不建议免疫功能正常者常规接种加强疫苗,因为已有研究表明其保护作用至少可持续15年。然而,长期保护效果的研究将决定是否需要加强剂量的疫苗。重要的是要认识到,即使先前已证实存在抗-HBs抗体,即使检测不到抗-HBs抗体,也并不意味着缺乏保护,因为免疫记忆仍然存在。在这种情况下,无需接种加强剂量。
镰状细胞病 (SCD) 是一组由血红蛋白 (Hb) 基因的 β 等位基因携带的遗传性疾病。其特征是血红蛋白聚合异常,导致红细胞呈镰状。这种镰状改变导致红细胞寿命缩短(16 天 vs 正常红细胞的 120 天),并最终导致血管阻塞。术语 SCD 包括纯合基因型 HbSS 和杂合基因型 HbSβ0 地中海贫血、HbSC、HbSD 和 HbSβ+ 地中海贫血。具有一个正常基因和一个 HbS 基因 (HbAS) 的个体是携带者,被称为“镰状细胞性状”。镰状细胞性状通常没有该疾病的临床表现。急性期,SCD 患者表现为反复疼痛发作、因脾梗塞而导致的危及生命的感染、急性胸部综合征、肺动脉高压、中风和累积性多器官损伤。这些发作被归类为血管闭塞危象 (VOC)。SCD 的治疗方案包括羟基脲、L-谷氨酰胺、crizanlizumab、voxelotor 和输血。唯一的治愈方案是造血干细胞移植 (HSCT)。
腺嘌呤碱基编辑提供了一种基于镰状细胞疾病(SCD)的可行基因疗法,将镰状血红蛋白(HBS,βε6V)转化为G-Makassar血红蛋白(HBG,βE6A),一种天然发生的,非致病变体。但是,单独使用HB的HBG功能在很大程度上没有表征。我们提出了一种用于表征纯化的HBG-MAKASSAR以及HBGG和HBGS红细胞功能的小鼠模型。纯化的HBG-makassar表现为功能性血红蛋白,包括在缺氧下无聚合。HBG-MAKASSAR的氧和脱氧状态的结构表征显示出血红蛋白折叠的拓扑结构与βε6α突变没有变化。 红细胞功能分析,缺氧下的疾病倾向,血液计数和线粒体保留措施将HBGS RBC作为HBAS和HBSS之间的严重程度中间,器官功能与HBA相当。 HBGG类似于大多数指标的HBAA。 总结我们的结果表明,直接校正HBS对HBG-Makassar可以为SCD提供变革性疗法。HBG-MAKASSAR的氧和脱氧状态的结构表征显示出血红蛋白折叠的拓扑结构与βε6α突变没有变化。红细胞功能分析,缺氧下的疾病倾向,血液计数和线粒体保留措施将HBGS RBC作为HBAS和HBSS之间的严重程度中间,器官功能与HBA相当。HBGG类似于大多数指标的HBAA。总结我们的结果表明,直接校正HBS对HBG-Makassar可以为SCD提供变革性疗法。
镰状细胞疾病(SCD)代表了由血红蛋白(HB)基因的β等位基因携带的一组遗传性疾病。它的特征是异常血红蛋白聚合,导致镰状红细胞。这种可悲的改变导致红细胞的寿命缩短(在正常RBC中为120天),最终导致血管闭塞。术语SCD包括纯合基因型HBSS和杂合基因型HBSβ0Thalassya,HBSC,HBSD,HBSD和HBSβ+ Thalassemia。具有一个正常基因和一个HBS基因(HBA)的个体是载体,被称为“镰状细胞性状”。镰状细胞性状通常没有疾病的临床表现。敏锐的SCD患者复发性疼痛发作,由于脾脏梗死而威胁生命的感染,急性胸部综合征,肺动脉高压,中风和累积的多级损害。这些情节被归类为血管熟悉的危机(VOC)。SCD的治疗选择包括羟基脲,L-卢丁酰胺,crizanlizumab,Voxelotor和输血。唯一的治疗选择是造血干细胞移植(HSCT)。
