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可疑的中央糖尿病临时护理指南
• s/p trans-sphenoidal resection of mass • Acute Brain Injury • Hypoxemic insult/vascular injury • Neurosurgical procedures involving the brain • Meningitis • Congenital cysts / masses of the brain involving the hypothalamus, pituitary or infundibulum • Cranial tumors • Brain malformations • Patients with pre-existing diagnosis of central DI Exclusion Criteria: • Renal failure • Other多尿的原因不排除：
肺动脉动脉瘤Mar .pdf
，我们最引起了人们的最大兴趣，Saedi及其同事的报告中有3例与肺动脉动脉瘤（PAA）相关的肺动脉瓣尖的孤立先天性发病障碍。在我们看来，这种观察结果扩展了我们对这种病理关联的理解，并可能改善PAA的病态学分类和预后意义。Indeed, if one excludes what are usually peripheral “ false aneurysms ” of numerous causes (infectious, in fl ammatory, tumoral, congenital, traumatic or iatrogenic origin), then the PAA with pulmonary hypertension (ie, associated with cardiac disease [eg, left-to-right shunts, post- stenotic dilation], hypoxemic lung disease, and thromboembolic disease)最后在结缔组织疾病（Marfan，Loeys-Dietz）或炎症性血管炎（例如，Takayasu，Behcβ，Horton）的背景下进行的最后动脉瘤，其余由Veldtman和2003年的同事组成。2
COA 367117 TIMESHA BEAUCHAMP 庄园诉 MICHAEL STORMS 意见 - Per Curiam - 未发表 2024 年 6 月 26 日
原告起诉被告严重疏忽，指控被告违反职责，其行为是导致 Beauchamp 受伤的直接原因。原告声称 Beauchamp 遭受了多处伤害，包括死亡、严重缺氧性脑损伤、急性缺氧性呼吸衰竭、心源性感染性休克、电解质失衡、代谢性酸中毒、意识疼痛和折磨、惊吓、震惊、恐惧、羞辱和羞辱、精神痛苦以及失去爱、社会和陪伴。原告还要求合理的医疗、葬礼和埋葬费用。被告没有提交答辩，而是根据 MCR 2.116(C)(7) 和 (C)(8) 动议要求简易处置。没有进行调查。审判法院批准了对被告有利的简易处置。
危重 COVID-19 肺炎的人类遗传和免疫决定因素
