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小分子抑制糖原合酶1用于治疗庞贝疾病和其他糖原储存障碍
Julie C. Ullman 1†，Kevin T. Melem 1†，Yannan XI 1†，Vyas Ramanan 1，Hanne Merritt 1，Rebeca Choy 1，Tarunmeet Gujral 1，Lyndsay E.A.Young 2,3 , Kerrigan Blake 1 ‡, Samnang Tep 1 , Julian R. Homburger 1 , Adam O'Regan 1 , Sandya Ganesh 1 , Perryn Wong 1 , Terrence F. Satterfield 1 , Baiwei Lin 1 , Eva Situ 1 , Cecile Yu 1 , Bryan Espanol 1 , Richa Sarwaikar 1 , Nathan Fastman 1 , Christos Tzitzilonis 1，帕特里克·李（Patrick Lee 1），丹尼尔·里顿（Daniel Reiton）1，维维安·莫顿（Vivian Morton）1¶，帕姆·圣地亚哥（Pam Santiago）1，沃尔特（Walter）1，汉娜·鲍尔斯（Hannah B. 5,6，Matthew S. Gentry 5，Christopher Sinz 1，Ryan A. Dick 1，Sarah B. Noonberg 1，David T. Beattie 1，David J. Morgans Jr. 1，Eric M. Green 1 *
实验室方法和服务委员会报告
委员会参与者在场：Joshua Arbaugh（WV），Sally Flowers（SK），H。DorotaInerorowicz（OISC）（OISC），Mary Koestner，Teresa Riegel（FL），Kristi McCccallum（Co-Chair/Co） Dancia Wu (OIISC), Dominka Condratko, (CO), Robin Johnson (MT), Angela Swinford (FDA), Michele Swarbrick, (MN) Advisors Present: Jenny Bailie (Nutricest/Ama), Matt Nichols (Neogen), Lars Reimmannn （EUROFINS），KEN RITER（P和NPAL），LEO SCHILLING（EUROFINS），BRIAN FITCHETT（JM SMUCKER）虚拟与会者：Budhika Galkaduwa（SC）（SC） （终身会员），南希·蒂克斯（终身会员），布伦达·斯诺德格拉斯（AFCO PTP），阿梅特拉·贝里（GA），丽贝卡·莫斯利（Rebecca Moseley）（AL），太极拳（NE），William Hoek（NY），安迪·克劳福德（Andy Crawford），安迪·克劳福德（Andy Crawford）国王），梅兰妮·蒂特利（CFIA）
报告名称：糖半年报
本报告中的数字并非美国农业部官方数字，而是来自欧盟委员会官方数字以及以下欧盟外国农业服务局 (FAS) 分析师的贡献：Xavier Audran，FAS/巴黎，负责法国。Ornella Bettini，FAS/罗马，负责意大利。Mila Boshnakova，FAS/索非亚，负责保加利亚。Monica Dobrescu，FAS/布加勒斯特，负责罗马尼亚。Jana Fischer，FAS/布拉格，负责捷克和斯洛伐克。Marit Van der Hoek，FAS/海牙，负责荷兰、芬兰、丹麦和瑞典；Gellert Golya，FAS/布达佩斯，负责匈牙利和斯洛文尼亚。Marta Guerrero，FAS/马德里，负责西班牙和葡萄牙。Mira Kobuszynska，FAS/华沙，负责波兰、立陶宛、拉脱维亚和爱沙尼亚。Roswitha Krautgartner，FAS/维也纳，负责奥地利。安德烈·米西尔 (Andreja Misir)，FAS/萨格勒布，负责克罗地亚事务。安托尼亚·鲁道夫 (Antonia Rudolf)，FAS/柏林，负责德国事务。卢吉·卡斯塔尔迪 (Luigi Castaldi)，FAS/USEU/布鲁塞尔，负责比利时和欧盟政策事务。
