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ORC 病例报告 - 克雅氏病 (CJD) QRG_v1.0_2024-06-27
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如何引用：Sharma N，Sharma JK，Chander A，Shergill K，YadavM。
一名57岁的男性出现了三周持续三周的局灶性左上肢震颤病史，没有任何其他局部症状或迹象，没有类似的抱怨或任何其他医学疾病的相关病史。临床和实验室检查正常。大脑和宫颈脊柱磁共振揭示了弥漫性加权图像（DWI）上的局灶性皮质高强度，在左侧的左侧较高强度上，在表观扩散系数（ADC）和Flair图像上，左侧的高压相应明显可观，但在T2WI上没有。患者在医院的不明显过程中对患者进行症状管理，并进行了随访。一个月后，他报道了逐渐进行性双侧上和下肢的弱点和疼痛的抱怨，这在发作中是模糊的，双边有意震颤，渐进性发育不良的症状恶化，张力增加，音调增加，超反射症引起了所有四个limbs的症状。他有轻微的迷失方向，并报告了幻觉和失眠的神经精神症状。在检查时，生命力在正常
2025年度研究日海报摘要Tyler Lu M.S. ...
NeuroInsight：根据疾病预防控制中心，AI驱动的脑损伤分类，2020年大约有214,110个创伤性脑损伤（TBI）相关住院。随着年度脑震荡的如此范围，有必要以客观的方式适当诊断脑震荡。我们研究的目的是构建一种AI算法来对扩散张量成像（DTI）数据进行建模，以将其与晚期脑震荡调查表（RPQ）的严重程度相关联，其次是确定与高晚RPQ症状相关的关键区域。数据集包含36个DTI数据点，代表脑部描述性指标以及相应的DTI图像。将晚期RPQ分数分为高和低分，得分为27，数据库中的平均得分。该模型接受了65％的数据训练，而其他35％用于测试。使用的机器学习模型是梯度提升回归，并且使用特征的重要性来确定最重要的DTI区域在确定患者是否具有较高还是低的RPQ分数。最佳模型的精度为84.62％。灵敏度和特异性分别为77.78％和100％。此外，生成的ROC曲线下的面积为0.85。此外，特征重要性函数的结果表明，识别TBI严重程度的最重要的DTI区域是右额叶垂直区域的平均扩散率（MD），其次是左侧和右侧fasticalus的分数各向异性（FA）。我们已经确定了某些与从PCS分数得出的TBI严重程度相关的DTI指标。这可能有助于作为研究TBI严重性分类的大量研究的客观基础。
IGLON5患有Creutzfeldt – Jakob病的患者的自身免疫性：案例报告和审查文献
案例报告：一名66岁的中国男子以中风般的发作向医院介绍，随后迅速进行了认知的下降，叛变和帕金森主义。MRI结果显示出具有扩散加权MRI的皮质色素符号，脑电图较慢的周期性三重波和CSF的阳性蛋白质14-3-3。血清和CSF中有匹配的Iglon5 ABS。文献综述显示，临床怀疑CJD的患者在0.5至8.6％之间的自身免疫性脑炎ABS或自身免疫性炎症性疾病，最常见的是抗压门控钾通道（VGKC）复合物和抗N-Methyl-d-Methyl-d-Methyl-d-d-Appartate受体（NMDAR）腹肌；但是，CJD中的IGLON5自身免疫很少报道。这是一种有趣的关联，因为这两种情况都与磷酸化tau蛋白的脑沉积有关。
变体Creutzfeldt-Jakob病
在英国的决定之后，欧盟委员会要求ECDC对“通过血液和血浆衍生的药品（PDMP）传播变异的Creutzfeldt-Jakob疾病的风险评估。评估得出的结论是，捐赠和最终产品的VCJD感染风险通过实施的安全措施降低，以降低暴露的供体以及在整体血液处理或血浆分馏期间捐赠的风险。然而，缺乏可靠的诊断血液检查使得很难通过以任何信心来评估通过血液成分和从英国采购的血浆捐赠获得的VCJD感染的剩余风险。因此，为了确定使用来自英国血浆产生的免疫球蛋白和其他PDMP是否会增加威胁，欧盟/EEA国家可能会考虑“评估其内源性风险，评估产品特异性数据包（评估适用分数的供应量的PRACTION-REDACTION-REALSED PLASS），以及对其进行评估的供应及其供应的供应及其供应。在获得此类数据之前，欧盟/EEA国家可能会认为，作为一种预防措施，可以防止使用来自英国等离子体的免疫球蛋白和其他PDMP，以及在欧盟/EEA设施中使用英国等离子体的分馏'[8]。
