在家就医可能是一种获得医疗服务的方式,否则就无法获得医疗服务,尤其是在专科医生稀缺的情况下。然而,有时,任意限制可能会限制患者可以虚拟就诊的医疗服务提供者,或健康计划将涵盖哪些类型的就诊。患者可能会前往州外与专科医生进行初步咨询,希望通过远程医疗进行后续预约。但远程医疗限制通常会阻止提供者跨州为患者看病,这可能会妨碍最佳护理。
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患者为一名 63 岁男性,因腹痛入院。实验室检查显示 IgG4(19.3 g/L)升高,接近正常上限的 8 倍。腹部 CT 显示胰腺肿块及腹主动脉及胆道系统周围软组织病变。在完成一系列检查和多学科讨论后,根据 2019 年 ACR/EULAR IgG4-RD 分类标准 ( 2 ) 的纳入标准,患者累计评分为 38 分,诊断为 IgG4-RD。患者既往史包括高血压、II 型糖尿病、冠状动脉疾病伴稳定型心绞痛以及因创伤行脾切除术。通过 DECT(SOMATOM Drive,西门子医疗,德国福希海姆)和 Syngo 进行冠状动脉计算机断层扫描血管造影 (CCTA)。在工作站上,在专业工程师的指导下使用“CT冠状动脉”“CT双能量”和“CT心脏功能”工具进行测量,手动绘制圆形感兴趣区域(ROI),确保基于多平面三维重建的ROI位于病变中心,观察者内和观察者间组内相关效率(ICC)分别为0.90和0.96。基于深度学习的冠状动脉CT血管造影(FFR CT)血流储备分数测量由科亚医疗独立核心实验室进行( 3 )。CCTA显示多条冠状动脉中度至重度狭窄病变(图1B~D);左前降支 (LAD) 病变最严重,狭窄程度为 75%–99%,对角支狭窄程度为 90%,左回旋支 (LCX) 狭窄程度为 75%–90%,右冠状动脉 (RCA) 狭窄程度为 50%–90%,这些病变均经侵入性冠状动脉造影 (ICA) 证实(图 1F–H)。有趣的是,该患者的三支血管周围既有非钙化斑块,也有大量肿瘤样病变(图 1A)。后者病变可能是由 IgG4-RD 引起的,但在 ICA 期间被忽视了。众所周知,IgG4-RD 引起的动脉周围炎主要影响外膜,而内膜和中层受累较少(1)。但非钙化斑块主要位于管腔内,因为它最初发生在冠状动脉内膜。近端LAD内的斑块与冠状动脉周围的IgG4相关浸润更容易区分;因此我们选择该区域来测量两个病变(图1I)。近端LAD内的肿瘤样病变在平扫图像(管电压100keV)中的平均CT衰减值为38HU,与位于同一张CT轴位图像上的纤维脂肪斑块(45HU)相同。在延迟增强阶段,非钙化斑块的平均CT衰减为64HU,而肿瘤样病变为100HU。结合它们的增强特征,进一步可确定非钙化斑块及IgG4相关浸润物。首先,比较LAD不同病变的碘密度。动脉期肿瘤样病变比非钙化斑块摄取更多的碘,且差距随时间延长而扩大(图1I、N)。绝对碘和标准化碘
我们饶有兴趣地阅读了Simpson等人报道的手稿。1他们首次证明了针对白细胞介素4(IL-4)受体α的单克隆抗体dupilumab在治疗合并腹膜后纤维化的免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-RD)中的显著疗效。考虑到IgG4-RD患者在糖皮质激素减量过程中经常复发,且停药困难,2他们的患者在开始使用dupilumab后2个月内就能停用泼尼松,甚至12个月内保持稳定而无复发,这具有很大的价值。1他们还发现dupilumab在整个治疗过程中没有出现明显的不良反应。我们之前已经揭示了IL-4在IgG4-RD的发病机理中起着重要作用。 3–5 尤其是产生 IL-4 的滤泡辅助 T 细胞有助于该疾病中的 IgG4 类别转换和浆母细胞分化。3–5 Simpson 等人报告的病例将基础研究结果与转化应用联系起来,并揭示了度匹鲁单抗作为 IgG4-RD 患者糖皮质激素减量和复发抑制剂的可能性。我们很高兴看到他们的出色报告,并想提出几个问题以澄清。第一个是关于 IgG4-RD 的诊断。抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎可能与 IgG4-RD 相似,因为 ANCA 相关性血管炎患者通常表现出血清 IgG4 水平升高和 IgG4 阳性 B 细胞浸润以及发炎组织纤维化,而中性粒细胞炎症、肉芽肿性改变、坏死性病变和多核巨细胞不是 IgG4-RD 的常见发现。6 因此,血清 IgG4 水平和病理性 IgG4 阳性 B 细胞浸润的发现可能不足以区分这两种疾病。此外,虽然腹膜后纤维化是 IgG4-RD 患者的主要器官受累之一,但也有报道称出现 ANCA 阳性腹膜后纤维化。 6 ANCA 阳性腹膜后纤维化的临床特征与 IgG4-RD 非常相似,均以老年和男性为主。总之,在最终诊断为 IgG4-RD 之前,需要仔细排除 ANCA 相关性血管炎。在此背景下,我们想询问患者是否有任何 ANCA 相关性血管炎而非 IgG4-RD 的迹象,例如发烧、血液中性粒细胞计数和血清 C 反应蛋白水平升高、ANCA 阳性以及前列腺组织中的中性粒细胞浸润、肉芽肿形成、坏死性血管炎和多核巨细胞。值得注意的是,报告了类似的肉芽肿性多血管炎并发鼻炎、腹膜后纤维化和病理证实的肉芽肿性前列腺炎以及 PR3-ANCA 阳性的病例。7 此外,前列腺炎是肉芽肿性多血管炎最常见的肾外泌尿生殖系统表现。8
