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心脏组织工程用于治疗左心脏综合征（HLHS）
肺动脉。第2阶段是部分Cavo-Pulonary旁路，其中上腔静脉（SVC）在4-6个月大时与肺动脉相连。在第3阶段，下腔静脉（IVC）与18个月至4岁的肺动脉相连，从而产生Fontan循环（3,4）。尽管这些程序的出现根本使生存成为可能，但这些患者的长期预后仍然很差。一项针对1998年至2012年之间的244例HLHS患者的一项研究估计，有63.5％的患者存活到1岁，58.6％至5年，54.6％至10岁，而32.6％至15岁（3）。在某些情况下，患者无法忍受抑制过程的一个阶段，并将其恢复回到先前的阶段并列为心脏移植（5）。已经观察到，需要心脏移植的HLHS患者的结果很差，其中一项研究观察到这些患者中有53％在10年的时间点幸存下来（5）。获得完整的方坦循环的患者通常会出现并发症，包括蛋白质失去肠病，心律不齐和肺动脉高压（6）。因此，需要改善HLHS手术抑制程序所赋予的益处。已经假设，使用基于干细胞的再生技术可以帮助加强和重塑欠发达的心脏。这种方法的原理是引入的多能细胞可以通过旁分泌信号传导诱导受损/发育不良组织的自我再生能力，而不是整合在组织本身中（7,8）。应该注意的是，成人心脏组织的再生能力存在一些争议，以便最初的研究表明，骨髓衍生的多能细胞可以整合到心脏组织中，并提出了驱动驱动的问题（9）。尽管如此，仍有临床前和临床数据表明，小儿心脏组织通过未知机制保持了一些再生能力，因此在这些情况下可能是基于干细胞的方法可以探讨的（10）。在这里，我们将回顾各种临床试验，这些试验测试了可以诱导Pe Diatric心脏组织再生的假设，这些试验的局限性，以及对临床前环境中正在开发的新方法的简要概述。
信号传导和分子视角以及前方的道路
摘要：左心脏综合征（HLHS）是一种致命的先天性心脏病（CHD），全球影响每100,000名新生儿8-25。主要是手术的临床干预措施，多年来已大大提高了受影响受试者的预期寿命。然而，HLHS的病因基础从根本上仍不清楚。基于现有的研究范式，HLHS表现出由复杂的遗传和信号传导级联反应介导的多因素的病因模式。本评论列出了HLHS表型，产前和产后风险以及驱动HLHS发病机理的信号传导和分子机制的详细概述。审查讨论了可以解决现有科学差距的研究的潜在局限性和未来观点。解释HLHS病因的机理研究将有可能阐明新的可药物目标，并增强未来针对HLHS的治疗方案的发展。
左心脏综合征的产前诊断
左心脏综合征（HLHS）的特征是左侧心脏结构不发育。这种先天性心脏病的产前诊断至关重要，因为一旦动脉导管开始关闭，患有未诊断的HLHS的新生儿通常会出现低心输出症的临床迹象。考虑到这一点，本文的目的是进行非系统性审查，重点介绍可用于HLHS产前诊断的关键超声功能。严重的HLH形式的特征是胎儿心脏的四个腔室视图明显异常（小左心房，发育不良的左心室或二尖瓣异常）。左心室流出道视图允许评估道中的低流质程度，并测量升主动脉的直径。Z分数旨在帮助HLHS的诊断和随访。在轻度的HLHS中，右心室/左心室长度比> 1.28是单脑膜结局的最强预测指标。
超声心动图特征和胎儿中有和没有心脏畸形的限制性孔的结局：文献综述
PV流； VTIR，反向光伏流量的速度时间积分。A N.A.不适用。b型A：心室收缩期和早期舒张期间的连续向前流动在心房收缩期间通常有限的A波反转。c型B：心室收缩期和早期舒张期间的连续向前流，A波逆转增加。d型C：以最小或没有早期心室舒张期流动为单位。e HLHS分类，严重计划：HLHS不需要紧急的产后治疗 - 新生儿出生的状况良好，只需要前列腺素E1 IV输注，并且可以为计划的心脏手术的第一阶段做好准备；除前列腺素E1 IV输注外，HLHS严重的HLHS还需要在导管实验室（Cath Lab）中进行紧急治疗（前24小时）；最严重的HLHS，HLHS在产后寿命的第一分钟内是氰基的，对IV Prostaglandin E1输液没有反应，并且是
涉及 - 异型 - 左左...
