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Cockayne综合征患者IPSC衍生的脑类型
已经对CSB的所有这些特征进行了研究，主要采用了各种CS，中国仓鼠卵巢和小鼠模型衍生的原代细胞的患者的皮肤纤维细胞。单型细胞系通常非常适合初始基因功能分析和结构 - 功能关系研究，但无法完全说明多功能蛋白（例如具有多系统表现的CSB）的影响。在1997年，描述了CS的第一个小鼠模型[17]，从而可以研究受影响组织和整个生物体研究的原代细胞。从那时起，已经建立了所有CS相关基因，CSB，CSA，XPB，XPD和XPG的小鼠模型[18-22]。CS小鼠模型（XPG除外）通常发挥轻度的CS表型，其体重，紫外线敏感性，轻度神经退行性变化以及皮肤肿瘤发生的令人惊讶的增加，在CS的人类患者中找不到症结。对于严重CS的建模，CSA-或CSB-有效的小鼠可以与缺少TC-NER机械基因的小鼠交叉，例如XPA或XPC [19,23]。
“FA 患者 iPSC 衍生的视网膜、感觉和皮质
方法” 首席研究员：Vania Broccoli 博士 - CNR-米兰神经科学研究所 - IRCCS Ospedale San Raffaele，米兰 弗里德赖希共济失调 (FA) 是一种遗传性神经退行性疾病，导致步态和肢体进行性共济失调、构音障碍、腱反射丧失、锥体征和脊柱侧弯，并伴有心肌病和糖尿病。在某些情况下，患者会出现听力障碍和因视神经萎缩导致的视力严重丧失。关于这种疾病病理机制的大部分研究都集中在小脑和背神经节感觉神经元的退化。人们对视觉功能障碍和视网膜神经元退化的根本原因知之甚少。 我们的小组从 2 名患有中度或重度 AF 神经症状的患者体内生成了重编程干细胞 (iPSC)，这 2 名患者分别因 Frataxin 基因中 GAA 性状的短暂或较大扩增而引起。在这个项目中，iPSC 细胞将分化为视网膜、感觉背神经节和大脑皮层的神经元，以研究细胞和线粒体的病理变化。通过比较分析，我们可以了解不同神经元类别中病理过程的进展和动态，这些神经元类别对 Frataxin 基因的失活更敏感（背神经节感觉神经元和视网膜神经元）或更抗性（大脑皮层神经元）。该项目的第二部分旨在利用 Cas9 蛋白生成“基因编辑”系统，目的是通过表观遗传机制重新激活沉默的 Frataxin 基因。通过这种方式，可以去除沉默基因的染色质修饰，诱导其启动子的重新激活和基因的重新表达。这种策略的优势在于，它能够以自身水平的表达激活内源基因，从而避免传统基因治疗方法中可能出现的基因过度表达引起的副作用。该系统的有效性将通过在患者成纤维细胞和疾病小鼠模型中重新激活 Frataxin 基因的能力来评估。还将研究 Frataxin 重新激活是否能够恢复以及在多大程度上恢复患者 iPSC 中存在的细胞和线粒体缺陷。该项目旨在通过使用患者干细胞生成受疾病不同影响的各类神经元，获得有关 FA 病理机制的新知识。此外，还将开发新的分子工具，可用于重新激活疾病中沉默的 Frataxin 基因，从而成为 AF 的新精准医疗治疗选择。 Tipo Ricerca：工作室预临床 Costo globale del Progetto 320.000 €，持续时间 2 anni（2022 年 4 月 – 2024 年 4 月）
人类IPSC衍生的前脑神经元前体细胞
人类IPSC衍生的前脑神经元前体细胞是由人类诱导的多能干细胞（IPSC）系，健康对照的人IPSC线，女性，SCTI003-A（目录＃200-0511），使用STEMDIFF™SMADI NEURAL诱导KIT（目录和Catalog with newur＃08581），并使用STEMDIFF™SMADIFIFF™ ＃08600）。应使用STEMDIFF™前脑神经元成熟试剂盒（目录＃08605）融化和成熟的人类IPSC衍生的前脑神经元前体细胞，这将导致高度纯的前脑型神经元（≥80％IIIβ-iiβ-β-型β-三级型neurons; <15％s100berys; <15％s100beyt;这些神经元具有功能性，可以长期保持培养。它们是用于建模人类神经系统发育和疾病，药物筛查，毒性测试和细胞疗法验证的多功能工具。
诱导多能干细胞瘤变的研究进展
TI方向分化潜力（ESC），并避免了ESC的伦理问题。自IPSC发明以来，它已迅速应用于疾病建模，药物开发，再生医学和基因调节中，尤其是在再生医学研究领域。但是，IPSC移植后肿瘤已成为使用IPSC进行再生医学的主要障碍，因此IPSC中的肿瘤已成为当前IPSC研究中的热门问题。本文简要审查了IPSC和肿瘤细胞之间的关系，移植后IPSC的恶性转化以及如何减少其以及IPSC的体内监测技术。
使用 iPSC 建模遗传性周围神经病的进展与挑战
遗传性周围神经病 (IPN) 是一组与各种基因突变有关的疾病，这些基因在周围神经的发育和功能中起着重要作用。在过去的 10 年里，通过细胞生物学研究和转基因苍蝇和啮齿动物模型，在识别轴突和髓鞘变性背后的分子疾病机制方面取得了重大进展，促进了有希望的治疗策略的发展。然而，迄今为止尚未出现临床治疗方法。缺乏治疗方法凸显了对更多生物学和临床相关模型的迫切需求，这些模型可以重现 IPN。对于神经发育和神经退行性疾病，患者特异性诱导多能干细胞 (iPSC) 是疾病建模和临床前研究的一个特别强大的平台。在这篇评论中，我们提供了不同体外人类细胞 IPN 模型的最新信息，包括传统的二维单一培养 iPSC 衍生物，以及使用微流体芯片、类器官和组装体的更复杂的人类 iPSC 系统的最新进展。
在FMR1敲除和脆弱的X患者IPSC衍生模型
此预印本版的版权持有人于2023年8月31日发布。 https://doi.org/10.1101/2023.08.30.554628 doi：Biorxiv Preprint
议会工作场所支持服务修正案（...
