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（第 2 期）- CS-ACNS - EASA
AMC1 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准.............................................................. 64 AMC2 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准.............................................................. 65 AMC3 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准............................................................. 65 GM1 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准............................................................. 65 GM2 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准............................................................. 65 GM3 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准............................................................. 66
机载通信、导航和监视 (CS-ACNS) 的简易访问规则
AMC1 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 .............................................................................. 58 AMC2 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 .............................................................................. 59 AMC3 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 .............................................................................. 59 GM1 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 ............................................................................. 59 GM2 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 ............................................................................. 59 GM3 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 ............................................................................. 60
CS-ACNS — 第 3 期 | EASA
AMC1 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 .............................................................................. 60 AMC2 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 .............................................................................. 61 AMC3 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 .............................................................................. 61 GM1 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 ............................................................................. 61 GM2 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 ............................................................................. 61 GM3 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 ............................................................................. 62
CS-ACNS — 第 3 期 | EASA
AMC1 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 .............................................................................. 60 AMC2 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 .............................................................................. 61 AMC3 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 .............................................................................. 61 GM1 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 ............................................................................. 61 GM2 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 ............................................................................. 61 GM3 ACNS.C.PBN.205 RNP 系统批准 ............................................................................. 62
- 致力于治愈遗传性疾病 -
13:50-14:50 第 6 节 主席：Toya Ohashi 和 Hiromi Kanegae 先天性代谢错误的体内基因治疗 1) 针对罕见疾病患者正在进行的基因治疗临床试验的结果：MPS IIIa、GSDIa、OTC 缺乏症和威尔逊氏病 Eric Crombez – (Ultragenyx Pharmaceutical Inc. 美国加利福尼亚州诺瓦托) 2) 通过在小鼠中表达血脑屏障穿透酶的 AAV 使 GM1 神经节苷脂储存完全正常化 Koki Matsushima (慈惠会大学医学院基因治疗系)
飞机上携带电子文件 - EASA
(3) 委员会条例 (EU) No 965/2012 并未定义“经核证的真实副本”的概念。GM1 CAT.GEN.MPA.180(a)(5)(6) 澄清，此类文件可由“主管当局直接”提供，或由“根据适用成员国立法拥有官方文件认证特权的人员提供，例如公证人、公共服务部门的授权官员”。传统上，纸质文件需要经过此类认证程序，授权人员在纸质副本上证明其与原始文件完全相同，因此具有与原始文件相同的证明价值。然而，随着电子手段在行政程序中的扩展，不排除（事实上，在国家层面已经存在例子）原始文件
NTSAD社区新闻NTSAD社区新闻
在周五的研究日，NTSAD首席执行官凯西·弗林（Kathy Flynn）和研究总监瓦莱丽·格雷格（Valerie Greger）博士概述了NTSAD的研究重点和最近的投资。然后，前NTSAD执行董事苏·卡恩（Sue Kahn）主持了“询问行业专家”小组，讨论了Tay-Sachs，Canavan，GM1和Sandhoff疾病的当前研究和药物开发环境。小组成员包括：Aspa Therapeutics的David Rintell，EDD； Azafaros的Gisela Linthorst；内外的泰勒田； JCR USA的Mathias Schmidt，PD博士； Myrtelle的医学博士Olga Flamini；和赛诺菲的克里斯蒂娜·卡多索（Cristina Cardoso）。
- 神经和实验神经科学杂志
淀粉样蛋白与三种主要疾病有关：患有阿尔茨海默氏病的Aβ，患有帕金森氏病的α-鼻核蛋白和2型糖尿病的氨基蛋白（又名IAPP）。这些淀粉样蛋白均形成可溶性低聚物，原纤维和跨膜离子通道。尽管已经确定了一些原纤维结构，但对毒性可溶性寡聚物和跨膜组件的结构的了解少得多。多态性是主要障碍。淀粉样蛋白组件是动态的。有时它们是无序的，形成组件的肽的数量通常会变化，即使它们的二级结构随时间和环境变化，而且通常同时存在多种形式。我们不知道哪些组件是至关重要的，哪些是致病性的。我们的团队试图通过开发突触核蛋白和β的原子尺度模型来填补这一空白。仅Aβ42同工型形成神经元中的离散通道。 GM1神经节剂增强了其毒性，这些神经节蛋白包括我们最新一代的β-桶模型。 我们的模型具有径向和通常的P2对称性，只有一个或两个肽构象。限制了可能的结构数量的约束。 它们与公认的β-桶结构理论一致，许多NMR，显微镜，生物物理和生化研究以及既定的分子建模原理和技术。 可行模型的数量很大，因为存在许多不同的组件。仅Aβ42同工型形成神经元中的离散通道。GM1神经节剂增强了其毒性，这些神经节蛋白包括我们最新一代的β-桶模型。我们的模型具有径向和通常的P2对称性，只有一个或两个肽构象。限制了可能的结构数量的约束。它们与公认的β-桶结构理论一致，许多NMR，显微镜，生物物理和生化研究以及既定的分子建模原理和技术。可行模型的数量很大，因为存在许多不同的组件。此外，我们正在建模Aβ42和α-突触核蛋白如何通过周围的突触传播过程中参与突触传播过程中融合孔的形成，并在周围的Snare Syn Aptotagmins施加膜张力并在复合物中进行复杂时大量扩展。
用于药物筛查计划的组织芯片
•慢性自身免疫性神经病是一组罕见的神经肌肉疾病，包括慢性炎症性脱发性多发性神经病（CIDP）（CIDP）和多焦点运动神经病（MMN）•人类原始Schwann Cells（人类s酸s骨）（MMN）的组织芯片模型（ • CIDP and MMN patient sera contains anti- GM1 IgM and IgG antibodies which is sufficient to activate the classical complement pathway in SC-MN tissue chips, resulting in detection of C3b and C5b-9 • Efficacy of TNT005 , a monoclonal antibody that inhibits C1s protease rescued the serum-induced complement deposition and functional deficits while treatment with an同种型控制抗体没有救援效果•研究性新药应用中包含的功效数据
空中运营部分 SPA - 利比亚民航局
AMC1 SPA.EFB.100(b) 电子飞行包（EFB）的使用——运行批准 ........................................ 104 AMC2 SPA.EFB.100(b) 电子飞行包（EFB）的使用——运行批准 ........................................ 105 AMC3 SPA.EFB.100(b) 电子飞行包（EFB）的使用 ........................................................ 106 AMC4 SPA.EFB.100(b) 电子飞行包（EFB）的使用 ........................................................ 107 GM1 SPA.EFB.100(b) 电子飞行包（EFB）的使用——运行批准 ........................................ 107 GM2 SPA.EFB.100(b) 电子飞行包（EFB）的使用——运行批准 ........................................ 109 AMC1 SPA.EFB.100(b)(1) 电子飞行包（EFB）的使用——运行批准 ........................................ 109 AMC1 SPA.EFB.100(b)(2) 电子飞行包（EFB）的使用——运行批准...... 110 AMC1 SPA.EFB.100(b)(3) 电子飞行包（EFB）的使用——运行批准...... 112 AMC2 SPA.EFB.100(b)(3) 电子飞行包（EFB）的使用——运行批准...... 113 AMC3 SPA.EFB.100(b)(3) 电子飞行包（EFB）的使用——运行批准...... 114 AMC4 SPA.EFB.100(b)(3) 电子飞行包（EFB）的使用——运行批准...... 116 AMC5 SPA.EFB.100(b)(3) 电子飞行包（EFB）的使用——运行批准...... 119 AMC6 SPA.EFB.100(b)(3) 电子飞行包（EFB）的使用— 运行批准.... 122 AMC7 SPA.EFB.100(b)(3) 电子飞行包（EFB）的使用 — 运行批准...... 123 AMC8 SPA.EFB.100(b)(3) 电子飞行包（EFB）的使用 — 运行