SARS-CoV-2 感染在大多数个体中是良性的，但在约 10% 的病例中，它会引发低氧血症性 COVID-19 肺炎，在约 3% 的病例中会发展为危重。从儿童期开始，随之而来的死亡风险（约 1%）每五年翻一番，男性比女性高约 1.5 倍。危重 COVID-19 肺炎的分子和细胞决定因素是什么？约 1-5% 的 60 岁以下危重肺炎患者存在先天性 I 型 IFN 缺陷，包括常染色体 TLR3 和 X 连锁 TLR7 缺陷，老年患者中的比例较低。约 15-20% 的 70 岁以上危重肺炎患者存在中和 IFN- α 、- β 和/或- ω 的自身抗体，这些抗体在男性中比女性更常见，年轻患者中的比例较低。因此，至少 15% 的严重 COVID-19 肺炎病例显然可以得到解释。呼吸道上皮细胞和浆细胞样树突状细胞分别产生 TLR3 和 TLR7 依赖的 I 型干扰素，这对于宿主防御 SARS-CoV-2 至关重要。感染最初几天呼吸道 I 型干扰素免疫力不足可能是病毒传播的原因，导致肺部和全身炎症，其方式可能取决于年龄和性别。
本月的案例-Ceconnection
抽象背景：Filamin A（FLNA）是一种细胞内肌动蛋白结合蛋白，由FLNA基因编码，具有广泛的组织表达。它参与了几种细胞功能和细胞外基质结构。flNA基因改变导致具有广泛表型谱的疾病，例如脑脑室周结节杂核（PVNH），心血管异常，骨骼发育异常和肺部受累。临床发现：我们介绍了一个在出生主动脉瓣狭窄和PVNH时出现的雌性婴儿的情况，并随后患上了具有严重肺动脉高压的间质肺疾病。主要诊断：主动脉瓣发育不良，左心室流出阻塞，持续的专利DUC TUS ARTERIOSUS和脑异位灰质的关联表明可能会改变FLNA基因。检测到FlNA基因（NM_001110556.1），c.4304-1g> a的一种新型杂合内含子变体。干预措施：考虑到瓣膜形态和狭窄的严重程度，新生儿计划用于跨导管主动脉瓣膜成形术。生命的3个月后，她出现了低氧呼吸衰竭，并有严重的肺动脉高压证据。开始连续输注时吸入的一氧化氮（INO）和Milrinone。由于对INO的部分反应，引入了静脉内连续输注西地那非。结局：考虑到严重的临床病程和致命结果，我们患者中描述的新的FLNA基因突变似乎与FLNA功能的丧失有关。实践建议：与左心室流出阻塞和持续的动脉导管通畅相关的肺和大脑的参与应被认为是女性新生儿的FLNA基因改变。
丹佛地铁
新生儿重症监护病房（NICU）ANSCHUTZ校园我们的新生儿重症监护室（NICU）一直是全国认可的重症婴儿的领导者。我们的国立NICU机构允许婴儿3个月大的婴儿。我们关心影响新生儿的任何状况，无论稀有多么罕见。我们也拥有全国重症监护病房（NICU）患者量最高的人之一，为我们提供了更深层次的经验和专业知识，适用于各种各样的稀有和复杂条件。尽管数量和复杂性增加了，但我们的结果仍高于全国平均水平。我们在Aurora的Anschutz医疗校园上的NICU被美国儿科学会指定为IV级设施，这是最高的区别。NICU用以下诊断来治疗早产和期限婴儿：低氧呼吸衰竭，感染以及血液学，神经系统，心血管和/或代谢疾病。该组包括单个或多个需要诊断检查和/或手术干预的单个或多个异常的婴儿。我们具有用于先天性或可收到的疾病的手术能力。我们是全球16个中心之一，在铂金级别上被体外生命支持组织认可。这意味着我们已经达到了利用体外膜氧合（ECMO）来照顾具有各种威胁生命的心脏和肺部状况的新生儿的最高标准。我们还照顾科罗拉多胎儿护理中心的患者，以适当地管理出生后的高危患者需求。小儿重症监护病房（PICU）ANSCHUTZ校园儿科重症监护室（PICU）为患有威胁生命的疾病以及有严重威胁生命并发症风险的儿童提供护理。我们关心从出生到21岁的孩子。此处治疗的患者正在经历多器官系统衰竭，急性和慢性肺部疾病，脑膜炎，败血性休克，近乎溺水，糖尿病性酮症酸中毒，肾脏和/或肝衰竭，肿瘤学/骨髓移植或气道管理等。主要的诊断类别包括呼吸道，神经系统，损伤/中毒，创伤，肿瘤学和传染病。PICU还为接受固体器官移植以及神经外科，烧伤，骨科，ENT和一般儿科手术患者的患者提供护理。PICU中的患者由一支多学科团队提供护理，包括儿科浓缩师，RN和专门的PICU呼吸治疗师，药剂师，营养学家，社会工作者和儿童生活专家。，我们通过在住院期间确定和满足患者的需求来提供以家庭为中心的护理。