简介：患有左心脏综合征（HLHS）的儿童在第一阶段HLHS palliation后出院期间出院期间的严重发病率，生长失败和死亡率的高风险，直到第二阶段手术干预入院。在此期间改善结果和生存，称为“阶段期”，已成功实施了多种策略，从而改善了阶段的生存。阶段护理的关键要素是家庭教育和培训。确实存在实践和阶段房屋监视中的变化，但如下介绍了一般指南。定义：HLHS的可能新生儿干预措施图1：透明型左心综合症的第一阶段手术抑制程序
REDIVIUM进入欧洲的另一个建议的LIB回收合作伙伴关系
澳大利亚墨尔本； 1月19日和美国纽约； January 18, 2024: Mesoblast Limited (ASX:MSB; Nasdaq:MESO), global leader in allogeneic cellular medicines for inflammatory diseases, today announced that the United States Food and Drug Administration (FDA) has granted its allogeneic cell therapy Revascor ® (rexlemestrocel-L) a Rare Pediatric Disease (RPD) Designation following submission of results from the randomized controlled trial在患有左心脏综合征（HLHS）的儿童中，潜在的威胁生命的先天性心脏病。 RPD名称由FDA授予某些主要影响儿童的严重或威胁生命的疾病。 在FDA批准生物制剂申请申请（BLA）用于治疗HLHS的contascor，可能有资格获得优先审查凭证（PRV），可以兑换以进行任何后续营销申请，或者可以将其出售或转移给第三方。 由在美国进行HLHS儿童进行的盲目，安慰剂对照的前瞻性试验的结果发表在2023年12月的《同伴》杂志上，审查了《胸腔和心血管手术杂志》（JTCVS Open）。 在19名儿童进行的HLHS试验中， 1在分期手术时进行了一个心脏内心内给药，导致预期的结果是，与3D echocartiography相比，与对照相比，在12个月内，左心室（LV）末端（LV）末端 - 末期（LV）末端 - 末期和末端 - 舒张量的增加明显更大。 没有全部BIV转换的情况下，右心腔室在过度压力下，心力衰竭和死亡的风险增加。澳大利亚墨尔本； 1月19日和美国纽约； January 18, 2024: Mesoblast Limited (ASX:MSB; Nasdaq:MESO), global leader in allogeneic cellular medicines for inflammatory diseases, today announced that the United States Food and Drug Administration (FDA) has granted its allogeneic cell therapy Revascor ® (rexlemestrocel-L) a Rare Pediatric Disease (RPD) Designation following submission of results from the randomized controlled trial在患有左心脏综合征（HLHS）的儿童中，潜在的威胁生命的先天性心脏病。RPD名称由FDA授予某些主要影响儿童的严重或威胁生命的疾病。在FDA批准生物制剂申请申请（BLA）用于治疗HLHS的contascor，可能有资格获得优先审查凭证（PRV），可以兑换以进行任何后续营销申请，或者可以将其出售或转移给第三方。由在美国进行HLHS儿童进行的盲目，安慰剂对照的前瞻性试验的结果发表在2023年12月的《同伴》杂志上，审查了《胸腔和心血管手术杂志》（JTCVS Open）。1在分期手术时进行了一个心脏内心内给药，导致预期的结果是，与3D echocartiography相比，与对照相比，在12个月内，左心室（LV）末端（LV）末端 - 末期（LV）末端 - 末期和末端 - 舒张量的增加明显更大。没有全部BIV转换的情况下，右心腔室在过度压力下，心力衰竭和死亡的风险增加。这些变化表明小左心室的临床重要生长，促进了成功进行手术校正的能力，称为全室（BIV）转化率，这允许正常的两个心室循环，并具有手术修复的左心室，以接管身体的循环系统。正如我们最近出版的那样，“经过曲线曲面处理的儿童中有100％的事实与57％的对照相比具有足够大的LV，以适应完整的BIV转化率，这表明扭曲的治疗可能有助于提高LV招募手术后“更好地成长” HLHS LV的能力。”中材细胞首席执行官Silviu Itescu说：“鉴于我们在随机对照试验中用犯罪者治疗的这些儿童中看到的左室室的令人印象深刻的扩大，并且增加了成功完成挽救生命的手术的能力，因此我们计划与FDA相遇，以讨论这项试验的潜力，以支持该概述。”关于左心脏综合征（HLHS）HLHS的左心脏疾病是一种严重的先天性心脏病，其中心脏的左侧无法完全发育，左心室从左心室向其其余部分进行有效的含氧血液泵送。在出生后没有立即手术的情况下，预后是令人沮丧的，HLHS总体上是所有新生儿心脏死亡率的25％至40％。2从长远来看，可以通过左心室（LV）将血液泵入体内的两种偏见系列循环的手术，右心室向肺部泵入血液是理想的解剖学修复。不幸的是，这一目标的实现受到大多数患者无法使左心室生长足够多以支撑人体循环的能力的限制。是对免疫选择和培养膨胀的间质前体细胞的同种异体制备，以前已证明具有多种行动机制，可以是