• 疫苗接种证明:完成 2-3 种疫苗接种。如果没有疫苗接种证明,请继续接种疫苗。不建议在接种疫苗前进行血清学检查,魁北克也不提供此项服务。• 如果最近一剂疫苗接种时间是在过去 1-6 个月内,则需要进行血清学检查。如果最后一剂乙肝疫苗接种时间超过 6 个月,则无需进行血清学检查。• 如果意外接触血液和/或体液,建议进行评估。• 必须在最后一剂疫苗接种后 1 至 6 个月抽取乙肝表面抗体血清学检查,并显示保护性水平(抗 HBs ≥ 10 mIU/ml)。• 如果抗 HBs ≤ 10 mIU/ml 或缺失,则重新接种一剂疫苗并在接种疫苗后 1 至 2 个月重新检查乙肝表面抗体和抗原。如果抗 HBs ≥ 10 mIU/ml,则无需采取进一步措施。如果抗-HBs ≤ 10 mIU/ml 或缺失,则继续按照适当的时间表接种第二剂和第三剂,并在接种疫苗后 1 至 2 个月重新检查乙肝表面抗体。 • 被发现患有慢性乙肝感染或携带者(乙肝表面抗原阳性 - HBsAg)的学生必须咨询其所在学院的项目协调员。 • 在第二轮测试后被发现未转阴的学生
是教授。 TheSly University,Grecee的君士坦丁诺斯·安东尼斯(Constantinos Antonis)是草案。其他。Artur Bartosik,教授。卖出,波兰基尔斯技术大学,不杜拉夫。Jan Bednarchic,教授。卖出,波兰基尔斯技术大学,不杜拉夫。其他。daried bojen,教授。卖出,波兰的基尔斯技术大学是教授。 HBS。Salvomir Bukowski,Casimir Pulsasian Radom University,波兰或乌克兰Suma州立大学的Yulia Denysenko博士是草案。其他。前夕,教授。 PP,识别理工,波兰是教授。卡洛·德拉戈(Carlo Drago),degliniccoolòCusano,意大利罗马,作为文档。。米兰·埃德尔(Milan Edl)博士,冯,西波西米亚大学,捷克西亚大学是DHB。 其他。 Gerulski Oclasski,教授。卖出,波兰的基尔斯技术大学是教授。乌克兰苏马州立大学的维塔利亚·伊万诺夫(Vitalia Ivanov)是教授。 HBS。 Tomas Geats,波兰学术界战争股票,是草案。 其他。 Godna Kymate,教授。卖出,波兰基尔斯技术大学,不杜拉夫。 其他。 Maria Krechovic,教授。卖出,波兰的基尔斯技术大学是教授。 HBS。 Artur Macile,波兰基尔斯技术大学是一名教授。 Ole Madsen,Aalborg University,Denmark UnoverMokrišová博士,国际商业学院的Prešov的ISM Slovakia学院被批准了。 Novakowsk Dream,教授。卖出,波兰的基尔斯技术大学是教授。 HBS。 亚历山大·奥克斯(Alexander Oxanchic),波兰基尔斯技术大学是一名教授。 Ana Cristina Dinis Vicente Pardal,葡萄牙Beja的理工研究所,不要Draf Hab。 其他。 其他。 其他。米兰·埃德尔(Milan Edl)博士,冯,西波西米亚大学,捷克西亚大学是DHB。其他。Gerulski Oclasski,教授。卖出,波兰的基尔斯技术大学是教授。乌克兰苏马州立大学的维塔利亚·伊万诺夫(Vitalia Ivanov)是教授。 HBS。Tomas Geats,波兰学术界战争股票,是草案。其他。Godna Kymate,教授。卖出,波兰基尔斯技术大学,不杜拉夫。其他。Maria Krechovic,教授。卖出,波兰的基尔斯技术大学是教授。 HBS。Artur Macile,波兰基尔斯技术大学是一名教授。 Ole Madsen,Aalborg University,Denmark UnoverMokrišová博士,国际商业学院的Prešov的ISM Slovakia学院被批准了。