗疼痛、发烧、炎症或预防血栓形成。有证据表明，每天服用一次低剂量阿司匹林有助于增强胎盘（胎盘）的功能和血流量，胎盘可在怀孕期间为您的宝宝提供氧气和营养，帮助他们成长。为什么有人建议我服用阿司匹林？并不是每个人都适合在怀孕期间服用阿司匹林。建议您在怀孕期间服用低剂量的阿司匹林，以降低以下风险：• 患上高血压和先兆子痫（高血压和尿液中的蛋白质）• 早产（37 周前）• 您的婴儿比预期的要小如果您符合以下情况之一，您的助产士或产科医生（专门照顾孕妇的医生）可能会建议您服用低剂量的阿司匹林以降低高血压的风险：• 您上次怀孕时患有高血压• 您有健康问题 - 慢性肾病或 Post Fontan 手术• 您有自身免疫性疾病（例如，狼疮或抗磷脂综合症）• 您患有 1 型或 2 型糖尿病• 您患有慢性高血压（怀孕前高血压）• 您之前生过的婴儿比预期的要小• 您的妊娠相关血浆蛋白 (PAPP-A) 筛查血液测试值低• 您年龄在 40 岁或以上• 您吸烟 • 您曾接受过胃绕道手术 • 您的 BMI 低于 18.5 且有肠道疾病等其他因素 • 您的婴儿出生时间少于 34 周 • 您的婴儿脐带中有 2 根血管（通常有 3 根） 如果您符合以下两项或多项情况，也可能建议您服用低剂量阿司匹林： • 这是您的第一次怀孕 • 此次怀孕与上一次婴儿出生之间间隔超过 10 年 • 预约时您的 BMI 为 35 或更高 • 直系亲属有先兆子痫家族史 • 这是多胞胎妊娠（例如，双胞胎或三胞胎） 如果您生下婴儿的可能性略高但婴儿体型可能比预期的要小，您可能还会被建议服用低剂量阿司匹林。或者您对上次怀孕时的胎盘运作情况有任何疑虑；我们会与您讨论这些问题。
控制社会规模的挑战：路线图
Andrew Alleyne、Frank Allgöwer、Aaron D. Ames、Saurabh Amin、James Anderson、Anuradha M. Annaswamy、Panos J. Antsaklis、Neda Bagheri、Hamsa Balakrishnan、Bassam Bamieh、John Baras、Margret Bauer、Alexandre Bayen、Paul Bogdan 、史蒂文·L·布伦顿、弗朗西斯科·布洛、艾蒂安·伯德特、乔尔Burdick、Laurent Burlion、Carlos Canudas de Wit、Ming Cao、Christos G. Cassandras、Aranya Chakrabortty、Giacomo Como、Marie Csete、Fabrizio Dabbene、Munther Dahleh、Amritam Das、Eyal Dassau、Claudio De Persis、Mario di Bernardo、Stefano Di Caira , Dimos V. Dimarogonas, 弗洛里安Dörfler、John J. Doyle、Francis J. Doyle III、Anca Dragan、Magnus Egerstedt、Johan Ecker、Sarah Fay、Dimitar Filev、Angela Fontan、Elisa Franco、Masayuki Fujita、Mario Garcia-Sanz、Dennis Gaime、Wilhelmus P.M.H.Heemels、João P. Hespanha、Sandra Hirche、Anette Hosoi、Jonathan P. How、Gabriela Hug、Marija Ilić、Hideaki Ishii、Ali Jadbabaie、Matin Jafarian、Samuel Qing-Shan Jia、Tor Arne Johansen、Karl H. Johansson , 道尔顿·琼斯, 穆斯塔法·哈马什, 普拉莫德·卡贡卡, Mykel J. Kochenderfer、Andreas Krause、Anthony Kuh、Dana Kulić、Françoise Lamnabhi-Lagarrigue、Naomi E. Leonard、Frederick Leve、Na Li、Steven Low、John Lygeros、Iven Marelels、Sonia Martinez、Nikolai Matni、Tommaso Menara、Katja Mombaur , 凯文·摩尔, 理查德·穆雷, Toru Nakorewa、Angelia Nedich、Sandeep Neema、Mariana Netto、Timothy O'Leary、Marcia K. O'Malley、Lucy Y. Pao、Antonis Papachristodoulou、George J. Pappas、Philip E. Paré、Thomas Parisini、Fabio Pasqualetti、Marco Pavone、阿克谢·拉杰汉斯、吉里贾·拉纳德、安德斯·兰泽、莉莲·拉特利夫、 J. Anthony Rossiter、Dorsa Sadigh、Tariq Samad、Henrik Sandberg、Sri Sarma、Luca Schenato、Jacquelien Scherpen、Angela Schoellig、Rodolphe Sepulchre、Jeff Shamma、Robert Shorten、Bruno Sinpoli、Koushil Sreenath、Jakob Stoustrup、Jing Sun、Paulo Tabuada、艾玛·特格林、道恩·蒂尔伯里、克莱尔·J·汤姆林、贾娜·图莫娃、凯文·怀斯、丹·沃克、朱奈德·扎法尔、梅兰妮·泽林格
