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沙特女性中的克鲁特兹菲尔特 - 贾科布病：病例报告
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是一种罕见的，快速进行的，无法治愈的神经退行性疾病，由王室引起。它总是致命的，并在可传播的海绵状脑病下分类。该案件报告提出了一名66岁的沙特女性，由于认知能力下降，她被接纳为神经病学部门。患者接受了诊断评估，包括磁共振成像（MRI）和脑电图（EEG）。在住院和社会心理支持的一个月后，患者稳定并随后出院。总而言之，虽然CJD是一种罕见的疾病，但应在患有快速进行性痴呆症的患者的鉴别诊断中考虑。早期和准确的诊断对于将这种不可治疗的疾病与其他可治疗形式的快速进行性痴呆并促进潜在的未来治疗干预措施是至关重要的。
抗DPPX脑炎模仿Creutzfeldt-Jakob病
抗DPPX（二肽基 - 肽酶样蛋白-6）在2013年发现的脑炎是一种罕见的影响中枢神经系统（CNS）的自身免疫性疾病，其特征是一系列神经系统和胃肠道症状。该疾病是由针对DPPX的抗体引起的，DPPX是KV4.2钾通道的调节亚基，这对于控制神经元兴奋性至关重要。dppx在包括海马和小脑以及胃肠道系统的骨髓丛中的各个大脑区域表达。受体的广泛分布解释了多灶性疾病的表现。通过抗DPPX抗体破坏了这些通道，导致一系列症状，它们本质上是神经系统和胃肠道的[1，2]。抗DPPX脑炎的早期迹象通常包括无法解释的体重减轻和胃肠道障碍，尤其是严重的腹泻。这些症状通常随后是一系列神经系统问题，包括认知功能障碍，躁动，幻觉和夸张的惊吓反应。除了这些神经精神症状外，患者还会出现运动障碍，例如静止震颤，僵硬，肌阵挛，甚至癫痫发作。睡眠迷惑（例如REM睡眠行为障碍）也很常见。大多数患者是中年患者，出现了C.52岁的中位年龄，男性似乎比女性更频繁。通过鉴定患者血液或CSF中的抗DPPX自身抗体来确认诊断[1，2]。
病例报告：MV1 Creutzfeldt-Jakob疾病的非典型年轻病例，生存期异常长
Creutzfeldt-Jakob疾病（CJD）是一种罕见的，致命的，快速进行性神经退行性疾病，是由于错误折叠的Prion蛋白（PRP）的积累而引起的。cjd每年有1-2个新人每百万个新人，零星类型占这些案件的90％。尽管发病时的中位年龄和疾病持续时间因零星CJD（SCJD）的亚型而有所不同，但该疾病通常会影响中年中位生存期为4-6个月的中年人。SCJD极为罕见。在这里，我们提出了一名21岁的女性，她因零星的prion病而死亡。她出现了精神病症状，随后是迅速进行的神经认知和运动衰落。eeg对周期性的锋利波复合物为阴性；然而，大脑MRI暗示着病毒疾病。脑脊液（CSF）实时Quaking诱导的转化率（RT-QUIC）测定不确定。尸检时的神经病理学检查显示出严重的神经元丧失和神经胶质性，继发性白质变性，但通过免疫组织化学中的小脑和新皮层中的海绵状变化和PRP沉积物最小。在Prion蛋白基因（PRNP）的密码子129上缺乏致病性突变和蛋氨酸/丝氨酸杂合性，这是不足或表现出通过蛋白质印度印度印度印度布局分析的二糖基化PRP同工型的占代表性不足的不足或表现出无需获得Prion疾病的疾病诊断而导致的PRION疾病诊断的diglycosylated PRP同种型。非常年轻的发作SCJD通常具有非典型的临床表现和疾病进展，神经病理检查结果和/或实验室测试结果可能会混淆诊断。进行彻底，全面的评估以进行准确的诊断至关重要，其中包括与组织学，prion蛋白分类和prion基因测序确定的尸检确定。
