左心脏综合征(HLHS)是指几个密切相关的异常。左心室(LV)是型(小且欠发达)和非功能性的,这意味着右心室必须用作单个抽水室。二尖瓣和/或主动脉瓣的临界狭窄(狭窄)或闭锁(缺勤)以及升主动脉弓和主动脉弓的下降症。在75%的HLHS患者中发生,心室间隔缺陷(VSD)发生在10%中。HLHS发生在所有先天性心脏缺陷的儿童中。身体检查/症状:•心动过速(快速心率),呼吸困难(呼吸困难),肺crack骨,弱外周脉冲和血管收缩在生命的几个小时内很常见。•S2响亮,单身,并且存在绞肉节奏。通常没有心脏杂音。•充血性心力衰竭(CHF)随肝肿大(肝脏增大)而发展。•出生后不久以后不久,氧饱和度通常为90%或较低,并且不会用柔软的氧气改善。诊断:•胸部X射线:中度至重度心脏肿大(心脏增大)和肺静脉会发生。•EKG:演示右心肥大(RVH)。•超声心动图:诊断。有助于确定手术前是否需要心脏导管插入术和血管造影。•心脏导管插入术:有助于评估心脏中的压力。•手术前可能需要进行插管和机械通气。这通常是在心脏导管实验室中完成的。心脏导管通常在第二和第三次姑息手术之前和/或其他干预措施(例如肺动脉(PA)或侧支血管盘绕等其他干预措施)进行。医疗管理/治疗:•对于被诊断为子宫内HLHS的婴儿,建议尽快在三级护理医院转移到心脏重症监护病房,以尽快启动心脏病学评估和医疗干预措施。•前列腺素E(PGE)疗法应在出生后尽快开始,以保留动脉导管的专利,因为这是婴儿唯一的血液流向身体和重要或重要的血液的来源。•新生儿的气囊心房间隔术,没有足够的心房间隔通信,可能有助于改善氧合并在手术前解压缩左心房。•手术修复对于在几个阶段生存是必要的。第一次手术是在生命的第一周内进行的(请参阅Norwood程序)。双向GLENN程序在4-6个月大的年龄之间进行,并在3-4岁之间进行了修改的Fontan程序。•在第一次手术后出院后,婴儿之后是一组心脏促进者,以提供对体重增加和氧气水平的家庭监测。常规心脏病学诊所建议每2-3周一次进行一次,直到婴儿进行第二次心脏手术。
背景:患有左心心脏综合征(HLHS)的患者经历了palliation缩,直到Fontan手术面临神经发育(ND)结果受损的风险。与双侧肺动脉带,导管支架和气球置术的混合过程相比,与避免早期新生儿心脏肺旁通(CPB)手术的Norwood I期手术相比,与Norwood I期相比,可能会提供不太侵入性的I阶段I程序。尽管胎儿脑血液动力学改变了,但I期手术的类型可能是协方差的影响,并且由于推迟新生儿CPB手术,也可能会改变功能结果。在这篇综述中,我们分析了混合程序后的结果和功能结果作为I阶段程序。方法:审查分析了2022年3月15日之前发表的原始出版物(OPS),由Cochrane,Embase,Ovid,Scopus和Web of Science确定。如果分析了HLHS患者的短期至长期神经发育结果,脑发育,体细胞和心脏结局,并分析了通过混合程序治疗的变体,则包括OP。除了数据库搜索外,我们还审查了分析的OP的所有参考文献,以获取可用研究的全面列表。总结了作者,出版年份,研究人群的人口特征,研究设计(前瞻性或回顾性),研究评估和主要发现。结果:ND结局和功能性心脏预后患者的数据包括21个OP。总体而言,作为HLHS的I阶段I,中期和杂种手术患者的中期结局受损。在两项比较研究中,仅确定了I阶段程序(混合与诺伍德)之间的略有差异,从而影响右心室重塑,短期和中期ND结局,降低了脑的生长直到两岁,寿命的质量降低了,血液动力学的脑动力学质量变化,并改变了脑部脑力和脑部的脑部灌注模式。结论:尽管HLHS患者的中期随访和比较杂交程序与诺伍德程序的中期随访有一些较小的差异,但其对ND结果的影响似乎很低。这可以通过大量的协变量以及小型研究人群以及接受混合或诺伍德手术为I阶段的患者的不同选择标准来解释。
n 2007年,我们中的一个因先天性心脏缺陷而造成的堂兄失去了表弟。医生首先意识到在常规心脏评估20周时存在问题。在对诊断的初步挑战之后,韦恩·普雷斯顿(Wayne Preston)显然患有左心脏综合征(HLHS),他的心脏的左侧不会实用(Connor and Thiagarajan,2007年)。尽管韦恩大约在11年前损失了第二个表弟,但自那时以来,涉及治疗HLHS的产前和产后手术已经有了显着改善,并且医生谨慎乐观。,但韦恩从未离开医院。他去世时年仅19天。心脏缺陷在全球范围内影响近100个活产中的近1个(Van der Linde等,2011; Koerten等,2016),但是研究先天性心脏病 - 更广泛地说,人类心脏的发展 - 既有挑战性又具有道德上的味道(Tan and Lewandowski,2020年)。当前的法规意味着,在大多数情况下,人类胚胎的体外培养物只能长达两周。更重要的是,访问较少的胚胎组织