2.31本法案试图赋予议会工作场所支持服务（PWSS）和IPSC官员，包括PWSS首席执行官（CEO），IPSC的专员，IPSC的专员，PWSS，PWSS，PWS的人员，其服务可为PWS和IPS咨询公司提供PWS或咨询公司IPS的委员会，包括PWSS的专员，其功能的表现。免于责任的免疫力仅适用于在行使人的职能，权力或职责时真诚地做出或省略的行为。
完善版本引用（APA）：Filice, F., Schwaller, B., Michel, TM, & Grünblatt, E. (2020)。使用 iPSC 对小白蛋白中间神经元进行分析：
自闭症谱系障碍 (ASD) 是由神经发育紊乱/改变导致的持续性疾病。ASD 的多因素病因及其众多并发症增加了确定其根本原因的难度，从而阻碍了有效疗法的开发。越来越多的动物和人类研究证据表明，表达小白蛋白 (PV) 的抑制性中间神经元的功能发生了改变，这是某些形式的 ASD 的共同且可能统一的途径。表达 PV 的中间神经元（简称：PVALB 神经元）与皮层网络活动的调节密切相关。它们特定的连接模式，即它们优先针对锥体细胞的周围区域和轴突起始段，以及它们的相互连接，使 PVALB 神经元能够发挥精细控制，例如，尖峰时间，从而产生和调节伽马范围内的节律，这对感官知觉和注意力很重要。诱导性多能干细胞 (iPSC) 和基因组编辑技术 (CRISPR/Cas9) 等新方法已被证明是了解神经发育和/或神经退行性疾病和神经精神疾病机制的宝贵工具。这些技术进步使得能够从 iPSC 生成 PVALB 神经元。标记这些神经元将允许追踪它们在发育过程中的命运，从前体细胞到分化（和功能性）的 PVALB 神经元。此外，它还可以使用来自健康供体或已知 ASD 风险基因突变的 ASD 患者的 iPSC 来更好地了解 PVALB 神经元的功能。在这篇概念论文中，简要讨论了希望能够更好地理解 PVALB 神经元功能的策略。我们设想，这种基于 iPSC 的方法与新兴（遗传）技术相结合，可以提供机会详细研究 PVALB 神经元和 PV 在“离体神经发育”过程中的作用。
人类 iPSC 亚型定向分化为心房和心室心肌细胞
15. 将 Matrigel 包被的培养板和 hiPSC 培养基预热至 20-25 C。16. 从预包被的培养板中吸出 Matrigel 并加入 hiPSC 培养基（6 孔板每孔 2 ml）。17. 将 9 ml hiPSC 培养基加入到 15 ml 离心管中。18. 将低温小瓶直接转移到 37 C 水浴中并观察解冻过程。当管中大部分内容物解冻并仅剩下一小块冰时，迅速取出并用 70％ 乙醇彻底清洗。19. 小心地将细胞逐滴转移到准备好的带有培养基的 15 ml 离心管中。以 200 3 g 的速度离心 5 分钟。20. 小心吸出上清液。将沉淀物悬浮在 hiPSC 培养基（例如 1 ml）中，并接种到准备好的 Matrigel 包被的培养板上。前 24 小时加入 1 ml/ml 2 mM Thiazovivin（最终浓度 2 m M）。21. 如果 24 小时后细胞附着良好，则用 hiPSC 培养基更换培养基。如果附着力较低，再加入 1 ml/ml 2 mM Thiazovivin（最终浓度 2 m M），培养 24 小时。从第二天开始，每天更换培养基，每孔（6 孔）加入 2 ml hiPSC 培养基。继续“hiPSC 传代和维护”，步骤 1-8。
CRISPR屏幕在IPSC衍生的神经元中揭示了tau proteostasis
摘要：巨型单层囊泡（GUV）的产生在各种科学学科，尤其是在合成细胞的发展中起关键作用。尽管存在许多用于GUV准备的方法，但经过修改的连续液滴界面交叉封装（CDICE）方法提供了简单性和高封装效率的优势。但是，该技术的一个重要局限性是囊泡的产生，具有较大的尺寸分布，无法控制所需的尺寸范围。这提出了一个关键问题：是否可以优化修改的CDICE方法以生产具有控制尺寸分布的GUV？在这项研究中，我们检查了两个实验参数的效果：CDICE室的旋转时间（T腐）和角频率（ω）在GUV的尺寸分布中。我们的结果表明，减少角频率或旋转时间将尺寸分布转移到较大的囊泡，从而实现有效的尺寸选择。这些发现得到了物理模型的进一步支持，该模型提供了对尺寸选择基础机制的见解。这项工作表明，可以通过直接调整系统参数来控制对GUV尺寸分布的控制。微调囊泡尺寸的能力为研究人员提供了一种强大的工具，用于开发可定制的用于合成生物学和相关领域的实验系统。关键字：GUV，合成细胞，CDICE，大小选择