临床和无症状克雅氏病患者的淋巴功能与临床特征的关系
结果 我们招募了 35 名 CJD 患者（平均年龄 59.6 ± 10.7 岁，40% 为女性，从发病到淋巴功能障碍评估的时间平均占总病程的 39%）、28 名年龄和性别匹配的 HC，以及一个由 7 名携带者和 7 名非携带者组成的临床前遗传性 CJD 家族。与 HC 相比，CJD 患者的 DTI-ALPS 值较低（p < 0.001）。偏相关分析显示，在调整年龄和性别后，DTI- ALPS 指数与 MRC-PDRS 评分（r = 0.346，p = 0.049）和疾病进展（r = − 0.468，p = 0.006）之间存在显著相关性，但与疾病持续时间或认知严重程度无关。多变量线性分析显示，MRC-PDRS评分越低（β=0.702，p=0.014），DTI-ALPS指数越低。无症状G114V携带者的DTI-ALPS指数与非携带者相比无显著差异。然而，一例临床前CJD病例在发病前3.3年DTI-ALPS指数下降了8.2%。区域代谢标准化摄取值比值与DTI-ALPS指数之间无显著相关性。
变体Creutzfeldt-Jakob病
变体Creutzfeldt – Jakob疾病（VCJD）是一种prion病，是由异常折叠式的prion蛋白（PRPSC）引起的一组罕见的神经系统疾病。这些异常的病毒会积聚在大脑中，并导致脑部损伤，导致精神病或感觉症状，神经系统异常和最终死亡。vCJD首次在英国发现，1996年3月，VCJD与感染了牛海绵脑病（BSE）的动物的产品之间存在关联，称为“疯牛病” [1]。因此，最有可能的传输途径是消费BSE感染的肉类和肉类产品。在极少数情况下也报道了变体Creutzfeldt-Jakob疾病（VCJD）的二次传播 - 例如输血或从感染者那里收到血浆衍生的产品后。这些情况发生在1990年代引入安全措施之前，以去除潜在的受污染的血液成分。
变异型克雅氏病 (vCJD)
散发性或经典型克雅氏病最早于 20 世纪 20 年代初被描述，全球范围内每年每百万人中约有一至两人患有此病，平均发病年龄为 65 岁。患者会经历快速进展的痴呆，通常在首次出现症状后六个月内死亡。此后，其他形式的人类朊病毒病也被描述，包括 20 世纪 50 年代在巴布亚新几内亚福雷族流行的库鲁病，该病通过食人葬礼传播。由于遗传基因异常，还存在罕见的家族性人类朊病毒病。此外，散发性克雅氏病过去在医疗过程中通过神经外科器械、角膜和硬脑膜移植物以及尸体垂体衍生的人类生长激素和促性腺激素传播。过去 35 年的一系列流行病学病例对照、回顾和监测研究并未发现任何通过血液成分、血浆产品或外周组织（如骨骼、皮肤和心脏瓣膜）传播散发性克雅氏病的确诊病例。然而，作为预防措施，英国血液服务中心采用商定的英国和欧洲排除标准（符合世卫组织的建议），禁止任何可能患医源性或家族性克雅氏病风险增加的人捐献血液、组织或造血干细胞（表 1）。
Creutzfeldt – Jakob病：从介绍到姑息治疗
一位56岁的女性标志作家介绍了10天的主观言语，听力损失和焦虑的历史。她过去的病史对脊髓灰质炎很重要，左臂残留无力。她没有服用常规药物，也没有大量的家族史，药物和酒精史。她没有前往患有变异的克鲁特兹菲尔特– jakob病（CJD）的国家。体格检查显示全球轻度左臂运动无力（来自脊髓灰质炎）。初始血液检查正常。在10天内，她产生了渐进的客观演讲困难和恐慌发作。安排了大脑的紧急神经病学评论和磁共振成像（MRI）。在随后的七天中，她出现了书面和口头表达性失语症，是调查的住院医师。在演讲后的四个星期内，她表现出快速进行性痴呆的迹象。对血液测试，成像，腰椎穿刺和脑电图的广泛研究排除了可治疗
