feiba nf作为粉末提供,必须与水混合以进行注射(包装中提供的稀释剂),以形成清晰的溶液。•仔细按照此传单末尾的分步说明或包装插入插入插入的插入指令,以准备如何准备和注入Feiba nf。•不要将Feiba nf与除水的水以外的其他药物或溶剂混合,以供包装稀释剂。•仅使用每个包装中提供的重构设备来准备注射解决方案。•混合粉末和稀释剂后,立即使用溶液。如果未直接使用溶液,则在室温下储存时可以将解决方案保留最多3小时。•准备溶液后不要冷藏。•FEIBA NF仅用于一名患者。•将所有未使用的解决方案,空的小瓶以及使用的针和注射器处置为尖锐的箱。
Feiba 是一种抗抑制剂凝血复合物,适用于控制和预防带有抑制剂的血友病 A 和 B,以及用于围手术期管理和常规预防,以防止/减少出血发作频率。通过一项多中心随机前瞻性试验证明了疗效,该试验招募了 44 名带有抑制剂的血友病 A 患者、3 名带有抑制剂的血友病 B 患者和 2 名获得性因子 VIII 抑制剂患者。该试验旨在评估 Feiba 在治疗关节、粘膜、肌肉皮肤和紧急出血发作(如中枢神经系统出血和手术出血)方面的疗效。受试者以 50 单位/千克的剂量接受治疗,间隔 12 小时。93% 的发作出血得到控制,78% 的发作在 36 小时内通过一次或多次输注实现止血。最常见的不良反应(>5% 受试者)是贫血、腹泻、关节血肿、乙肝表面抗体阳性、恶心和呕吐。严重的药物不良反应是超敏反应和血栓栓塞事件,包括中风、肺栓塞和深静脉血栓形成。
如果 FEIBA 禁忌 – NOVOSEVEN 重组 Favor VIIa 90 mcg/kg。阿加曲班 停止输注。支持治疗。4 小时内可透析至低程度 ~20% 如果肝功能严重受损,请考虑专家咨询。4 小时内可透析至低程度 ~20% 比伐卢定 肾脏咨询,以进行严重出血的透析。 4 小时内可低程度透析~25% 肾功能正常时半衰期仅为 25 分钟,crcl<30 时 t1/2 增加至约 1 小时,小时 注意事项 对凝血面板的影响 肝素 IV aPTT 依诺肝素 肾脏消除 抗 Xa 水平(有争议) 磺达肝癸钠 肾脏消除 抗 Xa 水平(有争议) 阿加曲班 假性升高 INR 监测 PTT 比伐芦定 肾脏消除 假性升高 INR,监测 aPTT 鱼精蛋白 缓慢给予鱼精蛋白 50 毫克,10 分钟内给药,不超过 5 毫克/分钟
血友病A是由于X连锁隐性突变引起的凝结因子VIII缺乏引起的一种罕见的遗传性出血障碍。血友病的患病率为17.1例每10万名男性,所有血液中的所有严重程度为A.在南非,据报道有2419例血友病患者,其中2021名患者被诊断为血友病A [1]。血友病A是通过确认VIII缺乏症的诊断,临床表现取决于VIII因子水平,取决于疾病的严重程度(严重,中度或轻度)。存在VIII因子抗体(抑制剂)是血友病A的主要并发症,不幸的是,在大约30%的血友病患者中,VIII替代因子无效。[2]南非严重血友病A抑制剂患者的当前护理标准是治疗出血,因为它们绕过绕过剂,例如活化因子VIIA(NOVO7®)或活化的凝血酶原络合物浓缩液(FEIBA®)。这些药物很昂贵,未接受预防的患者可能会增加与出血有关的发病率的风险,因此国际准则建议预防治疗,以减少患有和无抑制剂的严重血液友善患者的出血频率[2]。emicizumab已在全球范围内被批准为具有和没有抑制剂的血友病患者的非替代疗法。它是皮下给药的,可以每周,每周或每月服用。研究问题:这是一种皮下施用的单克隆双特异性因子IXA和X定向抗体,它使其可以桥接激活的因子IX和因子X,这是在凝结级联反应中通常由活化因子VIII扮演的作用。在南非,Emicizumab进行了常规预防,以防止出血或降低因因子VIII抑制剂而患有血友病A(先天性因子VIII缺陷)患者的出血发作频率。没有关于≤1岁的婴儿的数据,1-2岁儿童的数据有限。建议的剂量为每周的前4周一次为3mg/kg,然后每周一次为1.5 mg/kg(以皮下注射为止)。[3]本综述旨在评估emicizumab的安全性和功效,与患有抑制剂的严重血友病患者的治疗中的护理标准相比。