Novakowsk Dream,教授。卖出,波兰的基尔斯技术大学是教授。 HBS。亚历山大·奥克斯(Alexander Oxanchic),波兰基尔斯技术大学是一名教授。 Ana Cristina Dinis Vicente Pardal,葡萄牙Beja的理工研究所,不要Draf Hab。其他。其他。其他。Petersk-White,教授。卖出,波兰基尔斯技术大学,不杜拉夫。伊莎贝尔·罗伊克(Isabel Royk),波兰拜德(Bydgot)的伟大大学(Bydgot)的Kazimes,不是DHB。Frazewsk-Blames的Magdalen,教授。卖出,波兰的基尔斯技术大学是教授。 HBS。上帝的震惊,作品的理工学,波兰没有发动机。波兰基尔斯科技大学Sokal的Malayer是教授。 HBS。 拥有波兰基尔斯技术大学的所有者是教授。乌克兰LVIV理工大学的Andrj Terebunk是草案。 Magdalena Tomal,教授。卖出,波兰基尔斯技术大学,不杜拉夫。 该地区,教授。卖出,波兰的基尔斯技术大学是教授。 HBS。 其他。 约瑟夫·博伊卡克(Joseph Boyacac),výrobnýchtecholíchectionkytechnicks of VKošoicsv Kogocies v Kogocies是SídlomvPrešove,Slovakia波兰基尔斯科技大学Sokal的Malayer是教授。 HBS。拥有波兰基尔斯技术大学的所有者是教授。乌克兰LVIV理工大学的Andrj Terebunk是草案。Magdalena Tomal,教授。卖出,波兰基尔斯技术大学,不杜拉夫。该地区,教授。卖出,波兰的基尔斯技术大学是教授。 HBS。其他。约瑟夫·博伊卡克(Joseph Boyacac),výrobnýchtecholíchectionkytechnicks of VKošoicsv Kogocies v Kogocies是SídlomvPrešove,Slovakia
标准治疗 — 口服抗代谢药羟基脲( Droxia 等)是镰状细胞病的标准一线治疗方法;它能诱导胎儿血红蛋白的产生,减少炎症和溶血,减少痛风发作的频率和输血的需要。1 氨基酸 L-谷氨酰胺 (Endari)、静脉 P-选择素阻滞剂 crizanlizumab (Adakveo) 和口服血红蛋白 S (HbS) 聚合抑制剂 voxelotor (Oxbryta) 可用作辅助治疗或二线治疗。2,3 L-谷氨酰胺被认为可以减少镰状红细胞的氧化损伤。Crizanlizumab 与活化内皮细胞和血小板上的 P-选择素结合,抑制粘附,减少血管闭塞,增加微血管血流。 Voxelotor 可抑制 HbS 聚合,减少红细胞镰状化、溶血和贫血。同种异体干细胞移植可治愈。4
HBV:•遵循乙型肝炎疫苗的剂量和时间表。实验室建议:HBV:最初系列后1-6个月的抗HBS屏幕。如果抗体水平小于10 IU/L,请在重复序列后1-6个月重复一次系列,然后重复抗HBS。请注意,针对12个月以下儿童的阳性抗体可能是由于对母体抗体的被动免疫引起的。根据会议的移植医师的建议进行周期性筛查,这些筛查考虑了免疫功能低下的状态的严重性以及是否仍然存在乙型肝炎的风险。(1)
有完整乙肝疫苗接种记录但没有抗-HBs ≥10 mIU/mL 记录的医护人员 (HCP) 可能在入职或入职时接受抗-HBs 检测,并且有职业性血液或体液暴露风险。以下流程将有助于管理这些人。它改编自 CDC。美国乙型肝炎病毒感染预防:免疫实践咨询委员会的建议,MMWR 2018;67(RR-1),可在 www.cdc.gov/mmwr/volumes/67/rr/pdfs/rr6701-H.pdf 上查阅。