正常心脏
左心脏综合征（HLHS）是指几个密切相关的异常。左心室（LV）是型（小且欠发达）和非功能性的，这意味着右心室必须用作单个抽水室。二尖瓣和/或主动脉瓣的临界狭窄（狭窄）或闭锁（缺勤）以及升主动脉弓和主动脉弓的下降症。在75％的HLHS患者中发生，心室间隔缺陷（VSD）发生在10％中。HLHS发生在所有先天性心脏缺陷的儿童中。身体检查/症状：•心动过速（快速心率），呼吸困难（呼吸困难），肺crack骨，弱外周脉冲和血管收缩在生命的几个小时内很常见。•S2响亮，单身，并且存在绞肉节奏。通常没有心脏杂音。•充血性心力衰竭（CHF）随肝肿大（肝脏增大）而发展。•出生后不久以后不久，氧饱和度通常为90％或较低，并且不会用柔软的氧气改善。诊断：•胸部X射线：中度至重度心脏肿大（心脏增大）和肺静脉会发生。•EKG：演示右心肥大（RVH）。•超声心动图：诊断。有助于确定手术前是否需要心脏导管插入术和血管造影。•心脏导管插入术：有助于评估心脏中的压力。•手术前可能需要进行插管和机械通气。这通常是在心脏导管实验室中完成的。心脏导管通常在第二和第三次姑息手术之前和/或其他干预措施（例如肺动脉（PA）或侧支血管盘绕等其他干预措施）进行。医疗管理/治疗：•对于被诊断为子宫内HLHS的婴儿，建议尽快在三级护理医院转移到心脏重症监护病房，以尽快启动心脏病学评估和医疗干预措施。•前列腺素E（PGE）疗法应在出生后尽快开始，以保留动脉导管的专利，因为这是婴儿唯一的血液流向身体和重要或重要的血液的来源。•新生儿的气囊心房间隔术，没有足够的心房间隔通信，可能有助于改善氧合并在手术前解压缩左心房。•手术修复对于在几个阶段生存是必要的。第一次手术是在生命的第一周内进行的（请参阅Norwood程序）。双向GLENN程序在4-6个月大的年龄之间进行，并在3-4岁之间进行了修改的Fontan程序。•在第一次手术后出院后，婴儿之后是一组心脏促进者，以提供对体重增加和氧气水平的家庭监测。常规心脏病学诊所建议每2-3周一次进行一次，直到婴儿进行第二次心脏手术。
儿童先天性心脏病诊断和治疗的进展
近五十年来，先天性心脏缺陷 (CHD) 的诊断和治疗取得了许多进展，如其他综述 [1]。这些进展包括使用胎儿超声心动图检测 CHD；除了通过常规病史、体格检查和简单的实验室研究（如胸部 X 光和心电图）识别 CHD 的传统方法外，还通过出院前对新生儿进行脉搏血氧饱和度筛查以识别危重 CHD；将识别出的婴儿迅速送往有能力照顾这些脆弱婴儿的三级医疗中心；非常敏感的非侵入性诊断技术变得可用，即超声心动图和多普勒、三维 (3D) 超声心动图、磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描 (CT)；三维 (3D) 可视化技术的可用性和利用率，包括 3D 打印、虚拟现实和增强现实，用于手术预先计划；引入经皮导管方法治疗先天性心脏病；经皮和外科手术儿科心脏麻醉的发展；复杂手术技术的实现，为复杂先天性心脏病患者提供矫正治疗，可选择成功的姑息治疗或心脏移植；有效的术后管理；以及认真的干预后随访。这些进步已取得积极成果，改善了先天性心脏病婴儿的预后，目前成年先天性心脏病患者比儿童还多。在本期特刊“儿童先天性心脏病诊断和管理的进展”中，我们将回顾其中一些进展。在第一篇论文中，意大利帕多瓦和那不勒斯的 Vecchiato 及其同事讨论了先天性心脏病 (CHD) 年轻患者在从最大运动测试恢复过程中呼吸交换率的超调 [ 2 ]。作者指出，充血性心力衰竭 (CHF) 患者在运动后呼吸交换率 (RER) 超调会降低。他们的研究目的是检测 CHD 儿童的 RER 发生情况。这是对心肺运动测试 (CPET) 结果的回顾性审查，特别关注 RER 参数。评估了峰值运动时的 RER、运动恢复期间达到的最高 RER 量、RER 超调的程度以及 CPET 结束时 RER 增加的线性斜率。研究对象包括 93 名 CHD 儿童和 24 名健康儿童，他们与 CHD 患者年龄匹配。所有患者在 CPET 恢复期间均出现 RER 超调。CHD 患者的有氧能力也下降，心肺效率降低，并且 RER 超调低于对照组。大动脉转位和法洛四联症修复患者以及 Fontan 手术患者的 RER 幅度低于对照组和主动脉缩窄修复患者。根据本研究结果，作者建议将 RER 恢复超调分析作为所有 CPET 研究的组成部分，此类评估可能有助于对 CHD 患者进行风险分层。