仅供个人使用
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MYH6 变异与左心发育不全综合征新生儿的心房功能障碍有关
摘要：背景：MYH6 变异是左心发育不全综合征 (HLHS) 最著名的遗传风险因素 (10%) 并且与心脏移植后生存率下降有关。MYH6 编码 α -肌球蛋白重链 (α-MHC)，这是一种在新生儿心房中表达的收缩蛋白。因此，我们评估了具有 MYH6 变异的 HLHS 患者的心房功能。方法：我们使用二维斑点追踪超声心动图 (2D-STE) 对 I 期前心房功能进行回顾性、盲法评估。根据 AV 瓣膜解剖结构、性别和出生年份对变异携带者进行对照匹配。在手术干预之前从清醒患者中获取出生后研究数据。从心尖四腔视图测量右心房 (RA) 和右心室 (RV) 应变和应变率 (SR)。结果：共有 19 名患有 MYH6 变异的 HLHS 患者获得了超声心动图； 18 例分别与两个对照匹配，1 例只有一个对照。与对照相比，变异携带者的 RA 活性应变 (ASct) 降低 ( − 1.41%，IQR − 2.13，− 0.25) ( − 3.53%，IQR − 5.53，− 1.28；p = 0.008)。两组之间的 RV 应变无显著差异。仅在 MYH6 变异携带者中，RA 储存器应变 (ASr) 和导管应变 (AScd) 与心率 (HR) 呈正相关 (ASr R = 0.499，p = 0.029；AScd R = 0.469，p = 0.043)。 RV 整体纵向应变 (GLS) 以及 RV 收缩期应变 (VSs) 和应变率 (VSRs) 仅与对照组的 HR 相关（GLS R = 0.325，p = 0.050；VSs R = 0.419，p = 0.010；VSRs R = 0.410，p = 0.012）。结论：我们确定了与 MYH6 变异相关的功能后果，MYH6 变异是 HLHS 预后不良的已知风险因素。MYH6 变异携带者表现出 RA 收缩力受损，尽管变异携带者和对照组之间的 RV 功能没有差异。尽管 RV 舒张功能保留，但 MYH6 变异还与高心率下 RA 储存器和导管功能无效有关。因此，对于患有 MYH6 变异的 HLHS 患者，RA 功能障碍和心房“踢”减弱可能是 RV 衰竭和临床预后较差的重要原因。
使用基于堆栈的CNN-LSTM模型的先天性心脏病检测深度学习技术：一项试验研究
产前干预可以降低产后认真的冠心病患者的风险，但目前的诊断是基于定性标准，这可能导致临床医生之间的诊断差异。目的：使用深度学习模型检测患有低塑性左心脏综合征（HLHS）胎儿的心脏超声（US）视频的形态和时间变化。招募了一小部分健康和13名HLHS患者，并收集了三个妊娠时间点的超声视频。对视频进行了预处理并分段到心脏周期视频，并培训了五个不同的深度学习CNN-LSTM模型（Mobilenetv2，Resnet18，Resnet15，Resnet50，Densenet121和Googlelenet）。最佳表现的三个模型用于开发一种新型的堆叠CNN-LSTM模型，该模型是使用五倍的交叉验证对HLHS和健康患者进行分类的训练。堆叠CNN-LSTM模型的准确性，精度，敏感性，F1得分和90.5％，92.5％，92.5％，92.5％，92.5％和85％的精度，精度，敏感性，F1得分和特异性的准确性，精度，敏感性，F1得分和特异性分别优于其他预先训练的CNN-LSTM模型，分别是视频范围的分类以及90级分类和92。使用超声视频的主题分类分别为92.5％，92.5％和85％。这项研究表明，使用深度学习模型使用超声视频对CHD产前患者进行分类的潜力，该视频可以在临床环境中对疾病的客观评估进行分类。
半自动测量胎儿心脏病（CHD）的胎儿心脏轴的胎儿智能导航超声心动图（Fine）
摘要：先天性心脏病（CHD）是最常见的特定器官出生缺陷之一，也是婴儿发病率和死亡率的主要原因。尽管超声筛查指南，但CHD的检测率有限。已引入胎儿智能导航超声心动图（Fine），以从心脏时空图像相关（STIC）体积数据集中提取参考平面和心脏轴。这项研究分析了受CHD/胸腔肿块影响的胎儿（n = 545）的心脏轴（n = 545），而健康的胎儿（n = 1543）（n = 1543）。在标记了七个解剖结构后，精细的软件在半自动上产生了九个超声心动图标准平面并计算了心脏轴。我们的研究表明，根据CHD的类型，心脏轴各不相同。在我们的病理病例的大约86％（542卷中的471卷）中，可以检测到异常心脏轴（正常中位= 40–45°）。在HLHS，肺动脉闭壁，TOF（p -value <0.0001），raa，situs ambiguus（p -Value = 0.0001-0.001）和缺失的肺谷综合体，dorvalsecies（p）中，在HLHS，肺动脉闭合，TOF（P -Value <0.0001）中检测到正常心脏与CHD之间的显着差异。 这种分析证实了在冠心病的胎儿中，心脏轴可以显着偏离正常范围。 罚款似乎是识别心脏缺陷的宝贵工具。在HLHS，肺动脉闭合，TOF（P -Value <0.0001）中检测到正常心脏与CHD之间的显着差异。这种分析证实了在冠心病的胎儿中，心脏轴可以显着偏离正常范围。罚款似乎是识别心脏缺陷的宝贵工具。