Creutzfeldt-Jakob疾病作为精神疾病
Creutzfeldt-Jakob疾病（CJD）是由错误折叠的人prion蛋白（PRP）s引起的海绵状脑病。由于表现的可变性，可能会错过诊断来代替各种精神疾病。我们的研究报告了CJD的原型病例和精神病模仿，以及用于建立正确诊断的工作。一名54岁的男性，患有脑部创伤性脑损伤和严重抑郁症的男性患有胸痛。在住院期间，他发现他越来越积极进取，表现出色。对临床史的进一步审查表明，该患者在一年前被诊断出患有认知障碍和抑郁症。患者躁动了，重定向不足，并且在神经系统检查方面步态不稳定。大脑的磁共振成像（MRI）表现出沿着枕骨和时间区域和时间区域（L> r）以及皮层结构的限制扩散（DWI），包括基底神经节和丘脑，以及伴随的属性流体衰减逆转逆恢复（Flair）的超构态性静脉静脉静止的区域。两个月后重复MRI脑显示出具有ADC相关和天赋的DWI信号的进展。脑脊液14-3-3和RT Quic样品呈阳性。几个月后，脑尸检和蛋白质印迹证实了CJD诊断。文献综述是在PubMed上进行的，以识别最初被诊断为精神疾病的CJD病例。总的来说，CJD可以作为精神病模仿。搜索术语包括“ CJD”或“ Creutzfeldt-Jakob病”，并具有三种常见的精神诊断，“抑郁症”，“精神病”和“躁狂症”。在66.7、81.1％，50％和72.7％的病例中发现了CJD的阳性脑电图，MRI，PET和CSF（包括蛋白质14-3-3和TAU）。在可疑情况下，应及时使用脑电图，成像和CSF研究来正确诊断。通常需要重复的MRI成像来帮助诊断过程。在选定的病例中应考虑脑活检。
Jakob Laage-Thomsen和Helene Friis Ratner在公共管理中人工智能：算法调节与自动化之间的关系
在2020 - 2022年期间，政府，KL和丹麦地区投资了40个“ Sig Nature Projects”，以创造公共部门的人工智能（AI）经验。本文使用“算法法规”框架中的扩展类型学来调查表达哪种算法法规签名项目，以及如何开发AI来支持和自动化丹麦公共行政的决策。该分析通过（a）开发扩展的类型学以将AI分类为决策的法规和自动化，从概念和经验上为现有文献做出了贡献，并且（b）在所有丹麦AI签名项目中显示了监管和决策支持表之间的联系。它开辟了关于AI如何促进不同行政领域中不同形式的算法调节和决策自动化的细微讨论，以及这对国家与公民之间关系的影响。
印度Covid-19感染后的Creutzfeldt-Jakob疾病异常晚期发作：病例报告
大量研究表明，与后19种感染有关的神经和精神病问题的增加。最普遍的症状包括脑病，癫痫发作，抑郁，焦虑和缺血或出血性中风。Covid-19之后的Creutzfeldt-Jakob病（CJD）的发生是不寻常的，但是最近的研究表明，Covid-19与Prion疾病之间的联系。大多数CJD案件在19 Covid-19发作后数周或几个月内出现。Covid-19感染后的Creutzfeldt-Jakob疾病的晚期发作引发了有关该关联潜在的病理生理机制的问题。尽管确切的链接仍然难以捉摸，但这种情况增加了越来越多的证据体系，表明Covid-19与神经退行性疾病之间可能存在关系。有必要进行进一步的研究，以阐明基本机制并优化旋转后19神经系统并发症的管理策略。我们向您介绍了一个具有共同19岁史的83岁男子，他们表现出记忆力障碍，情绪不稳定和认知功能下降。尽管最初有所改善，但他的病情迅速恶化，最终导致诊断出可能的克鲁特兹菲尔德·贾科布疾病。