使用膜蒸馏
1 2 3使用膜蒸馏5 6 7 8 Jingbo Wang A†，Yiming Liu A†，Unnati Rao A，Mark Dudley B，Mark Dudledle B，Navid Dehdari Ebrahimi c，navide ebrahimi c，jingeeng y jincheng loub，jincheng fei han fei han， 1 2 3向膜/水界面进行热能的高盐盐盐水4，Mark Dudley B，Navid Dehdari Ebrahimi c，navide ebrahimi c，navide dehdari ebrahimi c，navid liu a， Hoek A，Nils Tilton B，Tzahi Y. Cath E，Craig S. Turchi F，Michael B. Heeley G，10 Y. Sungtaek Ju C，David Jassby A* 11 12 13 13 14 15加利福尼亚洛杉矶大学（UCLA）科罗拉多州矿业学院，机械工程系，美国加州大学戈尔登，加州大学哥伦比亚省19 c，机械与航空航天系，美国加利福尼亚州洛杉矶，美国加利福尼亚州洛杉矶20 D遗Hebei技术大学，公民与运输工程学院，公民与运输工程学院，中国21 E 21 E COORLADO矿业学院美国公司23 G科罗拉多州矿业学院，经济与商业部，美国戈尔登，美国24 25 *通讯作者[电话：（310）825-1346;电子邮件：jassby@ucla.edu] 26†这些作者同样贡献27 281 2 3向膜/水界面进行热能的高盐盐盐水4，Mark Dudley B，Navid Dehdari Ebrahimi c，navide ebrahimi c，navide dehdari ebrahimi c，navid liu a，Hoek A，Nils Tilton B，Tzahi Y. Cath E，Craig S. Turchi F，Michael B. Heeley G，10 Y. Sungtaek Ju C，David Jassby A* 11 12 13 13 14 15加利福尼亚洛杉矶大学（UCLA）科罗拉多州矿业学院，机械工程系，美国加州大学戈尔登，加州大学哥伦比亚省19 c，机械与航空航天系，美国加利福尼亚州洛杉矶，美国加利福尼亚州洛杉矶20 D遗Hebei技术大学，公民与运输工程学院，公民与运输工程学院，中国21 E 21 E COORLADO矿业学院美国公司23 G科罗拉多州矿业学院，经济与商业部，美国戈尔登，美国24 25 *通讯作者[电话：（310）825-1346;电子邮件：jassby@ucla.edu] 26†这些作者同样贡献27 28Hoek A，Nils Tilton B，Tzahi Y. Cath E，Craig S. Turchi F，Michael B. Heeley G，10 Y. Sungtaek Ju C，David Jassby A* 11 12 13 13 14 15加利福尼亚洛杉矶大学（UCLA）科罗拉多州矿业学院，机械工程系，美国加州大学戈尔登，加州大学哥伦比亚省19 c，机械与航空航天系，美国加利福尼亚州洛杉矶，美国加利福尼亚州洛杉矶20 D遗Hebei技术大学，公民与运输工程学院，公民与运输工程学院，中国21 E 21 E COORLADO矿业学院美国公司23 G科罗拉多州矿业学院，经济与商业部，美国戈尔登，美国24 25 *通讯作者[电话：（310）825-1346;电子邮件：jassby@ucla.edu] 26†这些作者同样贡献27 28
气候变化是不公正的丰富