在没有诊断性脑电图发现的情况下，急性发作类似于中风的急性发作
一名55岁的高加索男性没有病史，出现了急性敏锐度，感觉缺陷，记忆力丧失，脑脑症，严重的共济失调，单侧肌阵挛和自杀念头的急性发作。患者的症状突然开始没有以前的症状。症状的急性发作是由患者所说的热耗尽的发作引起的。他抱怨突然感到精神上的雾性，普遍的弱点和正确的面部麻木，他认为这是由于Covid-19造成的，但随后的病毒测试为阴性。在过去的18年中，该患者一直是严格的素食主义者，没有在该国以外旅行，没有参加任何异常或危险的行为，并将自己描述为性格内向。我们的病人是一个高度聪明的人，智商为145，曾担任计算机程序员。
圣詹姆斯之路的朝圣准备时间
请填写随附的注册表，并将原始签名于 2024 年 5 月 31 日之前发送给 Ev。科布伦茨 III 军事教区办公室 Augusta-Kaserne, Ellingshohl 69 56076 科布伦茨 电子邮箱：EvMilPfarramtKoblenzIII@bundeswehr.org 仅当支付个人捐款后才会考虑注册。当您收到我们的书面确认时，即视为您的注册被接受。到达和离开：前往科布伦茨的旅程风险由您自行承担，且必须自行安排。从 科布伦茨 到 兰道 以及从 埃彭布伦 返回的旅程由 Ev 组织。科布伦茨军事教区办公室由科布伦茨、奥古斯塔军营（4 号楼）、埃林斯霍尔 69-75 组成。费用：自费，见报名表。额外费用：酒店内饮品需自费。特别休假：士兵可根据士兵休假条例 ZDV A-1420/12 第 314 号规定，获得准备期特别休假。别忘了带上餐具和水壶、雨具、合适的鞋子（例如高帮登山靴或军靴）和好心情。咨询电话：+49 261 679992-5231（Ev. Militärpfarramt Koblenz III）
使用脑MRI MRI
图1在疾病的早期和晚期阶段，具有不同SCJD亚型患者的代表性扩散加权图像。（第一行）具有MM1亚型的患者的早期DWI，该患者在左顶叶皮层（包括前后节）和前额叶皮质丝带中表现出高强度。不同的MM1患者的晚期DWI显示出左脑半球的大多数皮质的不对称参与，与尾状头部，左扣带回和左岛群体结合。（第二行）患有MM2C亚型的患者的早期DWI，在左侧顶叶皮层中出现超强度，包括前神经。不同MV2C患者的晚期DWI显示皮质色带不对称受累；纹状体和丘脑被幸免。（第三行）患有VV1亚型的患者的早期DWI，在左顶皮层中表现高强度，左扣带回和绝缘。不同VV1患者的晚期DWI表现出大脑皮层和右纹状体的广泛不对称受累。thalami和大多数左脑皮质都幸免了。（第四行）MV2K亚型患者的早期DWI，他在纹状体的纹状体和微妙的双侧超强度中表现出了不对称的高强度。不同的MV2K患者的晚期DWI表现出纹状体和整个丘脑中不对称的高强度，以及左额叶皮层和岛菌的轻度参与。顶层皮质幸免。（最后一行）患有VV2亚型患者的早期DWI，在尾状的头部和壳质的前部出现了不对称的DWI高强度，以及丘脑中非常微妙的高强度。具有VV2的不同患者的晚期DWI显示了纹状体和丘脑的广泛超强度，以及左回扣和前额叶皮层。scjd，零星的克鲁特兹菲尔特 - 贾科布疾病； DWI，扩散加权成像。
开发新的临床检查量表，以测量克鲁特兹菲尔德杰科布疾病
抽象的目标是使用强大的统计方法来开发和验证临床评级量表，以量化床边散发性creutzfeldt-jakob病（SCJD）的纵向运动和认知功能障碍。方法Rasch分析用于迭代构造间隔量表，以测量从2008年10月至2016年10月至12月的前瞻性国家Prion监测同伙研究中收集的合并床旁神经认知检查的复合认知和运动功能障碍。由528例SCJD患者构建的纵向临床检查数据集，包括1030运动量表和757个认知量表，超过130名患者 - 研究年份，用于证明量表效用。结果Rasch衍生的运动量表由8个项目组成，包括依赖于金字塔，锥体外和小脑系统的评估。认知量表包括6个项目，包括执行功能，语言，视觉感知和记忆的度量。两个量表都是一维的，独立于年龄或性别，并且具有良好的间可靠性。，它们可以在床边的几分钟内完成，作为正常神经认知检查的一部分。可以通过平均两个分数来得出综合考试量表。在测量纵向变化，预后和表型异质性方面进行了几种量表用途。结论这两个新型的SCJD运动和认知量表以及综合检查量表应被证明可用于客观地测量未来临床试验的表型和临床变化以及患者分层。这种统计方法可以有助于克服评估迅速进行性的多系统条件的临床变化的障碍，并且纵向随访有限。