雏鸡胚胎心脏的摘要左心房连接(LAL)是左心脏综合征(HLHS)的模型,其中使用纯粹的机械干预措施,而没有遗传或药理操纵来引发心脏畸形。因此,它是理解HLHS生物力学起源的关键模型。然而,其心肌力学和随后的基因表达并不理解。我们进行了有限元(Fe)建模和单细胞RNA测序来解决此问题。在HH25(ED 4.5)的LAL和对照中获得了鸡胚胎心脏(ED 4.5)的4D高频超声成像。进行运动跟踪以量化菌株。使用最小的应变特征向量作为收缩的方向,基于图像的Fe建模,Guccione主动张力模型和通过微型PIPETTES的真实性无源刚度模型横向横向同型被动刚度模型。对左心室(LV)心脏组织的单细胞RNA测序在HH30处进行正常和LAL胚胎(ED 6.5)(ED 6.5),并鉴定出差异表达的基因(DEG)。在LAL后,LAL,LV厚度增加了33%,肌纤维方向的菌株增加了42%,而肌纤维方向则增加了42%的压力,降低了肌纤维方向的压力减少了50%。这些可能与由于LAL引起的LV的室前载体减少和下载相关。RNA-SEQ数据显示肌细胞可能与机械感应基因(钙粘蛋白,Notch1等)相关的DEG。),肌球蛋白收缩性基因(MLCK,MLCP等。),钙信号基因(PI3K,PMCA等。),以及与纤维化和纤维弹性(TGF-β,BMP等)有关的基因。我们阐明了LAL带来的心肌生物力学的变化以及对心肌细胞基因表达的相应变化。这些数据可能有助于识别HLHS的机械生物学途径。
在美国对患有 HLHS 的儿童进行的一项随机、安慰剂对照前瞻性试验的结果发表在同行评审的《胸心血管外科杂志开放版》(JTCVS Open)2023 年 12 月期刊上。在分期手术时单次心肌内注射 REVASCOR 产生了预期结果,即与对照组相比,左心室 (LV) 收缩末期和舒张末期容积在 12 个月内显着增加,这通过 3D 超声心动图测量(分别为 p=0.009 和 p=0.020)。这些变化表明小左心室的临床重要增长,有助于成功进行手术矫正,称为完全双心室 (BiV) 转换,从而实现正常的两个心室循环。如果没有完全的 BiV 转换,右心腔将承受过度压力,心力衰竭和死亡的风险会增加。
秋季 – 16 学分 APHY 101 3 解剖学和生理学 I COMM 101 公共演讲基础或 COMM 102 3 人际沟通概论 ENGL 111 3 英语写作 HLHS 101 3 医学术语 IVYT 1xx 1 生活技能(IVYT 1xx 不授予积分 - 必须在符合录取条件前完成) 春季 – 13 学分 APHY 102 3 解剖学和生理学 II INFM 109 3 信息学基础 HIMT 101 2 健康信息技术简介(8 周) HIMT 104 3 健康信息与法律(8 周) HIMT 102 3 健康数据内容与结构 HIMT 106 3 医疗信息学 夏季 – 4 学分 HIMT 204 2 质量评估与改进 HIMT 200 3 基本 ICD 编码 秋季 – 13 学分 HIMT 201 3 报销系统 HIMT 203 3 高级 ICD 编码 HIMT 207 1 健康信息实习 I(每周 5 小时) HIMT 210 3 病理生理学和药理学 MATH 200 3 统计学 春季 – 14 学分 HIMT 202 2 医疗数据素养和统计学 HIMT 205 ^ 3 组织和监督 HIMT 208 1 健康信息实习 II(每周 5 小时) HIMT 213 3 CPT 编码 PHIL 102 伦理学概论或 PSYC 101 心理学概论或 SOCI 111 3 社会学概论
背景:先天性心脏病(CHD)通常与营养不良和未能繁殖有关。目标:评估心脏手术后CHD儿童的营养状况和生长模式。患者和方法:包括以下冠心病:心室间隔缺陷(VSD),心房间隔缺陷(ASD),发育不良左心综合征(HLHS),法洛(TOF)四部曲(TOF)或大动脉(DTGA)的转化。所有患者均受过病史,检查,实验室检查,放射学发现和动脉氧饱和度的约束。结果:女性为47.1%。另外,有79.4%的丙糖酸冠状动脉chd和20.6%为氰基冠心病。与患者的体重,长度,BMI相比,氰基cyanotic患者的统计学显着差异。我们的研究发现,有7.4%的抗糖毒素病例和42.8%的氰基CHD病例患有严重的营养不良,1.9%的丙氨酸冠心病病例和35.7%的氰基chd病例患有中等营养不良的病例。从统计学上讲,关于丙糖chd和Cyanotic CHD,营养状况存在显着差异。在我们的研究中,有79.4%的人没有临床心力衰竭。我们的冠心病病例中约有13.2%的心力衰竭,4.4%的心力衰竭,2.9%的心力衰竭患有严重的心力衰竭。最常见的CHD是Arteriosus专利导管32.4%,较不常见的5.9%是心室室里5.9%。关键词:先天性心脏病,营养,儿童结论:冠心病儿童的营养不良是一个主要问题,因为与术前热量数据相比,这些儿童的营养不良率很高。
口服鳞状细胞癌(OSCC)是最常见的头部和颈部肿瘤,占口腔恶性肿瘤的四分之二以上。全球发病率很普遍,每年报告450,000例和230,000例死亡,预后不良(1,2)。手术一直是OSCC的一线治疗,无论是早期还是晚期。但是,由于医疗资源有限,一些患者仍无法及时接受外科治疗(3)。OSCC的非手术治疗主要包括放疗,化学放疗和免疫疗法。尽管在OSCC的治疗中取得了重大进展,但大多数仍处于局部晚期阶段,预后较差,而5年的平均存活率小于50%至60%(4)。造成这种结果的主要原因之一是OSCC细胞逐渐抗当前可用的化学治疗药物(5)。因此,迫切需要新的治疗方法。