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![Haegarda®（C1酯酶抑制剂皮下[人]）](/simg/3\36926a2a7ef3b826a3b453df6a06636f9dca712c.webp)
Haegarda®（C1酯酶抑制剂皮下[人]）
Point32 Health事先授权标准将适用于Medicare Advantage Plan成员，基于Medicare法律，国家承保范围确定（NCD）或地方保险确定（LCD）的指导。当不提供指导时，Point32Health使用相关医学协会，相关医学文献，食品和药物管理局（FDA）批准的包装标签和药物汇编的临床实践指南来制定事先授权标准，以适用于Medicare Advantage Plan成员。需要事先授权的药物通常符合以下一个或多个标准：药品有可能用于美容目的；药物不被视为一线治疗，通过医学上接受的实践指南，支持药物的安全性和有效性的证据很差，或者药物产品有可能用于FDA批准的指示之外的适应症。在本医疗必要性指南内的覆盖范围标准的事先授权和使用将确保药物治疗在医学上是必要的，临床上适当的，并且与基于证据的指南保持一致。我们每年修改和更新医疗必需指南，或者如果有新的证据提示修订，则更频繁地进行修改。治疗提供者完全负责成员的医疗建议和治疗。使用本指南不是付款的保证，也不是对如何裁定特定索赔的最终预测。索赔付款在服务之日，福利协调，推荐/授权，适用时的利用管理指南以及遵守计划政策，计划程序和索赔编辑逻辑的依据。
HIM.PA.170 C1酯酶抑制剂（Berinert，Cinryze，Haegarda，Ruconest）
有关重要的监管和法律信息，请参阅本政策结束时的重要提醒。描述以下是需要事先授权的C1酯酶抑制剂：人C1酯酶抑制剂（Berinert®，Cinryze®，Haegarda®）和重组C1酯酶抑制剂（Ruconest®）。fda批准的指示（S）C1酯酶抑制剂：•用于治疗急性腹部，面部或喉部遗传性血管性水肿（HAE）的成人和小儿患者的攻击[仅Berinert]•仅针对HAE的成人和青春期患者的急性攻击治疗[rucement] [Rucement]•用于治疗[Rucement]•Ruconest [RuconeSt]•成年人，青少年和小儿患者（仅6岁以上），HAE [仅Cinryze]•对于常规预防性预防以防止6岁及以上[仅海加达]使用的患者的HAE攻击（S）使用：•尚未确定Berinert对预防性治疗的安全性和有效性。•喉部发作的HAE患者尚未确定ruconest的有效性。政策/标准提供者必须提交支持成员已满足所有批准标准的文件（例如办公室图表，实验室结果或其他临床信息）。在满足以下标准时，Berinert，Cinryze，Haegarda和Ruconest的卫生计划政策在医学上是必要的：I。初始批准标准
药房管理药物政策
HAE can be treated by Berinert (Human C1 Esterase Inhibitor), Cinryze (Human C1 Esterase Inhibitor), Haegarda (Human C1 Esterase Inhibitor), Kalbitor (Ecallantide), Firazyr (Icatibant), Sajazir (Icatibant), Ruconest (Recombinant C1 Esterase Inhibitor), Takhzyro （lanadelumab-flyo）或Orladeyo（berotralstat）每个FDA都批准减少水肿症状。Berinert，Cinryze，Haegarda和Ruconest Treate Hae通过替换人类C1酯酶抑制剂缺陷。Kalbitor通过抑制血浆kallkrein来治疗HAE攻击，该血浆kallkrein裂解高分子量吉诺原，并导致缓激肽释放。firazyr，sajazir和通用iCatibant抑制了肌蛋白结合B2受体。takhzyro是一种血浆kallikrein抑制剂（单克隆抗体）。Orladeyo是一种口服Kallikrein抑制剂。Orladeyo是一种口服Kallikrein抑制剂。
有限收入新合格过渡 (NET) 流程
• 1.5% 双氯芬酸外用溶液 • Dysport（A 型肉毒杆菌毒素） • Emflaza（地夫可特） • Entadfi（非那雄胺/他达拉非） • Epclusa（索非布韦/维帕他韦） • Evrysdi（risdiplam） • Exondys 51（eteplirsen） • 柠檬酸芬太尼，透粘膜 • Firazyr（艾替班特） • Haegarda（C1 酯酶抑制剂，人） • Harvoni（来迪帕韦/索非布韦） • Hetlioz（他西美隆） • Imvexxy（雌二醇） • Increlex（美卡舍明） • Ingrezza（伐贝那嗪） • Intrarosa（普拉睾酮） • Juxtapid（洛美他派） • Kalbitor（依卡兰肽） • Keveyis（二氯苯那胺） • Kisunla (donanemab-azbt) • Leqembi (lecanemab-irmb) • 5% 利多卡因贴剂 • Liqrev (西地那非) 口服混悬液 • Litfulo (ritlecitinib) • Lumryz ER (羟基丁酸钠) • Mavyret (glecaprevir/pibrentasvir) • Mounjaro (tirzepatide) • Myobloc (B 型肉毒杆菌毒素) • Namenda (美金刚) • Namenda XR (美金刚) • Ngenla (somatrogon-ghla) • Nuedexta (右美沙芬/奎尼丁) • Nuvigil (阿莫达非尼)
遗传性血管性水肿 - Takhzyro 事先授权政策
委托的供应商指南可用于支持医疗必要性和其他承保范围确定。 C IGNA 国家处方集承保范围：概述 Takhzyro 是一种血浆激肽释放酶的人单克隆抗体抑制剂，用于预防 ≥ 2 岁患者的遗传性血管性水肿 (HAE) 发作。 1 指南 根据美国 HAE 协会医学顾问委员会指南 (2020)，当根据临床表现怀疑患有 HAE 时，适当的检测包括测量血清 C4 水平、C1 酯酶抑制剂 (C1-INH) 抗原水平和 C1-INH 功能水平。 2 低 C4 加上低 C1-INH 抗原或功能水平符合 I/II 型 HAE 的诊断。何时使用长期预防措施的决定不能基于严格的标准，而应反映个体患者的需求。 HAE I/II 的一线药物包括静脉注射 C1-INH、Haegarda ®（C1-INH [人] 皮下注射）或 Takhzyro。该指南是在 Orladeyo ®（berotralstat 胶囊）获批之前编写的。根据世界过敏组织/欧洲过敏和临床免疫学会指南 (2021)，建议每次就诊时评估长期预防，考虑疾病活动性、负担和控制以及
指南长期对HAE攻击的急性治疗...
•贝林特（Berinert）用于治疗成人和小儿患者的急性腹部，面部或喉部HAE攻击。1•CINRYZE适用于≥6岁患者的常规预防HAE攻击。2•ruconest表示用于治疗成人和青少年患者的急性HAE攻击。3，尽管Cinryze被标记为用于预防性环境，并且将Berinert标记为用于急性治疗环境中，但在文献中已经报道了Cinryze在急性环境中使用Cinryze，在预防性环境中使用Berinert。4,5指南根据美国HAE协会医疗顾问委员会指南（2020）的急性治疗HAE攻击（2020），当根据临床呈现中怀疑HAE时，适当的测试包括对血清C4水平，C1-INH抗原性水平和C1-INH功能的测量。 6低C4加低C1-INH抗原或功能水平与I/II型HAE型诊断一致。 急性治疗的目的是最大程度地减少发病率并防止持续的HAE攻击死亡率。 患者必须在HAE攻击开始时就可以准备好使用有效的按需药物来管理。 所有HAE攻击都有资格进行治疗，而与攻击的肿胀或严重程度无关。 一线治疗包括等离子体衍生的C1-INH，ruconest，kalbitor®（Ecallantide scipatease [SC]注射）和iCatibant（Firazyr®，enceniC）。 7关于IV C1-INH，据指出，Berinert和Cinryze都是可用于此用途的血浆衍生产品，尽管适应症在全球范围内有所不同。4,5指南根据美国HAE协会医疗顾问委员会指南（2020）的急性治疗HAE攻击（2020），当根据临床呈现中怀疑HAE时，适当的测试包括对血清C4水平，C1-INH抗原性水平和C1-INH功能的测量。6低C4加低C1-INH抗原或功能水平与I/II型HAE型诊断一致。急性治疗的目的是最大程度地减少发病率并防止持续的HAE攻击死亡率。患者必须在HAE攻击开始时就可以准备好使用有效的按需药物来管理。所有HAE攻击都有资格进行治疗，而与攻击的肿胀或严重程度无关。一线治疗包括等离子体衍生的C1-INH，ruconest，kalbitor®（Ecallantide scipatease [SC]注射）和iCatibant（Firazyr®，enceniC）。7关于IV C1-INH，据指出，Berinert和Cinryze都是可用于此用途的血浆衍生产品，尽管适应症在全球范围内有所不同。在世界过敏组织（WAO）/欧洲过敏和临床免疫学学院（EAACI）[2021]中，建议所有用IV C1-INH，Kalbitor或Icatibant（证据a的证据a）对所有攻击进行治疗。至关重要的是，患者必须使用按需药物来治疗所有攻击。因此，该指南建议患者使用并携带药物治疗至少两次攻击。长期预防美国HAE协会医疗顾问委员会指南（2020）请注意，何时无法根据严格的标准做出使用长期预防的决定，但应反映个人患者的需求。HAE I/II的6种一线药物包括静脉内（IV）C1-INH，HAEGARDA®（C1-INH [人] SC注射）或Takhzyro®（Landelumab-Flyo SC注射）。该指南是在批准Orladeyo®（Berotralstat胶囊）之前编写的。