表现为暴发性心肌炎的急性风湿热
一名 35 岁女性因化脓性链球菌菌血症引起的脓毒症被送入社区医院，经血培养确诊。她因发烧、低血压和心动过速到急诊室就诊。她描述了在就诊前一个月内多次复发性咽炎。最近一次复发包括 3 天的喉咙痛、肌痛和发烧，经验性使用抗生素治疗。她独自住在一个急性风湿热患病率较低的地区。她没有服用任何药物，没有肌肉骨骼不适，也没有近期皮疹或运动障碍病史。在医院，她接受了静脉注射哌拉西林-他唑巴坦、万古霉素和克林霉素治疗。3 天后血培养呈无菌状态。入院三天后，患者出现胸骨后胸痛，心电图检查发现前壁 ST 段抬高，符合前壁 ST 段抬高型心肌梗死的标准（图 1）。她的高敏心脏肌钙蛋白 T 水平为 12 278（正常值 0-14）ng/L，C 反应蛋白（CRP）水平为 376（正常值 < 10）mg/L。她被转至我院接受紧急冠状动脉造影。到院时，患者直立时血压为 66/54 mm Hg，平卧时血压为 92/62 mm Hg。她出现低氧血症，需要吸氧。冠状动脉造影显示没有阻塞性冠状动脉疾病。几个小时后，她出现血流动力学失代偿。我们在心尖听诊听到新的全收缩期杂音，符合二尖瓣返流。我们还在肺部听诊中检测到吸气性啰音、外周水肿和颈静脉压升高，这些都符合急性失代偿性心力衰竭的症状。我们为她插管以治疗低氧性呼吸衰竭，并将她转至心脏重症监护病房。经胸和经食道超声心动图显示左心室 (LV) 大小正常，左心室收缩功能障碍中度（左心室射血分数 30%–35%），右心室大小和功能正常，中度至重度功能性二尖瓣反流，以及二尖瓣瓣叶增厚。仅经食道超声心动图可见二尖瓣上可能有小赘生物。肺动脉导管插入术显示混合分布性和心源性休克的证据，因此我们用正性肌力药物和血管加压药对她进行治疗。此时，我们的诊断是暴发性心肌炎，可能是二尖瓣感染性心内膜炎，以及中毒性
COVID-19：自身免疫、多系统炎症和自身免疫性风湿病患者
自 2019 年冠状病毒病 (COVID-19) 大流行爆发以来，我们已经了解了很多有关该疾病的发展、临床体征和症状、诊断、治疗、病程和结果的知识（参考文献 1、2）。COVID-19 的病程包括多个阶段，这也决定了所需的治疗策略（参考文献 1 – 3）。第 1 期是病毒感染早期，伴有发烧、呼吸道或胃肠道症状和淋巴细胞减少。第 2 期是肺部阶段。它分为两个亚期：非缺氧血症第 2a 期和缺氧血症第 2b 期。最后，第 3 期是多系统炎症综合征 (MIS) 的阶段，偶尔伴有细胞因子风暴作为致病特征（参考文献 1 – 3）。值得注意的是，真正的“细胞因子风暴”仅发生在 2% 的患者和 8-11% 的重症患者中（参考文献 4）。COVID-19 的晚期阶段还涉及缓激肽风暴（参考文献 5）、凝血和补体级联的激活（参考文献 6）、内皮炎、血管渗漏和水肿（参考文献 6）、微血栓事件（参考文献 4）和中性粒细胞胞外陷阱 (NET)（参考文献 7）等机制。由于这些抗炎药物在 MIS 期间最有效，因此应通过临床、影像学和实验室标志物来确认（参考文献 1、8-10）。实验室生物标志物，例如 C 反应蛋白、铁蛋白、D-二聚体、心肌肌钙蛋白 (cTn)、NT-proBNP、淋巴细胞减少、中性粒细胞与淋巴细胞比率以及（如果有）循环白细胞介素 6 (IL-6) 水平与 2b-3 期 MIS 以及 COVID-19 的结果有关（参考文献 9 - 11）。作为风湿病学家和免疫学家，我们遇到了许多重要的问题，这些问题与自身免疫以及风湿病和肌肉骨骼疾病 (RMD) 特别相关。COVID-19、自身免疫、全身炎症和 RMD 之间可能存在多种相互作用。（1）COVID-19 可能会增加自身抗体产生和自身免疫的风险（参考文献 12）。 (2) 自身免疫炎症性 RMD 可能会增加对严重急性呼吸综合征冠状病毒 2 (SARS-CoV-2) 感染的易感性（参考文献 13）。（3）现已清楚，在 COVID-19 的晚期阶段，全身炎症和 MIS 而不是原始病毒感染可能主导临床表现（参考文献 3、8、9、14-16）。（4）因此，成功用于治疗 RMD 的免疫抑制药物，如皮质类固醇、生物制剂或 Janus 激酶 (JAK) 抑制剂，也可用于治疗严重 COVID-19 和全身炎症患者（药物再利用）（参考文献 17-19）。（5）在 COVID-19 期间如何管理自身免疫性 RMD 患者也至关重要（参考文献 20-23）。 (6) RMD 患者接种 SARS-CoV-2 疫苗也是一个基本问题（参考文献 24、25）。在这里，我们将简要讨论与自身免疫、MIS 和 RMD 患者相关的所有这些问题。
COVID-19：自身免疫，多系统炎症和自身免疫性风湿病患者
自2019年冠状病毒病（Covid-19）大流行以来，我们已经对疾病的发育，临床体征和症状，诊断，治疗，病程和外表现有了很多了解（参考文献1、2）。COVID-19的过程包括多个阶段，这也决定了指定的治疗策略（参考文献1-3）。第1阶段是发烧，呼吸道或胃肠道症状和淋巴细胞减少症的早期病毒感染期。阶段2是肺相。它分为两种替代：非甲状体学期2a和低氧阶段2B。最后，第3阶段是多系统炎症性合成（MIS）的阶段，偶尔伴有细胞因子风暴作为致病性（参考文献1-3）。重要的是要注意，仅2％的患者和8-11％的严重患者发生了真正的“细胞因子风暴”（参考4）。COVID-19的晚期阶段还涉及Bradykinin Storm（参考文献5），激活和补体级联反应（参考6），内皮炎，血管泄漏和水肿（参考6），微实性事件（参考4）和中性粒细胞外陷阱（Net）（参考7）。由于这些抗炎药在MIS期间最有效，因此应通过临床，成像和实验室标记来证实这一点（参考文献1，8-10）。作为风湿病学家和免疫学家，我们遇到了许多与自身免疫性以及风湿性和肌肉骨骼疾病（RMD）特别相关的重要问题。（1）COVID-19可能会增加自身抗体生产和自身免疫性的风险（参考文献Laboratory biomarkers, such as C-reactive protein, ferritin, D-dimer, cardiac troponin (cTn), NT-proBNP, lymphopenia, neutrophil-to-lymphocyte ratio, and, if available, circulating interleukin 6 (IL-6) levels have been associated with MIS in Stages 2b-3 and also with the outcome of COVID-19 (Refs 9 - 11）。COVID-19，自身免疫，全身炎症和RMD之间可能存在多种相互作用。12）。（2）自身免疫性炎症RMD可能会增加敏感性急性呼吸综合征2（SARS-COV-2）感染（参考文献13）。（3）现在很明显，在Covid-19的更高级阶段，系统性炎症和MIS，而不是原始的病毒感染可能占主导地位（参考文献3、8、9、14-16）。（4）由于上述结果，成功用于治疗RMD的免疫抑制药物，例如皮质类固醇，生物剂或Janus激酶（JAK）抑制剂，也可能适用于严重的COVID-19和全身性炎症患者（药物重复使用）（药物重复使用）（参考）17-19-19-19-19-19-19-19。（5）在19009年期间如何管理自身免疫性RMD的患者也至关重要（参考文献20-23）。（6）针对SARS-COV-2的RMD患者的疫苗接种也是一个有趣的问题（参考文献24，25）。在这里，我们将简要讨论与自身免疫，MIS和RMD患者有关的所有这些问题。