* Bar Ilan大学法学院副教授。©2024，Maytal Gilboa，Yotam Kaplan＆Roee Sarel。**希伯来大学法学院教授。***汉堡大学法律与经济研究所私法与法律与经济学初级教授。For insightful comments and discussions, we thank Emily Barritt, Marija Bartl, Vanessa Casado Pe´rez, Rashmi Dyal-Chand, Monika Ehrman, Eberhard Feess, Mia Gray, Amnon Lehavi, Candida Leone, Ronit Levine-Schnur, Adi Libson, Yael Lifshitz, Colin Mackie, Chantal Mak, Hans-Wolfgang Micklitz, Gideon Parchomovsky, Ariel Porat, Oren Perez, Irit Samet, Ori Sharon, Henry Smith, Doron Teichman, Aukje van Hoek, Shelley Welton, Katrina Wyman, Eyal Zamir, and participants at the 2023 King's College Energizing Private Law Workshop, the 2023 Amsterdam Law School Ecologies of Private Law讲座系列和2024年UCL法律学院私法理论会议。提供了出色的研究帮助，我们感谢Hillel Billauer，Fabien Collier，Antonia Imberh，Maor Levi，Caio Lima，Sheila Lynn，Niv Meirson，Rafaella Moscalewsky，Karolina Piskorska和Ioan Sumandea。我们感谢德国 - 以色列科学研究与发展基金会的慷慨财务支持（赠款编号1529）。由欧盟（ERC，UEPP，101077050）共同资助。表达的观点和观点仅是作者的观点，不一定反映欧盟或欧洲研究委员会的观点。欧盟和授予机构都不能对他们负责。
南非标准治疗指南和基本药物清单
本版成人医院标准治疗指南是成人医院专家审查委员会的奉献、技术专长、技能和大量时间的证明。委员会积极参与审查过程，在南非迈向全民健康覆盖的进程中，采纳了卫生技术评估原则。与各利益相关方的合作得到加强，我们感谢大家的建设性参与。我们建议继续参与同行评审咨询过程，并鼓励传播和实施这些指南。我们尤其要感谢每位委员会成员的宝贵贡献，以及成人医院专家审查委员会主席 Black 博士和 Dawood 博士在审查过程中的坚定承诺和支持。国家基本药物清单委员会（2017 年至今） A Parrish 教授（主席） K Mahlako 先生 G Reubenson 先生（副主席） N Makalima 女士 Prof L Bamford Ms E Maramba Dr A Black（已辞职） Ms T Matsitse Prof S Boschmans（已辞职） Ms N Mazibuko Dr RC Chundu 教授 M Mendelson（已辞职） Dr K Cohen 女士N Mokoape (已辞职) D Dawood 博士 (2019 年至今) Ms N Mpanza Dr R de Waal Dr L Mvusi Mr M Dheda Mr R Naidoo Dr N Dlamini (已辞职) Dr N Ndjeka Ms D du Plessis Dr N Ndwamato (已辞职) Ms S Dube Dr L Padayachee Prof M Freeman (已辞职) Dr Z Pinini Ms T Furumele (2019 年至今) W 先生罗摩克里希纳（已辞职） A Gray 先生 S Ramroop 女士（已辞职） G Grobler 博士 R Reddy 女士 N Gumede 女士 Z Rhemtula 女士（2019 年至今） P Holele 博士（已辞职） A Robinson 博士（已辞职） B Hoek 教授（2020 年至今） P Ruff 教授 Y Johnson 女士 G Steel 先生（已辞职） 准将 T Kgasago（已辞职） M Tshifularo 教授（已辞职） T Kredo 博士（2019 年至今） G Tshitaudzi 先生 F Loonat 女士 K Vilakazi-Nhlapo 博士（2019 年至今） J Lotter 博士（已辞职） R Wiseman 先生 G Maartens 教授 C Zeelie 女士（已辞职）
2022/2023 年度报告
市政职能、人口和环境概况背景数据介绍截至 2023 年 6 月 30 日，瓦尔河畔克里斯蒂安娜镇仍有 868 户家庭、布隆霍夫有 90 户家庭仍依靠化粪池处理污水，因为它们尚未接入污水管网。市政当局每天使用吸污车为这些家庭提供服务，这通常是一个重大挑战，导致污水溢流到街道上，有时甚至流入水道。布隆霍夫德胡克的 99 户家庭的下水道管网已经建成，但这些家庭尚未接入水上下水道系统。由于水位差异，该项目尚未移交。尽管我们可支配的资源有限，但垃圾清除对市政当局来说是一项重大成功。随着越来越多的区域正式化，垃圾收集变得更加容易，每周获得垃圾清理服务的家庭比例超过 98%。其余没有垃圾清理服务的家庭位于新的非正式区域，无法进入，这使得市政当局几乎不可能提供服务。可用的垃圾填埋场是最佳实践环境管理系统的场所，因为它们都位于进出 Christiana 和 Bloemhof 两个主要城镇的主要道路上。乡镇建立已成为 Lekwa-Teemane 的年度活动，本财政年度，Bloemhof 和 Christiana 的不同项目已建成 500 多个全额补贴单位。Christiana 的 Geluksoord Ext 4 和 Bloemhof 的 Bloemhof Ext 10 区域已经完工。Bloemhof Ext 12 和 13 被指定用于未来 2 年内的未来开发。除了正常的全额补贴住房类型外，市政当局正在着手创造更多的住房机会。为此，市政府正在研究重组区域和直接出售市政土地给不符合全额补贴资格的申请人，这一过程于 2018 年底启动。城镇规划审批没有赶上新立法，即《2013 年空间规划和土地使用管理法》，导致审批暂停，直到达到合规要求。市政府正在努力遵守这项新立法的规定，以加快经济发展并带来急需的收入。市政府于 2017 年通过了关于 SPLUMA 的条例，2019 年通过了关于 SDF 和 MPT 的条例，2020 年通过了关于土地使用计划的条例。2
来宾社论：中断期间供应链的绩效测量：COVID-19大流行
1。引言Covid-19爆发威胁着并引起了前所未有的破坏，以供应链条，显示供应链管理无法应对黑天鹅事件。意外的Covid-19事件在卫生系统和商业环境方面对世界产生了深远的影响。供应连锁店受到挑战，以避免上游和下游流动的即将发生干扰。从业人员和研究人员都进行了讨论，以交换知识并探索策略，以增强供应链的鲁棒性和弹性，以最大程度地减少受到此类事件的干扰。根据Kumar等人的说法。（2018），前所未有的供应链中断是低频，高影响的事件，导致供应链中一个或多个节点的遣散，导致服务或商品的不可用。供应链中断代表了从其效果中学习的机会（Bode等，2011），尤其是从Covid-19活动中学习可以改善破坏性情况下的未来决策（Van Hoek，2020年）。这很重要，因为破坏事件会对财务和运营性能产生重大影响（MacDonald和Corsi，2013年）。挑战是改进或设计新的绩效测量系统（PMSS），以警告有关中断风险，以更好地支持在Covid-19-19大流行期间的情况下支持决策过程。此外，PMSS还应在不可预测的事件中向经理提供决策的影响。，2000年；肯纳利（Kennerley）和尼利（Neely），2003年）。PMSS向决策者提供有关过去行动的有意义的信息，以帮助他们就未来的表现做出明智的决定（Neely等人，1995; Lebas和Euske，2002年； Rouse and Putterill，2003年）。此外，供应链PMS是“用于量化供应链过程和关系的效率和有效性的一组指标，涵盖了多个组织功能和多个公司，并启用了SC编排”（Maestrini等，2017）。此外，供应链PMS包括内部和外部供应链，其中包括直接供应链（客户和一流供应商）和其他供应链层（整个供应链）（Maestrini等，2017）。考虑到由于大流行而引起的环境转变，一些作者认为，根据业务环境的环境动态和变化，适应PM的重要性（Bititci等人。然而，在供应链环境中，一些作者还指出，必须根据组织环境和利益相关者的要求以及插入供应链的环境的动态进行绩效测量（PM）（Cuthbertson和Piotrowicz，2011; Mishra等，2018）。因此，面对诸如Covid-19之类的紧急情况，了解PM方面至关重要。自Benita Beamon的开创性文章以来，提出了用于评估供应链绩效的新绩效指标，文献已经发展。许多作者提出了许多框架，将重点从绩效指标更改为PMS